¿Qué es la miastenia grave?
La miastenia grave (MG) es una enfermedad crónica, trastorno autoinmune complejo en el que los anticuerpos destruyen las conexiones neuromusculares. Esto causa problemas con la comunicación entre los nervios y los músculos, lo que resulta en la debilidad de los músculos esqueléticos. MG afecta los músculos voluntarios del cuerpo, especialmente los ojos, la boca, la garganta y las extremidades.
En los EE.UU., la MG afecta a alrededor de 20 personas de cada 100.000. Las mujeres afectadas por MG observan el comienzo de la enfermedad a los 20 años y el 30, el comienzo de la MG en los hombres se presenta con mayor frecuencia después de los 50 años. Sin embargo, la MG puede ocurrir a cualquier edad. Los hombres resultan más afectados que las mujeres.
¿Qué causa la miastenia grave?
La miastenia gravis no se hereda, ni es contagiosa. Una forma temporal se puede desarrollar en el feto adquirido a través de los anticuerpos que se pasan al feto de madres con MG. En general, las formas neonatales de MG se resuelven en dos o tres meses. El trastorno generalmente se desarrolla de forma espontánea en el futuro como resultado de anticuerpos producidos en el cuerpo de las personas que atacan los receptores normales en el músculo, a la que los nervios envían impulsos. Esto bloquea la sustancia química liberada por las terminaciones nerviosas (acetilcolina) de estimular la contracción muscular.
¿Cuáles son los tipos de miastenia grave?
MG raramente se presenta en niños. Sin embargo, existen tres tipos de MG en niños, incluyendo los siguientes:
MG congénita - esta es una forma muy rara, de MG no inmune que se hereda como una enfermedad autosómica recesiva. Esto significa que tanto hombres como mujeres son igualmente afectados y que dos copias del gen, una heredada de cada progenitor, son necesarios para tener la enfermedad. Los síntomas de la MG congénita comienzan durante el primer año de vida del bebé y duran toda la vida.
MG neonatal transitoria - entre el 12 y el 20 por ciento de los bebés nacidos de madres con MG pueden presentar una forma de MG. Esto ocurre cuando los anticuerpos comunes en la MG atraviesan la placenta y llegan al feto en desarrollo. La MG neonatal suele durar sólo unas pocas semanas y los bebés no presentan un riesgo mayor para el desarrollo de MG en el futuro.
MG juvenil - trastorno autoinmune general, se desarrolla en las adolescentes - especialmente las mujeres caucásicas. Es una enfermedad de por vida y que puede entrar y salir de la remisión. Alrededor del 10 por ciento de los casos de MG comienzan en la adolescencia.
En los adultos, la MG puede ocurrir a cualquier edad, aunque los síntomas comienzan a manifestarse con más frecuencia entre las edades de 20 a 30 en las mujeres y entre las edades de 50 a 60 en los hombres.
¿Cuáles son los síntomas de la miastenia grave?
Los siguientes son los síntomas más comunes de la miastenia gravis. Sin embargo, cada individuo puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:
Problemas visuales, que incluyen párpados caídos (ptosis) y visión doble (diplopía) - cerca de dos tercios de las personas con MG tienen síntomas como éstos al principio.
Debilidad muscular severa y fatiga que puede variar en intensidad rápidamente en el transcurso de días o incluso horas y empeorar a medida que los músculos se utilizan (a principios de la fatiga )
Afectación de la musculatura facial causando una apariencia similar a una máscara, una sonrisa puede parecer más bien un gruñido
Dificultad para tragar y / o pronunciar palabras
Debilidad del cuello y / o extremidades
Los síntomas de la miastenia grave pueden parecerse a los de otras enfermedades. Siempre consulte a su médico para el diagnóstico.
Las exacerbaciones (empeoramiento de los síntomas) y las remisiones (alivio de los síntomas) pueden producirse periódicamente durante la evolución de la MG. Las remisiones, sin embargo, rara vez son permanentes o completas.
¿Cómo se diagnostica la miastenia grave?
El diagnóstico de la miastenia grave se realiza luego de la presentación súbita o gradual de síntomas específicos y de los exámenes de diagnóstico. Durante el examen físico, el médico obtiene los antecedentes médicos completos y también puede preguntar si existen antecedentes familiares de algún problema médico.
Una característica principal de la MG consiste en la reacción de la persona afectada a ciertos medicamentos. Cuando se administra una medicación anticolinesterásicos, como la neostigmina (Prostigmin) o el edrofonio (Tensilon), la debilidad muscular suele mejorar radicalmente durante un breve tiempo. Esto proporciona un fuerte apoyo para el diagnóstico de la MG.
Otros exámenes de diagnóstico que pueden realizarse para ayudar a confirmar el diagnóstico de miastenia grave se incluyen:
Exámenes de sangre - estas pruebas buscan anticuerpos que pueden estar presentes en personas con miastenia grave: los anticuerpos anti-receptor de acetilcolina están presentes en la sangre de más del 85 por ciento de las personas afectadas; anticuerpos anti-MuSK se han encontrado en aproximadamente el 30 a 40 por ciento de las personas con MG que no tienen anticuerpos contra el receptor de acetilcolina.
Exámenes genéticos - exámenes de diagnóstico para evaluar las enfermedades que tienen una tendencia a ser hereditarias.
Electromiograma (EMG) - examen que mide la actividad eléctrica de un músculo o grupo de músculos. Una EMG puede detectar la actividad eléctrica anormal del músculo debido a enfermedades y enfermedades neuromusculares.
El tratamiento de la miastenia gravis:
El tratamiento específico para la miastenia grave será determinado por su médico basándose en:
Su edad, su estado general de salud y su historia médica
Gravedad de la enfermedad
Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad
Su opinión o preferencia
No hay cura para la MG, pero los síntomas por lo general se puede controlar. La miastenia gravis es una enfermedad médica de toda la vida y la clave para su tratamiento es la detección precoz.
El objetivo del tratamiento es aumentar la función muscular general y prevenir los problemas nutricionales respiratoria secundaria y desde la ingestión y de los músculos respiratorios se ven afectados por esta enfermedad. La mayoría de las personas con MG pueden mejorar su fuerza muscular y llevar una vida normal normal o cerca. En casos más severos, el apoyo nutricional respiratoria o pueden ser necesarios debido a la dificultad para respirar o tragar.
El tratamiento puede incluir:
Medicamentos - medicamentos anticolinesterásicos, como Prostigmin o Tensilon; esteroides, y / o inmunosupresores (suprimen la respuesta del sistema inmunológico) se pueden usar medicamentos.
Timectomía - extirpación quirúrgica de la glándula del timo. La función del timo en la MG no se comprende totalmente, y la timectomía puede o no mejorar los síntomas. Sin embargo, la timectomía reduce los síntomas en más del 70 por ciento de los pacientes que no tienen cáncer del timo, posiblemente mediante la alteración de la respuesta del sistema inmunológico, según el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos.
La plasmaféresis - procedimiento que elimina los anticuerpos anormales de la sangre y se transfunde la sangre con anticuerpos normales de sangre donada.
La inmunoglobulina - un producto de la sangre que ayuda a disminuir el ataque del sistema inmunológico contra el sistema nervioso; se administra por vía intravenosa (IV).
La magnitud de los problemas depende de la gravedad de la enfermedad y la presencia de otros problemas que podrían afectar al individuo. En los casos graves, un respirador puede ser necesario para ayudar a la persona a respirar más fácilmente.
El equipo de salud brinda a los familiares después de la hospitalización sobre cómo cuidar mejor a la persona en el hogar y les describe los problemas clínicos específicos que requieren atención médica inmediata por parte de su médico. Una persona con MG requiere evaluaciones médicas frecuentes durante toda su / la vida.
Es importante permitir tanta función independiente y tanto cuidado personal como sea posible y promover actividades adecuadas para asegurar un sentido de normalidad.
¿Qué es la crisis de miastenia:
La crisis de miastenia es una enfermedad de debilidad muscular extrema, sobre todo de los músculos del diafragma y el pecho que soportan la respiración. La crisis de miastenia puede ser causada por una falta de medicación para la MG o por otros factores, tales como una infección respiratoria, emocional estrés, cirugía, o algún otro tipo de factor estresante. En crisis severa, una persona puede tener que ser colocado en un ventilador para ayudar a la respiración hasta que recupere la fuerza muscular con el tratamiento.
Precauciones, que pueden ayudar a prevenir o minimizar la aparición de la crisis de miastenia, incluyen, pero no se limitan a, lo siguiente:
Tomar medicamentos anticolinesterásicos 30 o 45 minutos antes de las comidas para reducir el riesgo de aspiración (alimento que ingresa a los conductos pulmonares)
Tomar medicamentos anticolinesterásicos siguiendo exactamente las recomendaciones médicas para ayudar a mantener la fuerza de los músculos de la respiración
Evitar las multitudes y el contacto con personas con infecciones respiratorias, como un resfriado o la gripe
Tomando en nutrición adecuada para mantener el peso óptimo y la fuerza muscular
Rendimiento alternativo de actividades físicas con períodos de descanso
Utilizando técnicas de reducción del estrés y evitar los extremos emocionales
Notifique cualquier proveedor de atención médica de su enfermedad cuando se están prescribiendo cualquier medicamento, ya que ciertos medicamentos pueden interferir con la enfermedad o la acción de los medicamentos que toma para la MG
