¿Qué es?
La sarcoidosis es una enfermedad que causa pequeñas islas de células inflamatorias para formar todo el cuerpo. Estos grupos microscópicos de células se denominan granulomas. Son especialmente comunes en los pulmones, los ganglios linfáticos, la piel, los ojos y el hígado. La causa de la sarcoidosis es desconocida.
A veces, estos granulomas causar daño muy pequeño, por lo que una persona con sarcoidosis no tienen ningún síntoma de enfermedad. En otros casos, sin embargo, los granulomas producen grandes áreas de inflamación y cicatrización que pueden interferir con las funciones normales de un órgano. Aunque la mayoría de las personas con sarcoidosis se recuperan, algunos desarrollan formas de la enfermedad que son de larga duración (crónica) y empeorar con el tiempo.
La sarcoidosis puede afectar a casi cualquier órgano del cuerpo, pero el objetivo más común es el de pulmón.
Aunque los médicos no saben la causa exacta de la sarcoidosis, existe una fuerte evidencia de que la enfermedad implica una reacción inmunológica anormal. Por ejemplo, se sabe que los granulomas contienen células del sistema inmune, en particular un tipo denominado células T helper-inductor. Algunos expertos creen que la reacción inmunológica anormal de la sarcoidosis puede ser provocada por una infección. Otros sospechan que la enfermedad puede seguir a la exposición a un alergeno (agente de alergia-producir) en el medio ambiente. Además, (heredados) factores genéticos probablemente juegan un papel en el aumento de riesgo de desarrollar la enfermedad de una persona.
En Europa, la sarcoidosis afecta a alrededor del 10 de cada 100.000 personas de raza blanca y aproximadamente 36 de cada 100.000 personas afro-. Otros grupos con un mayor riesgo de desarrollar sarcoidosis son escandinavos, irlandeses, británicos y japoneses. En general, las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres, y alrededor del 75% de todos los afectados son menores de 40 años.
Síntomas
Algunas personas con sarcoidosis no tienen ningún síntoma. Otros simplemente se sienten cansados y débiles. Y otros tienen síntomas inespecíficos, como fiebre, falta de apetito, sudores nocturnos, dolor en las articulaciones o los músculos doloridos. Los síntomas varían ampliamente debido a que la enfermedad afecta a diferentes partes del cuerpo en diferentes personas. Entre los que ven a sus médicos para los síntomas más específicos, más del 90% tienen problemas que afectan a los pulmones. Los primeros síntomas suelen ser: tos seca y dificultad para respirar. Más tarde, también puede haber sibilancias, dolor en el pecho y, en raras ocasiones, una tos que produce moco con sangre. Rara vez, en casos graves, la función pulmonar puede llegar a ser tan pobre que no se puede hacer incluso tareas simples y rutinarias de la vida diaria.
Otros síntomas de la sarcoidosis son menos comunes que los síntomas pulmonares. Estos pueden incluir:
Síntomas de la piel - La sarcoidosis pueden aparecer como una colección de licitación, protuberancias rojas llamadas eritema nudoso. También puede aparecer como un escamosa, decoloración violácea en la nariz, las mejillas y las orejas llamado lupus pernio. Con menos frecuencia, la sarcoidosis causa quistes, espinillas o malezas deformantes de la piel. En muchos casos, las malezas que desfiguran desarrollan en áreas de cicatrices o tatuajes.
Síntomas oculares - Estos incluyen ojos rojos, dolor en los ojos y sensibilidad a la luz.
Síntomas del corazón - Estos incluyen latido del corazón irregular, y la insuficiencia cardíaca.
Otros síntomas - Una persona puede haber paralizado los músculos faciales, convulsiones, síntomas psiquiátricos, glándulas salivales inflamadas o dolor de huesos.
Diagnóstico
En la mayoría de los casos, su médico le diagnosticará la sarcoidosis en base a tres factores:
Tiene síntomas y hallazgos físicos que sugieren sarcoidosis.
Su radiografía de tórax muestra áreas anormales que son consistentes con la sarcoidosis.
Usted ha tenido una biopsia de hecho, y muestra signos de sarcoidosis. Una biopsia es una pequeña muestra de tejido que se extrae de las pruebas de laboratorio. Esta muestra de tejido se puede tomar de su pulmón, piel, labio u otra área inflamada o anormal del cuerpo.
Es común que la sarcoidosis que se sospecha en base a resultados anormales en una radiografía de tórax ordenada por razones no relacionadas. Por ejemplo, una persona que es por lo demás saludable puede tener una radiografía de tórax, como requisito para su trabajo y descubrir las anomalías que sugieren el diagnóstico.
Además de la radiografía de tórax y la biopsia se mencionó anteriormente, se pueden requerir exámenes adicionales. Estas pruebas se pueden realizar para descartar otras enfermedades o para evaluar la cantidad de daño orgánico causado por la sarcoidosis. Algunas de las pruebas más comunes son:
Exámenes de sangre para medir los niveles de calcio o de la enzima convertidora de la angiotensina, que pueden ser altos en personas con sarcoidosis
Exámenes de sangre para evaluar qué tan bien está funcionando su hígado
Pruebas de función pulmonar para medir qué tan bien respira
Un examen completo de los ojos
Duración prevista
Sólo un pequeño porcentaje de personas que tienen las formas crónicas o progresivas de la enfermedad. En general, la enfermedad tiende a ser más severa en personas de raza de personas que en la población blanca.
Prevención
Debido a que la causa de la sarcoidosis no es conocida, no hay manera de evitar que.
Tratamiento
Si su sarcoidosis no causa ningún síntoma significativo o problemas médicos, es posible que no necesite tratamiento. En lugar de ello, su médico puede decidir simplemente supervisar su enfermedad. Como parte de este proceso de control, es posible que las visitas al consultorio frecuentes, seguimiento de rayos X y pruebas de la función pulmonar en el pecho.
Para tratar el dolor en las articulaciones, el acetaminofeno (Tylenol) o medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) son a menudo utilizados por primera vez antes de los corticosteroides, que tienden a tener más efectos secundarios. Si usted tiene síntomas de enfermedad pulmonar moderada o grave, el médico puede recomendar un medicamento corticosteroide, como la prednisona (vendido bajo varios nombres de marcas). Los corticosteroides también se usan para tratar la sarcoidosis de las articulaciones, la piel, los nervios o el corazón. Gotas para los ojos corticosteroides pueden usarse para los ojos.
Si los corticosteroides no son efectivos o si causan efectos secundarios graves, otros fármacos que alteran o suprimen el sistema inmune pueden ser utilizados. La hidroxicloroquina (Plaquenil) y metotrexato (Folex, Rheumatrex) se encuentran entre los medicamentos más comunes en este grupo. Otras opciones incluyen la ciclofosfamida o azatioprina (ambos se venden como genéricos). Más nuevos, medicamentos inyectables, incluyendo infliximab ( Remicade ), pueden ser eficaces cuando otros tratamientos han fallado. En casos excepcionales, cuando la sarcoidosis causa enfermedad pulmonar potencialmente mortal, un trasplante de pulmón puede ser necesario.
Pronóstico
Muchas personas con sarcoidosis no tienen actividad significativa de la enfermedad y no requieren tratamiento. Para estas personas, el pronóstico es excelente. Sólo un pequeño porcentaje de personas desarrolla daño del órgano permanente o progresiva. Muerte relacionada con sarcoidosis es rara.
Cuándo llamar a un profesional
Llame a su médico si presenta cualquiera de los síntomas de la sarcoidosis. En particular, comuníquese con su médico si usted tiene dificultad para respirar o tos persistente.
