Síndrome de la vena cava superior es un conjunto de síntomas que pueden ocurrir en los pacientes que tienen cáncer de pulmón, linfoma no Hodgkin u otros cánceres. También puede ocurrir por causas no cancerígenos. Aunque grave cuando ocurre en adultos, este síndrome es mortal en los niños. Este breve sumario describe el síndrome de la vena cava superior y su tratamiento.
Visión de conjunto
Síndrome de la vena cava superior (SVCS) es un conjunto de síntomas causados por la obstrucción parcial de la vena que lleva la sangre desde la cabeza, el cuello, el pecho y los brazos hasta el corazón. Los síntomas que pueden indicar que este síndrome incluyen dificultad para respirar, tos, e inflamación de la cara, cuello, parte superior del cuerpo y los brazos. En raras ocasiones, los pacientes se pueden quejar de ronquera, dolor en el pecho, dificultad para tragar y tos con sangre. Los signos físicos de SVCS incluyen hinchazón de las venas del cuello y del tórax, acumulación de líquido en la cara o los brazos, y respiración rápida. En raras ocasiones, cianosis (falta de oxígeno en la sangre que causa un color azulado de la piel), el síndrome de Horner (pupila, párpado caído, y no hay sudoración en un lado de la cara), y una cuerda vocal paralizada también pueden estar presentes.
SVCS suele ser un signo de cáncer de pulmón localmente avanzado. La supervivencia depende de la situación de la enfermedad del paciente.
Causas
La mayoría de los casos de síndrome de vena cava superior se atribuyen al cáncer, con la causa más común es el cáncer de pulmón, seguido del linfoma no Hodgkin. Otra de las causas en pacientes con cáncer es un coágulo de sangre asociada a catéteres intravenosos o alambres de marcapasos. Una causa poco frecuente de síndrome de la vena cava superior es una infección del mediastino (en el pecho), que produce un engrosamiento y dureza de los tejidos mediastínicos. Otras causas raras de SVCS son los tumores metastásicos de células germinales, metástasis de cáncer de mama, cáncer de colon, sarcoma de Kaposi, cáncer del esófago, mesotelioma fibroso (cáncer del epitelio), síndrome de Behcet (una enfermedad del sistema inmune), el timo del tumor, tumor de tiroides, enfermedad de Hodgkin, y la sarcoidosis (una enfermedad inflamatoria rara que provoca grumos que se forman en los órganos del cuerpo, con mayor frecuencia los pulmones).
Las principales venas conectadas a la aurícula derecha (una cámara del corazón) son la vena cava superior y la vena cava inferior. La vena cava superior devuelve la sangre de la parte superior del cuerpo al corazón, y la vena cava inferior devuelve la sangre desde la parte inferior del cuerpo. La vena cava superior es de paredes delgadas, y la sangre es a baja presión. Se encuentra cerca de los ganglios linfáticos en el pecho. Por lo tanto, cuando los ganglios linfáticos o la aorta del corazón se hacen más grandes, la vena cava superior se aprieta, el flujo sanguíneo se ralentiza, y puede ocurrir un bloqueo completo.
La velocidad de la obstrucción y su ubicación determinan la gravedad del síndrome. Cuanto más rápidamente la obstrucción ocurre, el más grave de los síntomas, ya que las otras venas no tienen tiempo para ampliar para adaptarse al aumento del flujo sanguíneo. Si el bloqueo se produce por encima de donde la vena cava superior y la vena cava inferior se encuentran, el síndrome es menos evidente, ya que las venas se hinchan con más facilidad y manejar el aumento del flujo sanguíneo. Si el bloqueo se produce por debajo de este punto, se ven más síntomas, ya que la sangre debe ser devuelta al corazón por las venas en el abdomen superior y la vena cava inferior, lo que requiere una presión más alta.
A veces, las otras venas pueden hacerse cargo de la vena cava superior si se obstruye, pero esto lleva tiempo.
Diagnóstico
Una vez reconocido el síndrome de la vena cava superior, pronta atención es importante.
Mientras la tráquea (tráquea) no está bloqueado, el síndrome de vena cava superior no suele ser una emergencia potencialmente mortal, por lo tanto, se debe hacer un diagnóstico definitivo antes de comenzar el tratamiento.
Una radiografía de tórax, tomografía computarizada (TC) del tórax, las imágenes de las venas, la resonancia magnética (MRI) y la ecografía pueden todos ser utilizado para determinar el lugar y el tipo de obstrucción.
Si el cáncer de pulmón se sospecha, una muestra de esputo se deben recoger. Si la muestra de esputo es negativa, una biopsia puede ser extraída. Los resultados de la biopsia ayudarán al médico a determinar el mejor tratamiento.
Tratamiento
Tratamiento del síndrome de la vena cava superior depende de la causa de la obstrucción, la gravedad de los síntomas, el pronóstico de la paciente, y las preferencias del paciente. La radioterapia y la quimioterapia no deben iniciarse hasta que se determine la causa de la obstrucción. Los tratamientos discutidos en este resumen se enfocarán en la obstrucción de la vena cava superior, causado por el cáncer. Dado que el tratamiento de la obstrucción puede depender del tipo de cáncer, se debe hacer este diagnóstico antes de iniciar el tratamiento. A menos que la vía aérea está bloqueada o el cerebro es la inflamación, a la espera de iniciar el tratamiento por lo general no presenta ningún problema. Los siguientes tratamientos se pueden utilizar para el síndrome de la vena cava superior.
La conducta expectante
Un paciente con un buen flujo de sangre a través de otras venas y pocos síntomas pueden no necesitar tratamiento, pero será seguido de cerca por los nuevos síntomas o cambios. Si el bloqueo está por encima de la zona en la que las venas de la vena cava superior e inferior se unen, y otras venas son capaces de hacerse cargo de la vena cava superior, los síntomas se estabilicen y que el paciente esté suficientemente cómodo para proceder con más terapia. Alivio a corto plazo para un paciente que tiene síntomas, pero ¿quién no quiere un tratamiento agresivo, puede incluir levantar la cabeza, el uso de corticosteroides, y el aumento de la eliminación de líquidos a consumir drogas como los diuréticos. Los diuréticos pueden ayudar a los síntomas de hinchazón, pero pueden causar problemas como la deshidratación.
La terapia de radiación
Si la obstrucción de la vena cava superior es causada por un tumor que no es sensible a la quimioterapia, la radioterapia se puede administrar.
Quimioterapia
La quimioterapia es el tratamiento de elección para los tumores sensibles como linfoma o cáncer de pulmón de células pequeñas. La presencia de síndrome de la vena cava superior no debe cambiar el enfoque de tratamiento.
La trombolisis (rompiendo los coágulos de sangre)
Síndrome de la vena cava superior puede concretarse cuando se forma un trombo (coágulo de sangre) en una vena parcialmente bloqueada. Los pacientes que tienen coágulos sanguíneos pueden necesitar tratamiento para disolver o eliminar el coágulo de sangre.
Colocación de stent
Un stent puede ser utilizado para abrir la vena bloqueada. Un stent es un dispositivo similar a un tubo que se inserta en el área bloqueada de una vena para permitir que la sangre pase a través. A veces, los pacientes también pueden recibir un anticoagulante para mantener más la formación de coágulos.
Cirugía
La derivación quirúrgica de una vena cava superior bloqueado se usa con más frecuencia para los pacientes sin cáncer, aunque a veces se usa para los pacientes con cáncer con bloqueos causados por el cáncer.
Consideraciones sociales
Los pacientes y los miembros de la familia con frecuencia están asustados y ansiosos a causa de los síntomas del síndrome de la vena cava superior, especialmente la hinchazón, dificultad para tragar, tos y ronquera. Los pacientes y sus familias deben recibir información acerca de la causa de los síntomas y su tratamiento a corto plazo. Cuando un tratamiento agresivo es rechazado debido a un cáncer terminal, los pacientes y los miembros de la familia pueden aprender a tratar los síntomas.
Porque la mayoría de los pacientes adultos que presentan SVCS tienen cáncer de pulmón, el tipo de tratamiento y el cuidado prescrito debe tener en cuenta el pronóstico del paciente y otros síntomas causados por el cáncer.
Síndrome de la vena cava superior se presenta en niños
Síndrome de la vena cava superior se refiere a la obstrucción de la vena cava superior, mientras que la compresión de la tráquea (tráquea) se denomina síndrome mediastínico superior. Ya que el síndrome mediastínico superior y los problemas respiratorios resultantes se producen con frecuencia en los niños con síndrome de vena cava superior, los dos síndromes se consideran la misma en los niños. En los adultos, la tráquea es bastante rígida, pero en los niños es más suave y más probabilidades de ser fuertemente cerrados. Además, el diámetro de la tráquea de un niño es más pequeño, por lo que cualquier cantidad de hinchazón puede causar problemas respiratorios. Por lo tanto, el síndrome de vena cava superior es diferente del síndrome en adultos y es una emergencia médica grave.
Los síntomas más comunes en los niños son similares a los de los adultos e incluyen tos, ronquera, dificultad para respirar y dolor en el pecho. Otros síntomas menos comunes pero más graves son ansiedad, confusión, cansancio, dolor de cabeza, problemas de visión, una sensación de plenitud en los oídos, y, sobre todo, desmayos.
Síndrome de la vena cava superior es rara en niños. La causa, el diagnóstico y tratamiento del síndrome de vena cava superior en los niños no es la misma que en adultos. Si bien la causa más común del síndrome de la vena cava superior en adultos es cáncer de pulmón, en los niños es el linfoma de no Hodgkin. Al igual que con los adultos, una causa frecuente no canceroso es un coágulo de sangre asociada con un catéter intravenoso.
A la exploración física, la radiografía de tórax, y la historia médica son por lo general todo lo que se necesita para determinar el diagnóstico de síndrome de la vena cava superior. Si se sospecha de linfoma u otro cáncer, la biopsia es útil para el diagnóstico, pero puede ser muy peligroso para el niño. Los niños con síndrome de vena cava superior no toleran la anestesia general bien debido a su efecto sobre el corazón y los pulmones.
Cuando el cáncer es la causa del síndrome de la vena cava superior, la situación podría ser una urgencia médica, sin tiempo para diagnosticar el cáncer con el tejido. En la mayoría de los casos, lo mejor es comenzar el tratamiento antes de hacer un diagnóstico definitivo. La radioterapia se utiliza generalmente para tratar el tumor. Después de la radioterapia, la respiración puede ser más difícil debido a la hinchazón rápida que reduce la tráquea. En estas situaciones, puede ser necesario para dar un fármaco que reduce la hinchazón.
Junto con la radiación, la quimioterapia, los esteroides, los dos, o de otras drogas puede ser utilizado. Si el tumor no responde, puede que no sea canceroso. Si es necesario, se puede realizar la cirugía.