¿Cómo se trata la porfiria?
El tratamiento para la porfiria depende del tipo de porfiria que usted tenga.
El tratamiento de la porfiria aguda
Si tiene porfiria cutánea, el tratamiento suele consistir en evitar la luz del sol y, en ocasiones, el uso de medicamentos o hemo intravenosa.
Si usted tiene ataques agudos de porfiria, varios tratamientos pueden ser usados para controlar sus síntomas neurológicos y la producción de hemo defectuoso:
- Los suplementos de betacaroteno
- Fluid o hidratos de carbono, lo que puede ayudar a limitar la producción de porfirinas
- Hematina intravenosa
- Propranolol para controlar la frecuencia cardíaca rápida (taquicardia)
- Sedantes para la ansiedad y alucinaciones
- Medicamentos para el dolor
- La flebotomía (extracción de sangre) para eliminar el exceso de porfirinas
Las personas con porfiria, especialmente con síntomas o aguda relacionada con el hígado, se les anima a evitar los factores desencadenantes de los brotes de porfiria, como el estrés, el alcohol y las drogas.
¿Cuáles son las posibles complicaciones de porfiria?
Tanto la porfiria cutánea aguda y puede tener graves, incluso mortales, complicaciones. Las personas con porfiria cutánea pueden sufrir infecciones graves o daños permanentes en la piel. Las personas con porfiria aguda están en riesgo de trastornos neurológicos que van desde trastornos mentales a la parálisis de los músculos de los pulmones, que puede conducir a una insuficiencia respiratoria y la incapacidad para respirar.
Usted puede ayudar a minimizar el riesgo de complicaciones graves por seguir el plan de tratamiento que usted y su diseño profesional de la salud específicamente para usted. Las complicaciones de porfiria incluyen:
- Coma
- Los cálculos biliares
- Daños en el hígado o el riñón
- Parálisis
- Insuficiencia respiratoria
- Cicatrización y desfiguración de la piel
- Infecciones de la piel
INTRODUCCIÓN ¿Qué es la porfiria?
Porfiria el nombre usado para una variedad de trastornos relacionados con problemas en la producción de la sustancia conocida como hemo. El hemo es una molécula rica en hierro que se encuentra principalmente en la hemoglobina en la sangre, que transporta el oxígeno a todo el cuerpo. Cuando hemo no se produce adecuadamente, sustancias químicas conocidas como porfirinas se acumulan en el cuerpo, lo que lleva a la enfermedad llamada porfiria. Debido a que la producción... Leer más sobre la introducción porfiria
SÍNTOMAS ¿Cuáles son los síntomas de la porfiria?
Aunque porfiria menudo puede permanecer latente durante años, los síntomas pueden aparecer de forma esporádica o ser provocada por el estrés, las hormonas o sustancias como el alcohol, el tabaco y ciertos medicamentos. Los síntomas de la porfiria incluyen tanto cutánea (relacionados con la piel) y los síntomas generalizados. Los síntomas cutáneos incluyen ampollas, cambios en la pigmentación, y ruptura de la piel cuando se expone a la luz solar. Esto puede conducir a la infección y la cicatrización.... Leer más sobre los síntomas de la porfiria
CAUSAS ¿Qué causa la porfiria?
Porfiria generalmente se hereda. Se produce cuando uno de los ocho genes implicados en la producción de hemo, la sustancia de la hemoglobina que transporta el oxígeno, tiene una mutación que se transmite de padres a hijos. La asesoría genética puede ser útil para aquellos con una historia familiar de porfiria.... Leer más acerca de las causas de la porfiria
