Información general sobre el tumor rabdoide / teratoide atípica
Sistema nervioso central tumor rabdoide / teratoide atípica es una enfermedad en la cual células malignas (cancerosas) en los tejidos del cerebro.
Sistema nervioso central (SNC) tumor atípico teratoideo / rabdoide (AT / RT) es una de rápido crecimiento de tumores muy raros, el cerebro y la médula espinal. Por lo general ocurre en niños menores de tres años de edad, aunque puede ocurrir en niños mayores y adultos.
Alrededor de la mitad de estos tumores se forman en el cerebelo o el tronco cerebral. El cerebelo es la parte del cerebro que controla el movimiento, el equilibrio y la postura. El cerebro controla madre de respiración, la frecuencia cardíaca, y los nervios y los músculos se usan para ver, oír, caminar, hablar y comer. AT / RT también se puede encontrar en otras partes del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal).
Este sumario describe el tratamiento de tumores primarybrain (tumores que empiezan en el cerebro). El tratamiento para los tumores cerebrales metastásicos, que son tumores formados por células cancerosas que comienzan en otras partes del cuerpo y se diseminan hasta el cerebro, no se trata en este sumario. Para más información, consultar el sumario del PDQ sobre el cerebro y la médula espinal Tumores de los aspectos del tratamiento de los diferentes tipos de tumores del cerebro y la médula espinal.
Los tumores cerebrales pueden ocurrir tanto en niños como adultos, sin embargo, el tratamiento para los niños puede ser diferente del tratamiento para adultos. Consultar el sumario del PDQ sobre tumores cerebrales en adultos para más información.
Ciertos cambios genéticos pueden aumentar el riesgo de tumor rabdoide / teratoide atípico.
Cualquier cosa que aumenta el riesgo de contraer una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se va a contraer cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no se va a contraer cáncer. Los padres que piensan que su hijo puede estar en riesgo de cáncer deben hablar de esto con el médico de su hijo.
Tumor rabdoide / teratoide atípica puede estar relacionado con un cambio en un gen supresor de tumores denominado INI1. Este tipo de gen produce una proteína que ayuda a controlar el crecimiento celular. Los cambios en el ADN de los genes supresores de tumores como INI1 pueden conducir al cáncer.
Los cambios en el gen INI1 pueden ser heredados (transmitido de padres a hijos). Cuando se hereda el cambio en el gen INI1, los tumores se pueden formar en dos partes del cuerpo al mismo tiempo (por ejemplo, en el cerebro y el riñón). Si se diagnostica un AT / RT, la asesoría genética (una conversación con un profesional capacitado sobre enfermedades hereditarias y la posible necesidad de pruebas genéticas) puede ser recomendada.
Los síntomas del tumor rabdoide / teratoide atípico no son los mismos en todos los pacientes.
Debido a que el tumor rabdoide / teratoide atípica está creciendo rápidamente, los síntomas pueden desarrollarse rápidamente y el progreso en un período de días o semanas. Los síntomas varían y dependen de la edad de la paciente y en el que el tumor se ha formado.
Estos síntomas pueden ser causados por AT / RT o por otras enfermedades. Un médico debe ser consultado si se presenta alguno de los siguientes problemas:
Mañana dolor de cabeza o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
Somnolencia inusual o cambio en el nivel de actividad.
Pérdida del equilibrio, falta de coordinación o dificultad para caminar.
Aumento de tamaño de la cabeza (en los lactantes).
Las pruebas que examinan el cerebro y la médula espinal se utilizan para detectar (encontrar) el tumor rabdoide / teratoide atípico.
Las siguientes pruebas y procedimientos se pueden utilizar:
Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para comprobar los signos generales de salud, incluido el control de signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca inusual. También se toman los antecedentes de los hábitos de salud del paciente y las enfermedades anteriores y los tratamientos.
Examen neurológico: serie de preguntas y pruebas para revisar el cerebro, la médula espinal y la función nerviosa. El examen verifica el estado mental de una persona, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, así como también los músculos, los sentidos y los reflejos. Esto también puede ser llamado un examen neurológico o un examen neurológico.
Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de fotografías detalladas de áreas internas del cuerpo, como el abdomen o la pelvis, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos x. Un medio de contraste puede ser inyectado en una vena o se ingiere, a que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento que utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cerebro y la médula espinal. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (RMN).
Punción lumbar: procedimiento para recoger líquido cefalorraquídeo de la columna vertebral. Esto se realiza mediante la colocación de una aguja en la columna vertebral. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.
Ecografía: procedimiento en el cual ondas sonoras de alta energía (ultrasónicas) rebotan en tejidos u órganos internos y se crean ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos corporales denominada sonograma. Un ultrasonido renal se utiliza para comprobar si AT / RT que se puede desarrollar en los riñones al mismo tiempo que en el cerebro.
INI1 pruebas genéticas: prueba de laboratorio en la que una muestra de sangre o de tejido para determinar el gen INI1.
Infancia tumor rabdoide / teratoide atípica se diagnostica y se puede quitar en la cirugía.
Si los médicos piensan que puede haber un tumor cerebral, una biopsia se puede realizar para extraer una muestra de tejido. Para los tumores en el cerebro, la biopsia se realiza mediante la eliminación de una parte del cráneo y usando una aguja para extraer una muestra de tejido. Un patólogo observa el tejido bajo un microscopio para verificar si hay células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, el médico puede extirpar tanto del tumor como sea posible y seguro durante la misma cirugía. El patólogo revisa las células cancerosas para determinar el tipo de tumor cerebral. A menudo es difícil de eliminar por completo AT / RT debido al lugar donde está el tumor en el cerebro y debido a que ya puede haberse diseminado en el momento del diagnóstico.
Con el fin de distinguir la diferencia entre AT / RT y otros tumores cerebrales, un estudio inmunohistoquímico puede hacerse sobre la muestra de tejido que se extrae. Un estudio de inmunohistoquímica es una prueba de laboratorio en la que una sustancia tal como un anticuerpo, un tinte o un radioisótopo se añade a una muestra de tejido canceroso para verificar si tiene ciertos antígenos.
Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:
La edad del niño.
La cantidad de tumor restante después de la cirugía.
Si el cáncer se ha diseminado a otras partes del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) o al riñón.
Etapas del sistema nervioso tumor atípico teratoideo / rabdoide centro
No hay un sistema estándar de estadificación para el sistema nervioso central del tumor rabdoide / teratoide atípico.
La extensión o diseminación del cáncer generalmente se describe como etapas. No hay un sistema estándar de estadificación para el tumor systematypical nervioso central teratoideo / rabdoide. Este tumor se clasifica como recién diagnosticado o recidivante. El tratamiento depende de la cantidad de cáncer que queda después de la cirugía y la edad del niño. Los resultados de los procedimientos siguientes se utilizan para planificar el tratamiento adecuado:
IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento que utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cerebro y la médula espinal. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (RMN).
Punción lumbar: procedimiento para recoger líquido cefalorraquídeo de la columna vertebral. Esto se realiza mediante la colocación de una aguja en la columna vertebral. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.
Hay tres maneras en que el cáncer se disemina en el cuerpo.
Las tres maneras en que el cáncer se disemina en el cuerpo son las siguientes:
A través del tejido. El cáncer invade el tejido normal que lo rodea.
A través del sistema linfático. El cáncer invade el sistema linfático y circula por los vasos linfáticos hasta otros lugares en el cuerpo.
A través de la sangre. El cáncer invade las venas y los capilares, y circula por la sangre hasta otros lugares en el cuerpo.
Cuando las células cancerosas se separan del tumor primario (original) y circulan a través de la linfa o la sangre hasta otros lugares en el cuerpo, se puede formar otro tumor (secundario). Este proceso se llama metástasis. El tumor secundario (metastásico) es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el cáncer de mama se disemina hasta los huesos, las células cancerosas de los huesos son en realidad células de cáncer de mama. La enfermedad es metastásica del cáncer de mama, no cáncer de hueso.
Generales de las opciones de tratamiento
Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes con el sistema nervioso central del tumor rabdoide / teratoide atípico.
Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los pacientes con tumor systematypical nervioso central teratoideo / rabdoide. El tratamiento para la AT / RT es generalmente dentro de un ensayo clínico. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación que procura mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes con cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI. La elección del tratamiento contra el cáncer más apropiado es una decisión que idealmente deben participar el paciente, la familia y el equipo de atención médica.
Los pacientes deberían pensar en participar en un ensayo clínico.
Para algunos pacientes, la participación en un ensayo clínico puede ser la mejor opción de tratamiento. Los ensayos clínicos forman parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se realizan para determinar si los nuevos tratamientos para el cáncer son seguros y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales para el cáncer se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir un nuevo tratamiento.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que el cáncer se puede tratar en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no conduzcan a tratamientos nuevos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a mover la investigación avance.
Los pacientes pueden entrar en ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
Algunos ensayos clínicos sólo incluyen a pacientes que todavía no recibieron tratamiento. Otros ensayos prueban los tratamientos para los pacientes cuyo cáncer no ha mejorado. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas maneras de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de reducir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. Vea la sección sobre Opciones de Tratamiento para encontrar enlaces a los ensayos clínicos que se realizan actualmente. Estos se han recuperado de la base de datos de ensayos clínicos del NCI.
Los niños con tumor rabdoide / teratoide atípica deben tener su tratamiento planificado por un equipo de profesionales de la salud que son expertos en el tratamiento del cáncer en los niños.
El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud que son expertos en el tratamiento de niños con cáncer del sistema nervioso central y que se especializan en ciertas áreas de la medicina. Estos pueden incluir los siguientes especialistas:
Neurocirujano pediátrico.
Oncólogo radioterapeuta.
Neurólogo.
Especialista en enfermería pediátrica.
Especialista en rehabilitación.
Psicólogo.
Trabajador social.
El genetista o asesor genético.
Los tumores cerebrales infantiles pueden causar síntomas que empiezan antes del diagnóstico y continúan durante meses o años.
Los síntomas causados por el tumor pueden empezar antes del diagnóstico. Estos síntomas pueden continuar durante meses o años. Es importante hablar con el médico de su hijo acerca de los síntomas causados por el tumor que pueden continuar después del tratamiento.
Algunos tratamientos del cáncer causan efectos secundarios meses o años después de terminar el tratamiento.
Los efectos secundarios del tratamiento de cáncer que comienzan durante o después del tratamiento y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer pueden incluir los siguientes:
Los problemas físicos.
Los cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer).
Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante hablar con el médico de su hijo sobre el tratamiento del cáncer de efectos puede tener en el niño. (Ver el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez para más información).
Se utilizan cuatro tipos de tratamiento:
Cirugía
La cirugía se utiliza para diagnosticar y tratar el tumor rabdoide / teratoide atípico. Vea la sección de Información General de este sumario.
Incluso si el médico extirpa todo el cáncer que se puede ver en el momento de la cirugía, la mayoría de los pacientes se les administra quimioterapia y, posiblemente, la radioterapia después de la cirugía para destruir cualquier célula cancerosa que haya quedado. El tratamiento administrado después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer que utiliza medicamentos para interrumpir el crecimiento de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o impidiendo su multiplicación. Cuando la quimioterapia se administra oralmente o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden alcanzar las células cancerosas en todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en la columna vertebral, un órgano o una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente las células cancerosas en esas áreas (quimioterapia regional). La forma de administración de la quimioterapia depende del tipo de cáncer a tratar.
Medicamentos anticancerosos administrados por vía oral o intravenosa para el tratamiento de tumores cerebrales y de la médula espinal no pueden cruzar la barrera sangre-cerebro y entrar en el líquido que rodea el cerebro y la médula espinal. En lugar de ello, un fármaco contra el cáncer se inyecta en el espacio lleno de líquido para matar las células de cáncer de allí. Esto se llama quimioterapia intratecal.
La terapia de radiación
La radioterapia es un tratamiento del cáncer que utiliza rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que crezcan. Hay dos tipos de radioterapia. La radioterapia externa utiliza una máquina fuera del cuerpo para enviar radiación hacia el cáncer. La radioterapia interna utiliza una sustancia radioactiva sellada en agujas, semillas, alambres o catéteres que se colocan directamente dentro o cerca del cáncer. La forma de administración de la radioterapia depende del tipo de tumor que se está tratando y de si se ha diseminado. La radioterapia externa se puede dar al cerebro y la médula espinal.
Debido a que la radioterapia puede afectar el crecimiento y desarrollo del cerebro en los niños pequeños, especialmente los niños de tres años o menos, la dosis de radioterapia puede ser más bajo de lo normal.
La quimioterapia de dosis alta con trasplante de células madre
Quimioterapia de dosis alta con trasplante de células madre es un método para administrar dosis altas de quimioterapia y reemplazar las células generadoras de sangre destruidas por el tratamiento contra el cáncer. Las células madre (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente o un donante y se congelan y almacenan. Después de finalizar la quimioterapia, las células madre almacenadas se descongelan y se devuelven al paciente mediante una infusión. Estas células madre reinyectadas, crecen (y restauran) las células sanguíneas del cuerpo.
Pueden necesitarse pruebas de seguimiento.
Algunas de las pruebas que se usaron para diagnosticar el cáncer se pueden repetir. Algunas pruebas se repiten para asegurarse que ver qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento pueden basarse en los resultados de estas pruebas.
Esta sección del sumario hace referencia a tratamientos específicos en evaluación en ensayos clínicos, pero tal vez no se mencionen todos los tratamientos nuevos que se está estudiando. La información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
Las opciones de tratamiento para el sistema nervioso central recién diagnosticado tumor rabdoide / teratoide atípica
No existe un tratamiento estándar para los pacientes con el sistema nervioso central del tumor rabdoide / teratoide atípico.
Las combinaciones de tratamientos se utilizan para los pacientes con tumor rabdoide / teratoide atípico.
Debido a que el tumor rabdoide / teratoide atípica es de crecimiento rápido, por lo general se da una combinación de tratamientos. La mayoría de los tratamientos incluyen la cirugía y la quimioterapia. Los tratamientos para la AT / RT pueden incluir combinaciones de lo siguiente:
Cirugía.
La quimioterapia.
La terapia de radiación.
La quimioterapia de dosis alta con trasplante de células madre.
Los ensayos clínicos de nuevos tratamientos deberán considerarse para pacientes con tumor rabdoide recién diagnosticado atípico teratoideo /.
Compruebe si hay ensayos clínicos en EE.UU. de cáncer del NCI PDQ Registros de Ensayos Clínicos y que actualmente aceptan pacientes con tumor teratoideo atípica infancia / rabdoide. Para encontrar resultados más específicos, refinar la búsqueda usando otras características, como la ubicación del ensayo, el tipo de tratamiento o el nombre del medicamento. Información general sobre ensayos clínicos, consultar el portal de Internet del NCI.
El tratamiento para el sistema nervioso central infantil recidivante tumor rabdoide / teratoide atípica
No existe un tratamiento estándar para los pacientes con tumor de la infancia recurrente nervioso central systematypical teratoideo / rabdoide.
Los ensayos clínicos de nuevos tratamientos deberán considerarse para pacientes con tumor teratoideo atípico recidivante / rabdoide.
Compruebe si hay ensayos clínicos en EE.UU. de cáncer del NCI PDQ Registros de Ensayos Clínicos y que actualmente aceptan pacientes con tumor teratoideo atípica infancia / rabdoide. Para encontrar resultados más específicos, refinar la búsqueda usando otras características, como la ubicación del ensayo, el tipo de tratamiento o el nombre del medicamento. Información general sobre ensayos clínicos, consultar el portal de Internet del NCI.
Para aprender más sobre el sistema nervioso central infantil tumor teratoideo / rabdoideo atípico y otros tumores cerebrales infantiles
Para mayor información del Instituto Nacional del Cáncer sobre el tumor nervioso central infantil systematypical teratoideo / rabdoide y otros tumores cerebrales infantiles, consulte el siguiente:
Lo que usted necesita saber sobre ™ los tumores cerebrales
Cerebral Pediátrico Tumor Consorcio (PBTC)
Para obtener más información sobre el cáncer de la niñez y otros recursos generales del cáncer del Instituto Nacional del Cáncer, consulte el siguiente:
Lo que usted necesita saber sobre ™ el cáncer - Una visión general
Cánceres de la Niñez
CureSearch - Grupo de Oncología del Cáncer Nacional de la Infancia Fundación Niños
Los efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez
Los adolescentes y adultos jóvenes con cáncer
Jóvenes con Cáncer: Un Manual para Padres
Atención a niños y adolescentes con cáncer: Preguntas y Respuestas
Entendiendo al Cáncer: Cáncer
Etapa del cáncer: preguntas y respuestas
Hacer frente al cáncer de apoyo y cuidados paliativos
Biblioteca del cáncer
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Modificaciones a este sumario (09/11/2009)
Los resúmenes de información PDQcancer se revisan con regularidad y se actualizan como se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
Se incorporaron cambios editoriales en este sumario.
Descripción del PDQ
El PDQ es una base de datos integral sobre el cáncer disponible en el sitio web del NCI.
El PDQ es una base de datos de información integral sobre el cáncer (NCI) del Instituto Nacional del Cáncer. La mayor parte de la información del PDQ está disponible en el portal de Internet del NCI. El PDQ es uno de los servicios del NCI. El NCI forma parte de los Institutos Nacionales de Salud, el centro de coordinación del gobierno federal para la investigación biomédica.
PDQ contiene sumarios con información sobre el cáncer.
La base de datos del PDQ contiene sumarios con la información más reciente publicada sobre la prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados de apoyo, y medicina complementaria y alternativa. La mayoría de los sumarios se encuentran en dos versiones. La versión para profesionales contiene información detallada, escrita en lenguaje técnico. La versión para pacientes está escrita en lenguaje fácil de entender, no técnico. Ambas versiones proveen información actualizada y precisa sobre el cáncer.
Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer son desarrollados por expertos en cáncer y revisados con frecuencia.
Consejos Editoriales compuestos por expertos en oncología y especialidades afines, son responsables de redactar y mantener los sumarios con información sobre el cáncer. Estos sumarios son revisados regularmente y se hacen cambios como la nueva información esté disponible. La fecha de cada sumario ("Fecha de actualización") indica la fecha del cambio más reciente.
El PDQ también contiene información sobre ensayos clínicos.
Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta de carácter científico, como por ejemplo si un medicamento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y lo que se ha aprendido en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertos interrogantes científicos para encontrar nuevos y mejores métodos para ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento se obtiene información acerca de los efectos de un nuevo tratamiento y lo bien que funciona. Si un ensayo clínico muestra que un tratamiento nuevo es mejor que el empleado hasta la actualidad, el nuevo tratamiento se puede convertir "estándar". En Europa, alrededor de dos tercios de los niños con cáncer son tratados en un ensayo clínico en algún momento de su enfermedad.
Un listado de ensayos clínicos se incluyen en PDQ y están disponibles en el portal de Internet del NCI. Las descripciones de los ensayos están disponibles en las versiones profesionales y de pacientes de salud. Para obtener más ayuda en la localización de un ensayo clínico de cáncer infantil, llame al Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).
La base de datos del PDQ contiene listados de grupos especializados en ensayos clínicos.
El Grupo de Oncología Infantil (COG) es el grupo principal que organiza ensayos clínicos para el cáncer infantil en la Europa. Información de comunicarse con el COG se encuentra disponible en el sitio Web del NCI o en el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).