¿Qué es la leucemia?
La leucemia es el cáncer de la sangre y se desarrolla en la médula ósea. La médula ósea es el centro esponjoso y suave de ciertos huesos que produce las tres principales células sanguíneas: glóbulos blancos para combatir la infección; los glóbulos rojos que transportan el oxígeno, y las plaquetas que ayudan a la coagulación de la sangre y detienen el sangrado. Cuando un niño tiene leucemia, la médula ósea, por una razón desconocida, empieza a fabricar glóbulos blancos que no maduran correctamente, pero que continúan reproduciéndose. Las células normales y sanas se reproducen sólo cuando hay espacio suficiente para que quepan. El cuerpo puede regular la producción de células mediante el envío de señales de cuándo parar. Con la leucemia, estas células no responden a las señales para parar y reproducir, independientemente del espacio disponible.
Estas células anormales se reproducen muy rápidamente y no funcionan como glóbulos blancos sanos para ayudar a combatir la infección. Cuando los glóbulos blancos inmaduros, llamados blastos, comienzan a desplazar a las células sanas de la médula ósea, el niño experimenta los síntomas de la leucemia (como infecciones, anemia o sangrado).
A quiénes afecta la leucemia?
La leucemia es la forma más común de cáncer en la infancia. Afecta a aproximadamente 3.500 niños cada año en los EE.UU., lo que representa alrededor del 30 por ciento de los cánceres infantiles.
Hay diferentes tipos de leucemia. Según la Sociedad Europea del Cáncer, la leucemia linfocítica aguda (LLA) es el tipo de leucemia que afecta más comúnmente a los niños, con mayor frecuencia entre las edades de 2 y 4 años. La leucemia mielógena aguda (LMA) es la segunda forma más común de leucemia en los niños. AML se produce generalmente por la edad de 2 años, y no se ve a menudo en los niños mayores de esa edad hasta la adolescencia. La LMA es el tipo más común de leucemia aguda en adultos. Las formas crónicas de la leucemia rara vez se ven en los niños.
¿Qué causa la leucemia en niños?
La mayoría de las leucemias infantiles se adquieren enfermedades. Esto significa que las mutaciones genéticas y las anomalías cromosómicas en las células se producen esporádicamente (al azar) y no se heredan de los padres.
El sistema inmune juega un papel importante en la protección del cuerpo de las enfermedades, y, posiblemente, cáncer. Una alteración o un defecto en el sistema inmune puede aumentar el riesgo de desarrollar leucemia. Factores tales como la exposición a ciertos virus, factores ambientales, la exposición a químicos, y diversas infecciones se han asociado con el daño al sistema inmunológico.
Con la excepción de los síndromes genéticos específicos, se sabe poco sobre las causas de la leucemia infantil.
¿Cuáles son los distintos tipos de leucemia?
Hay tres tipos principales de leucemia en los niños:
La leucemia linfocítica aguda (ALL)
La leucemia aguda linfocítica (ALL), también llamada linfoblástica o linfoide, representa la mayor parte de los casos de leucemias infantiles. En esta forma de la enfermedad, la línea celular de linfocitos se ve afectada. Los linfocitos que normalmente combate las infecciones. Con la leucemia linfocítica aguda, la médula ósea produce demasiados de estos linfocitos y que no maduran correctamente. Los linfocitos sobreproducción, por lo tanto, desplazando a otras células sanguíneas. Las células sanguíneas inmaduras (blastos) no funcionan adecuadamente para combatir las infecciones. La leucemia aguda puede producirse en un corto período de días a semanas. Las alteraciones cromosómicas (cromosomas adicionales y cambios estructurales en el material cromosómico) están presentes en la mayoría de los pacientes con ALL.La leucemia mielógena aguda (AML)
Mielógena aguda leucemia (AML), también llamada granulocítica, mielocítica, mieloide o mieloblástica, representa la mayor parte del resto de las leucemias infantiles. Mielógena aguda leucemia es un cáncer de la sangre en la que demasiados granulocitos, un tipo de glóbulo blanco, se producen en la médula. Los granulocitos normalmente combate las infecciones. Con la leucemia mieloide aguda, la médula ósea produce demasiadas de estas células y que no maduran correctamente. Los granulocitos sobreproducción, por lo tanto, desplazando a otras células sanguíneas. Las células sanguíneas inmaduras (blastos) no funcionan adecuadamente para combatir las infecciones. La leucemia aguda puede producirse en un corto período de días a semanas. Los niños con determinados síndromes genéticos, como Fanconi anemia, síndrome de Bloom, síndrome de Kostmann y el síndrome de Down, tienen mayor riesgo de desarrollar AML que los demás niños.La leucemia mielógena crónica (LMC)
La leucemia mielógena crónica (LMC) es poco común en los niños. La leucemia mielógena crónica es un cáncer de la sangre en la que demasiados granulocitos, un tipo de glóbulo blanco, se producen en la médula. Los granulocitos normalmente combate las infecciones. Con esta enfermedad, la médula ósea produce demasiadas de estas células y que no maduran correctamente. La médula ósea continúa produciendo estas células anormales que desplazan a las demás células sanguíneas sanas. La leucemia mielógena crónica puede ocurrir en un período de meses o años. Una reordenación cromosómica específica se encuentra en casi todos los pacientes con CML. Parte del cromosoma 9 se fragmenta y se une al cromosoma número 22, de modo que se produce un intercambio de material genético entre estos dos cromosomas. Este reordenamiento cambia la posición y funciones de determinados genes, lo que resulta en un crecimiento celular incontrolado. Otras anomalías cromosómicas también pueden estar presentes.
La diferencia entre la leucemia linfocítica y la leucemia mielógena es la etapa de desarrollo en lo que se llama la célula madre pluripotente. La célula es la primera etapa del desarrollo de todas las células sanguíneas (glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas). Esta célula madre pluripotente atraviesa varias etapas de desarrollo hasta que madura como una célula funcional. El tipo de leucemia está determinada por el lugar donde la célula se encuentra en la etapa de desarrollo cuando se vuelve maligna o cancerosa.
La célula madre maduran como células linfoides o células mieloides. Las células linfoides maduran como linfocitos B o linfocitos T. Si la leucemia es una de estas células, se denomina leucemia linfocítica aguda (LLA). Si la leucemia se encuentra aún más a lo largo de esta etapa de desarrollo, puede ser clasificada de la LLA de células B o células T.. Cuanto más madura la célula, más difícil es de tratar.
Las células mieloides originarán las plaquetas, glóbulos rojos y glóbulos blancos especializados, como los neutrófilos y los macrófagos. Existen muchas clasificaciones de LMA. El tipo de leucemia está determinada por la etapa de desarrollo cuando las células normales se convierten en células de leucemia.
¿Cuáles son los síntomas de la leucemia?
Debido a que la leucemia es el cáncer de los tejidos que forman la sangre se llama la médula ósea, los síntomas iniciales suelen estar relacionados con la función de la médula ósea irregular. La médula ósea es responsable de producir la mayor parte de las células sanguíneas del cuerpo, incluidos los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas.
Cuando se produce la leucemia, los glóbulos blancos anormales (blastos) comienzan a reproducirse muy rápidamente, desplazan y que compiten por los nutrientes y el espacio con el resto de las células sanas. A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la leucemia. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:
Anemia
Cuando las células rojas de la sangre no pueden ser producidos a causa de la aglomeración en la médula ósea, la anemia está presente. Con la anemia, el niño puede aparecer cansancio, palidez y respiración acelerada para compensar la disminución de la capacidad de transportar oxígeno. El número de glóbulos rojos en un conteo sanguíneo será inferior a lo normal.El sangrado y / o hematomas
Cuando las plaquetas no pueden ser producidos por el hacinamiento en la médula ósea, el sangrado puede ocurrir y el niño puede o moretones con mayor facilidad. Las petequias son diminutos puntos rojos observados en la piel de un niño con bajo número de plaquetas. Las petequias son pequeños vasos sanguíneos que se han "filtrado" o sangrado. El número de plaquetas en un hemograma será inferior a lo normal. La trombocitopenia es el término utilizado para una disminución del número de plaquetas.Infecciones recurrentes
Aunque puede haber un número inusualmente alto de glóbulos blancos en el recuento sanguíneo de un niño con leucemia, estas células blancas de la sangre son inmaduros y no pueden combatir las infecciones. El niño puede haber tenido infecciones virales o bacteriales repetitivas en las últimas semanas. El niño con leucemia generalmente manifiesta los síntomas de una infección como fiebre, secreción nasal y tos.Dolor óseo y articular
Dolor en los huesos y las articulaciones es un síntoma más común de leucemia. Este dolor es generalmente el resultado de la médula está superpoblada y "llena".Malestar abdominal
El dolor abdominal también puede ser un síntoma de la leucemia. Las células de leucemia pueden acumularse en los riñones, el hígado y el bazo, causando la ampliación de estos órganos. Dolor en el abdomen puede hacer que el niño tiene pérdida del apetito y pérdida de peso.Ganglios linfáticos inflamados
El niño también puede presentar hinchazón en los ganglios linfáticos en las axilas, en la ingle, el pecho o en el cuello. Los ganglios linfáticos son los responsables de filtrar la sangre. Las células de leucemia pueden acumularse en los ganglios, causando hinchazón.Dificultad para respirar (disnea)
Con LLA de células T, las células tienden a aglomerarse alrededor del timo. Esta masa de células presentes en el centro del pecho puede causar dolor y dificultad para respirar (disnea). Las sibilancias, tos y / o dolor al respirar requieren de atención médica inmediata.
Con leucemia aguda (ALL o AML), estos síntomas pueden ocurrir de repente, en cuestión de días o semanas. Con leucemia crónica (LMC), estos síntomas pueden desarrollarse lentamente durante meses o años.
Es importante entender que los síntomas de la leucemia pueden parecerse a otros trastornos de la sangre o problemas médicos. Estos son los síntomas comunes de la enfermedad, pero no incluyen todos los síntomas posibles. Los niños pueden experimentar una forma diferente. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica la leucemia?
Además de una historia médica completa y un examen físico, los procedimientos para diagnosticar la leucemia pueden incluir:
Aspiración de médula ósea y / o biopsia - procedimiento que consiste en tomar una pequeña cantidad de líquido de la médula ósea (aspiración) y / o el tejido de la médula ósea sólida (llamada biopsia core), generalmente de los huesos de la cadera, para estudiar la cantidad, tamaño y madurez de los glóbulos y / o de las células anormales.
Conteo sanguíneo completo (CBC) - medición del tamaño, el número y la madurez de las diferentes células sanguíneas en un volumen de sangre específico.
Análisis de sangre adicionales - Pueden incluir la química sanguínea, la evaluación de las funciones del hígado y de los riñones, y los estudios genéticos.
Tomografía computarizada (también llamada escáner CT o CAT) - procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener horizontal o imágenes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo. Un escáner CT muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. La tomografía computarizada muestra más detalles que las radiografías generales.
La resonancia magnética (MRI) - procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y estructuras dentro del cuerpo.
Rayos X - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.
Ecografía (también llamada sonografía) - técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Las ecografías se usan para visualizar los órganos internos en funcionamiento, y para evaluar el flujo sanguíneo en los distintos vasos.
Biopsia del ganglio linfático - una muestra de tejido del ganglio linfático y se examina bajo un microscopio.
Punción raquídea / punción lumbar - una aguja especial se coloca en la parte posterior más baja, en el canal espinal. Esta es el área alrededor de la médula espinal. La presión en el canal espinal y el cerebro se puede medir. Una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo (LCR) se puede quitar y enviarla al laboratorio para determinar si hay células de leucemia, una infección u otros problemas. LCR es el líquido que baña el cerebro y la médula espinal.
Tratamiento de la leucemia
El tratamiento específico para la leucemia será determinado por el médico de su hijo basándose en:
La edad de su hijo, la salud general y su historia médica
El tipo de leucemia y de otros factores, como los cambios cromosómicos en las células de la leucemia
La extensión de la enfermedad
La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad
Su opinión o preferencia
El tratamiento por lo general comienza abordando los síntomas que se presentan como la anemia, el sangrado y / o infección. Además, el tratamiento para la leucemia puede incluir (solo o en combinación) lo siguiente:
Quimioterapia
Medicamentos intratecales / quimioterapia (medicamentos se inserta a través de una aguja en la médula espinal para ayudar a prevenir o tratar la leucemia en el cerebro o la médula espinal)
La terapia de radiación
El trasplante de médula ósea o de células madre periféricas en sangre
La terapia dirigida
Cirugía (rara vez)
Medicamentos (para prevenir o tratar el daño a otros sistemas del cuerpo causado por el tratamiento de la leucemia)
Medicamentos (para las náuseas y los efectos secundarios del tratamiento)
Las transfusiones de sangre (glóbulos rojos, plaquetas)
Antibióticos (para prevenir infecciones / tratamientos)
Cuidado de seguimiento continuo (para determinar la respuesta al tratamiento, detectar la enfermedad recurrente, y controlar los efectos tardíos del tratamiento)
¿Cuáles son las diferentes etapas de tratamiento para la leucemia?
Hay varias etapas en el tratamiento de la leucemia aguda, incluyendo las siguientes:
Inducción - una combinación de quimioterapia y / o radiación y medicamentos que se administran para detener el proceso de células anormales que se producen en la médula ósea. La remisión es el objetivo en esta etapa de tratamiento. La remisión significa que las células de leucemia ya no se están realizando. Esta fase puede durar aproximadamente un mes, y puede repetirse si no se alcanza el objetivo.
Intensificación (consolidación) - el tratamiento a pesar de que las células de leucemia pueden no ser visibles continuado. Las células de la leucemia pueden no ser visibles en un análisis de sangre o un examen de la médula ósea, pero es posible que las células todavía están presentes en el cuerpo.
Mantenimiento - Etapa que mantiene libre de leucemia la médula ósea por una quimioterapia constante menos intensa y de mayor duración. Esta fase se utiliza para todos pero no para la AML. Puede durar meses hasta varios años. Se requieren visitas regulares al médico de su hijo para determinar la respuesta al tratamiento, detectar cualquier enfermedad recurrente, y gestionar los efectos secundarios del tratamiento.
La recaída puede ocurrir incluso con tratamiento intensivo. La recaída es cuando la médula ósea comienza a producir células anormales de nuevo. La recaída puede ocurrir durante cualquiera de las etapas de tratamiento, o puede ocurrir meses o años después de terminar el tratamiento.
Tratamiento de la leucemia mielógena crónica puede comenzar con un medicamento de terapia dirigida. Estos medicamentos suelen ser muy efectivos para mantener la leucemia bajo control, pero debido a que no curan y deben tomarse de forma continua, el médico puede recomendar un trasplante de células madre, si uno puede hacer.
Perspectivas a largo plazo para un niño con leucemia
El pronóstico depende en gran medida de:
El tipo y la extensión de la enfermedad
Respuesta de la enfermedad al tratamiento
Genética
La edad y la salud general del niño
Tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias de su hijo
Nuevos acontecimientos en el tratamiento
Al igual que con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar mucho de un niño a otro. La atención médica inmediata y una terapia agresiva contribuyen a un mejor pronóstico. Continua atención de seguimiento es esencial para un niño diagnosticado con leucemia.
Los efectos secundarios de la radiación y la quimioterapia, así como segundas neoplasias malignas, pueden presentarse en los supervivientes de la leucemia. Los nuevos métodos, continuamente se descubren para mejorar el tratamiento y reducir los efectos secundarios del tratamiento para la enfermedad.
