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La estenosis aórtica

¿Qué es la estenosis aórtica?

La estenosis aórtica es un defecto del corazón que puede ser congénita (presente al nacer) o adquirido (desarrollarse posteriormente). Si el problema es congénito, entonces algo ocurrió durante las primeras 8 semanas de embarazo para afectar el desarrollo de la válvula aórtica.

La válvula aórtica se encuentra entre el ventrículo izquierdo y la aorta. Tiene tres valvas que funcionan como una puerta de una vía, permitiendo que la sangre fluya hacia adelante hacia la aorta pero no que retroceda hacia el ventrículo izquierdo. La estenosis aórtica es la incapacidad de la válvula aórtica no se abre completamente.

En la estenosis aórtica, los problemas con la válvula aórtica dificultan que las valvas se abran y permitir que la sangre fluya hacia adelante desde el ventrículo izquierdo a la aorta. En los niños, estos problemas pueden incluir una válvula que:

  • Sólo tiene dos valvas en vez de tres (válvula aórtica bicúspide).

  • Tiene aletas que se encuentran fusionadas parcialmente.

  • Tiene tres aletas gruesas que no se abran completamente.

  • Se daña por reumática fiebre o endocarditis bacteriana.

  • Área por encima o por debajo de la válvula se estrecha (supravalvular o subvalvular).

La estenosis aórtica puede estar presente en diversos grados, clasificada de acuerdo a la cantidad de obstrucción del flujo de sangre está presente. Un niño con estenosis aórtica severa estará muy enfermo, evidenciando síntomas importantes a edad temprana. Un niño con estenosis aórtica leve puede presentar pocos síntomas, o tal vez ninguno hasta más tarde en la edad adulta. El grado de obstrucción puede empeorar con el tiempo.

La estenosis aórtica congénita se presenta en 4 a 6 por ciento de todos los niños con congénita enfermedad cardíaca. Son relativamente pocos los niños son sintomáticos en la infancia, pero la incidencia de los problemas aumenta abruptamente en la edad adulta.

La estenosis aórtica congénita se produce tres veces más frecuente en niños que en niñas.

¿Qué causa la estenosis aórtica?

La estenosis aórtica congénita se produce debido a un desarrollo inadecuado de la válvula aórtica en las primeras 8 semanas de crecimiento fetal. Puede ser causada por una serie de factores, sin embargo, la mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta esporádicamente (al azar), sin ninguna razón aparente para su desarrollo.

Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un vínculo genético, o que se produzca debido a un defecto en un gen, una anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente, causando problemas cardíacos se presenten con más frecuencia en ciertas familias.

La estenosis aórtica adquirida se puede presentar después de una infección por estreptococos que avanza hasta reumática fiebre.

¿Por qué es la estenosis aórtica una preocupación?

La estenosis aórtica leve puede no causar ningún síntoma. Pueden ocurrir varios problemas, sin embargo, cuando el trastorno es moderado a severo, incluyendo los siguientes:

  • El ventrículo izquierdo tiene que trabajar más duro para tratar de impulsar la sangre a través de la válvula aórtica estrecha. Con el tiempo, el ventrículo izquierdo ya no puede soportar este esfuerzo adicional y deja de bombear sangre al cuerpo eficazmente.

  • Hay una más alta que la media posibilidad de que la aorta se dilate (ampliado). Esto puede aumentar el riesgo de un aneurisma o disección de la aorta.

  • Hay una más alta que la media de desarrollar una infección en el revestimiento del corazón o en la aorta conocida como endocarditis bacteriana.

  • Las arterias coronarias, que aportan (rojo) de la sangre rica en oxígeno al músculo del corazón, pueden no recibir suficiente sangre para satisfacer las exigencias del corazón.

¿Cuáles son los síntomas de la estenosis aórtica?

A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la estenosis aórtica. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

Los síntomas de la estenosis aórtica pueden parecerse a los de otras enfermedades o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la estenosis aórtica?

El médico de su niño puede haber escuchado un soplo del corazón durante un examen físico y lo haya derivado a un cardiólogo pediátrico para el diagnóstico. Un soplo del corazón es simplemente un ruido causado por la turbulencia de la sangre que fluye a través de la obstrucción desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar. Los síntomas que su hijo presente también pueden ayudar con el diagnóstico.

El cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y tratamiento médico de defectos cardíacos congénitos, así como problemas cardíacos que puedan desarrollarse durante la infancia. El cardiólogo llevará a cabo un examen físico, escuchando el corazón y los pulmones de su hijo y hará otras observaciones que ayuden al diagnóstico. El lugar del pecho en que el soplo se escucha mejor, así como el volumen y la calidad del soplo (áspero, fuerte, etc) le darán al cardiólogo una idea inicial del problema cardíaco que su hijo podría tener. Las pruebas de diagnóstico para la congénita enfermedad cardíaca varía según la edad del niño, la enfermedad clínica y las preferencias institucionales. Algunos de los exámenes que se pueden incluir los siguientes:

  • Radiografía de tórax: un examen de diagnóstico que utiliza rayos X para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa..

  • Electrocardiograma (ECG o EKG). Un examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales ( arritmias o disritmias) y detecta el músculo cardíaco estrés.

  • Ecocardiograma (eco). Procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico para producir una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón.

  • Electrocardiograma (ECG o EKG). Un ECG de ejercicio se realiza para evaluar la respuesta del corazón al esfuerzo o ejercicio. El ECG se monitorea mientras su hijo está ejerciendo en una caminadora o bicicleta estacionaria. El ECG mide la actividad eléctrica del corazón de su hijo.

  • RM cardíaca. Procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas del corazón.

  • El cateterismo cardíaco. Un cateterismo cardíaco es un procedimiento invasivo que ofrece información muy detallada acerca de las estructuras internas del corazón. Bajo sedación, un pequeño tubo delgado y flexible (catéter) se inserta en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo guía hacia el interior del corazón. Mediciones de la presión sanguínea y el oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, así como de la arteria pulmonar y la aorta. El medio de contraste se inyecta también para visualizar más claramente las estructuras cardíacas internas.

El tratamiento para la estenosis aórtica

El tratamiento específico para la estenosis aórtica será determinado por el médico de su hijo basándose en:

  • La edad de su hijo, la salud general y su historia médica

  • Gravedad de la enfermedad

  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias

  • Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad

  • Su opinión o preferencia

La estenosis aórtica se trata reparando la válvula obstruida. Hay varias opciones disponibles en la actualidad.

Algunos bebés muy enfermos requerirán atención en la unidad de cuidados intensivos (UCI) antes del procedimiento, e incluso podrían necesitar una reparación de la estenosis aórtica. A otros, que exhiben pocos síntomas, se les programará la reparación con menos urgencia.

La actividad puede ser limitado en niños con estenosis aórtica moderada antes de la reparación. Por ejemplo, los deportes competitivos que requieran resistencia pueden ser restringidos.

Las opciones de reparación incluyen lo siguiente:

  • La dilatación con balón. Un procedimiento de cateterismo cardíaco, un tubo pequeño y flexible (catéter) se inserta en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo guía hacia el interior del corazón. El catéter tiene un balón desinflado en el extremo. Cuando el tubo se coloca en la válvula estrecha, el balón se infla para estirar el área abierta. Los niños que han sido sometidos a la dilatación con balón necesitarán seguir profilaxis antibiótica durante un periodo específico de tiempo después del alta del hospital.

  • Valvotomía. Liberación quirúrgica de tejido cicatrizal dentro de los velos de la válvula aórtica que están impidiendo que las valvas de la válvula se abran adecuadamente.

  • Reemplazo de la válvula aórtica. La válvula aórtica se reemplaza con una nueva válvula. Válvulas de reemplazo se dividen en dos categorías: las válvulas de tejido (biológicas), que se hacen de tejidos animales y las válvulas. Las valvas son suaves y finas. Por otro lado, las válvulas mecánicas, que están hechas de fibras de carbono, tienen valvas de la válvula sólidos. Los niños que se han sometido a un reemplazo de válvula necesitarán seguir profilaxis antibiótica durante toda su vida. Los pacientes que han recibido una válvula mecánica necesitarán tratamiento de por vida con Coumadin, un medicamento que diluye la sangre para prevenir los coágulos catastróficos que se formen en las propias hojas de la válvula.

  • Homoinjerto aórtico. Una sección de la aorta de un donante humano con su válvula aórtica intacta se utiliza para sustituir la válvula aórtica y una sección de la aorta ascendente. Este procedimiento se realiza rara vez debido a la complejidad de la operación y el rápido fracaso de la propia homoinjerto aórtico.

  • Autoinjerto pulmonar (procedimiento de Ross). Una sección de la arteria pulmonar del propio niño con la válvula pulmonar intacta se utiliza para sustituir la válvula aórtica y una sección de la aorta ascendente. Una sección de la arteria pulmonar de otro donante humano con su válvula intacta se utiliza para sustituir la arteria pulmonar transferida.

Cuidado postoperatorio de su hijo

Después de la cirugía, su hijo será llevado a la unidad de cuidados intensivos (UCI). Mientras su hijo permanece en la UCI, el equipo especial se utilizará para ayudarle a recuperarse de la cirugía, y puede incluir lo siguiente:

  • Ventilador. Una máquina que ayuda a su hijo a respirar mientras se encuentra bajo anestesia durante la operación. Un pequeño tubo de plástico está por la tráquea y lo conecta al respirador, y éste respira por su niño mientras él o ella está demasiado dormido para respirar eficazmente su propio. Muchos niños continúan conectados al respirador por un tiempo después de la cirugía para que puedan descansar.

  • Intravenosos (IV) catéteres. Pequeño, tubos plásticos insertados a través de la piel en los vasos sanguíneos para aportar fluidos intravenosos y medicamentos importantes para que su hijo se recupere de la operación.

  • Línea arterial. Una vía endovenosa especializada colocada en la muñeca u otra área del cuerpo donde se pueda sentir el pulso que mide la presión sanguínea continuamente durante la cirugía y mientras su hijo está en la UCI.

  • Nasogástrica (NG). Un pequeño tubo flexible que permite que el estómago drene el ácido y gas burbujas que se puedan haber acumulado durante la cirugía.

  • Catéter urinario. Un tubo flexible y pequeño que permite drenar orina de la vejiga y que mide con exactitud cuánta orina produce el cuerpo, lo que ayuda a determinar cómo está funcionando el corazón. Después de la cirugía, el corazón estará un poco más débil de lo que era antes, y, por lo tanto, el cuerpo puede comenzar a retener fluidos, provocando inflamación e hinchazón. Se puede administrar diuréticos para ayudar a los riñones a eliminar el exceso de líquido del cuerpo.

  • Tubo torácico. Un tubo de drenaje introducido para liberar al tórax de la sangre que de otro modo se acumularía una vez cerrada la incisión. Puede producirse una hemorragia durante varias horas o incluso varios días después de la cirugía.

  • Monitor cardíaco. Un equipo que muestra constantemente una imagen del ritmo cardíaco de su hijo y que controla la frecuencia cardíaca, la presión arterial y otros valores.

Su hijo necesite otros equipos que no se mencionaron aquí para ayudarlo mientras esté en la UCI, o después. El personal del hospital le detallará cuál es el equipo necesario para usted.

Su hijo se mantendrá lo más cómoda posible mediante diferentes medicamentos, algunos de los cuales alivian el dolor y algunos de los cuales alivian la ansiedad. El personal también le pedirá su opinión sobre la mejor manera de calmar y consolar a su hijo.

Tras el alta de la UCI, su niño se recuperará en otra unidad del hospital durante algunos días antes de volver a casa. Usted aprenderá cómo cuidar a su hijo en casa, antes de disparar a su hijo. Su hijo puede necesitar tomar medicamentos por un tiempo, y también recibirá información a usted. El personal le dará instrucciones sobre los medicamentos, limitaciones de la actividad y citas de seguimiento antes de que den el alta.

Perspectivas a largo plazo después de la reparación quirúrgica de la estenosis aórtica

La mayoría de los niños que han tenido una reparación quirúrgica de la estenosis aórtica vivirán vidas saludables. Los niveles de actividad, apetito y crecimiento deberían eventualmente volver a la normalidad.

A medida que el niño crece, una válvula que se dilató con balón puede volver a ser reducido. Si esto ocurre, puede ser necesario un segundo procedimiento con balón u operación para reparar la estenosis aórtica. A veces el propio tejido de la aorta puede ser anormal, lo que podría dar lugar a complicaciones en los adolescentes o adultas años. El seguimiento regular en centros cardíaco especializado debe continuar durante toda la vida.

El cardiólogo de su hijo puede recomendar la administración de antibióticos para prevenir una endocarditis bacteriana después del alta del hospital.

Las personas que tenían un reemplazo de válvula mecánica necesiten tomar anticoagulantes (diluyentes de la sangre) para prevenir la formación de coágulos en las superficies de las válvulas artificiales. La vigilancia periódica del estado de la coagulación de la sangre es muy importante para mantener la dosis más apropiada de anticoagulantes.

Reemplazo de la válvula inicial se realiza a menudo usando una válvula de tejido para evitar la necesidad de anticoagulación, especialmente para las mujeres en edad de procrear. La anticoagulación durante el embarazo es muy difícil de manejar, y requiere un tratamiento especial.

Reemplazo de la válvula de repetición no es infrecuente durante la esperanza de vida. Además, la presión arterial debe ser controlada y gestionada de cerca.

Siempre consulte al médico de su hijo acerca de la perspectiva específica para su hijo.