¿Qué es la tetralogía de Fallot?
La tetralogía de Fallot (TOF o "TET") es una enfermedad compleja de varios defectos congénitos (de nacimiento) que se producen debido a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo. Estos problemas incluyen lo siguiente:
Defecto septal ventricular (VSD). Una abertura en el tabique ventricular o pared que divide las dos cavidades inferiores del corazón, conocidas como ventrículos derecho e izquierdo.
Pulmonar (o tracto de salida ventricular) obstrucción. Una obstrucción muscular en el ventrículo derecho, justo debajo de la válvula pulmonar, que disminuye el flujo normal de sangre. La válvula pulmonar también puede ser pequeña.
Superposición de la aorta. La aorta está desviada hacia el lado derecho del corazón para que se asiente sobre el defecto septal ventricular.
"Tetralogía" hace referencia a cuatro problemas cardíacos. El cuarto problema es que el ventrículo derecho se dilata al intentar bombear sangre, más allá de la obstrucción en la arteria pulmonar.
Normalmente, pobres en oxígeno (azul) la sangre regresa a la aurícula derecha desde el cuerpo, pasa por el ventrículo derecho y luego es bombeada a través de la arteria pulmonar hacia los pulmones donde recibe oxígeno. Rica en oxígeno (roja) sangre regresa a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa al ventrículo izquierdo y luego es bombeada a través de la aorta hacia el cuerpo.
En la tetralogía de Fallot, el flujo sanguíneo dentro del corazón varía y depende en gran medida del tamaño del defecto septal ventricular, y la gravedad de la obstrucción en el ventrículo derecho es.
Con una obstrucción ventricular derecha leve, la presión en el ventrículo derecho puede ser ligeramente superior a la izquierda. Parte de la sangre (azul) pobre en oxígeno en el ventrículo derecho pasará a través de la CIV hacia el ventrículo izquierdo, se mezcla con la sangre rica en oxígeno (roja) allí, y luego se dirigirá hacia la aorta. El resto de la sangre (azul) pobre en oxígeno seguirá su curso normal hacia los pulmones. Estos niños pueden tener niveles de oxígeno algo menor que de costumbre, pero no pueden aparecer de color azul.
Con una obstrucción más grave en el ventrículo derecho, es más difícil para (azul) sangre pobre en oxígeno fluya hacia la arteria pulmonar, por lo que más de ella pasa a través de la CIV hacia el ventrículo izquierdo, mezclándose con (rojo) de la sangre rica en oxígeno, y después de pasar al resto del cuerpo. Estos niños tendrán más bajos que los niveles normales de oxígeno en el torrente sanguíneo, y pueden aparecer azul, especialmente cuando la presión en el ventrículo derecho es cantidades muy altas y grandes de (azul) sangre pobre en oxígeno pasa a través de la CIV hacia el lado izquierdo de la corazón.
De acuerdo con el Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre (NHLBI), tetralogía de Fallot afecta a alrededor del 5 de cada 10.000 bebés y ocurre tanto en niños como en niñas.
¿Qué causa la tetralogía de Fallot?
Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un vínculo genético, o que se produzca debido a un defecto en un gen, una anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente, causando problemas cardíacos se presenten con más frecuencia en ciertas familias.
El consumo excesivo de alcohol durante el embarazo, lo que conduce al síndrome de alcoholismo fetal (FAS), se asocia con la tetralogía de Fallot. Las madres que toman medicamentos para controlar convulsiones y madres con fenilcetonuria (PKU) son también más propensas a tener un bebé con tetralogía de Fallot.
La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta esporádicamente (al azar) sin razones claras para su desarrollo.
¿Por qué es la tetralogía de Fallot es una preocupación?
La cantidad de sangre (azul) pobre en oxígeno que pasa a través de la CIV hacia el lado izquierdo del corazón es variable. Si la obstrucción ventricular derecha es grave, o si la presión en los pulmones es alta, una gran cantidad de sangre (azul) pobre en oxígeno pasa a través de la CIV, se mezcla con el (rojo) de la sangre rica en oxígeno en el ventrículo izquierdo, y se bombea al cuerpo. La mayor cantidad de sangre que pasa a través de la CIV, menos sangre fluirá por la arteria pulmonar hacia los pulmones y menos sangre rica en oxígeno (roja) que vuelve al lado derecho del corazón. Pronto, casi toda la sangre en el ventrículo izquierdo será pobre en oxígeno (azul). Esta es una situación de emergencia, ya que el cuerpo no tendrá el oxígeno suficiente para satisfacer sus necesidades.
Algunas situaciones, como llorar, aumentan la presión en los pulmones temporalmente, y el aumento de color azulado podrían tenerse en cuenta como un bebé con tetralogía de Fallot llora. En otras situaciones, la vía desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar se angosta, impidiendo tanto la sangre pase de esa manera, y permitiendo (azul) sangre pobre en oxígeno fluya a través de la CIV hacia la circulación del corazón izquierdo. Estas dos situaciones se las conoce como "TET spells". A veces, se pueden tomar medidas para disminuir la presión o la obstrucción y permitir que fluya más sangre hacia los pulmones y menos a través de la CIV. Estas medidas, sin embargo, no son siempre eficaces.
¿Cuáles son los síntomas de la tetralogía de Fallot?
Los siguientes son los síntomas más comunes de la tetralogía de Fallot. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:
Debido a las grandes cantidades de sangre (azul) pobre en oxígeno puede fluir hacia el cuerpo en ciertas circunstancias, una de las indicaciones de la tetralogía de Fallot es azulado (coloración azulada de la piel, labios y matriz de las uñas) que se produce con el bebé llora o alimentación, y rápidamente se hace más evidente.
Algunos bebés no tienen cianosis evidente (coloración azulada de la piel, labios y matriz de las uñas), pero pueden en cambio ser muy irritables o soñolientos debido a una cantidad decreciente de oxígeno disponible en el torrente sanguíneo.
Algunos niños se tornan pálidos en color, y pueden tener la piel fría y pegajosa.
Cualquiera de ellos puede ser síntomas de la tetralogía de Fallot. Los síntomas de la tetralogía de Fallot pueden parecerse a los de otras enfermedades o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica la tetralogía de Fallot?
El médico de su niño puede haber escuchado un soplo del corazón durante un examen físico y lo haya derivado a un cardiólogo pediátrico para el diagnóstico. Un soplo del corazón es simplemente un ruido causado por la turbulencia de la sangre que fluye a través de la obstrucción desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar. Los síntomas que su hijo presente también pueden ayudar con el diagnóstico.
El cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y tratamiento médico de defectos cardíacos congénitos, así como problemas cardíacos que puedan desarrollarse durante la infancia. El cardiólogo llevará a cabo un examen físico, escuchando el corazón y los pulmones, y hará otras observaciones que ayuden al diagnóstico. El lugar del pecho en que el soplo se escucha mejor, así como el volumen y la calidad del soplo (áspero, fuerte, etc) le darán al cardiólogo una idea inicial del problema cardíaco que su hijo podría tener. Las pruebas de diagnóstico para la congénita enfermedad cardíaca varía según la edad del niño, la enfermedad clínica y las preferencias institucionales. Algunos de los exámenes que se pueden incluir los siguientes:
Radiografía de tórax: un examen de diagnóstico que utiliza rayos X para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa..
Electrocardiograma (ECG o EKG). Un examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales ( arritmias o disritmias) y detecta el músculo cardíaco estrés.
Ecocardiograma (eco). Procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico para producir una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón.
El cateterismo cardíaco. Un cateterismo cardíaco es un procedimiento invasivo que ofrece información muy detallada acerca de las estructuras internas del corazón. Bajo sedación, un pequeño tubo delgado y flexible (catéter) se inserta en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo guía hacia el interior del corazón. Mediciones de la presión sanguínea y el oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, así como de la arteria pulmonar y la aorta. El medio de contraste se inyecta también para visualizar más claramente las estructuras cardíacas internas.
Tratamiento de la tetralogía de Fallot tratada
El tratamiento específico de la tetralogía de Fallot será determinado por el médico de su hijo basándose en:
La edad de su hijo, la salud general y su historia médica
Gravedad de la enfermedad
La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad
Su opinión o preferencia
La tetralogía de Fallot es tratado por la reparación quirúrgica de los defectos. Un equipo de cardiólogos cirujanos realiza la operación, generalmente antes de un bebé es de 1 año de edad. En muchos casos, la reparación se hace alrededor de los 6 meses de edad, o incluso un poco antes. Reparación de los defectos cardíacos permitirá que la sangre (azul) pobre en oxígeno tome su curso normal a través de la arteria pulmonar para recibir oxígeno.
La operación se realiza bajo anestesia general, y consiste en lo siguiente:
El defecto septal ventricular se cierra con un parche.
La vía obstruida entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar y se la agranda con un parche. Si la válvula pulmonar es pequeña, puede ser abierto tan bien o eliminado.
Cuidado postoperatorio de su hijo
Los niños podrán pasar el tiempo en la unidad de cuidados intensivos (UCI) después de la tetralogía de Fallot. Durante las primeras horas después de la cirugía, su hijo estará muy soñoliento debido a la anestesia utilizada durante la operación, y de los medicamentos administrados para relajarse él / ella y para ayudar con el dolor. Conforme pasa el tiempo, su hijo estará más alerta.
Mientras su hijo permanece en la UCI, el equipo especial se utilizará para ayudarlo a recuperarse, y puede incluir lo siguiente:
Ventilador. Una máquina que ayuda a su hijo a respirar mientras se encuentra bajo anestesia durante la operación. Un pequeño tubo de plástico está por la tráquea y lo conecta al respirador, y éste respira por su niño mientras él o ella está demasiado dormido para respirar eficazmente su propio. Después de una reparación del tronco arterioso, los niños permanezcan con respirador durante la noche o incluso más tiempo para que puedan descansar.
Intravenosos (IV) catéteres. Pequeño, tubos plásticos insertados a través de la piel en los vasos sanguíneos para aportar fluidos intravenosos y medicamentos importantes para que su hijo se recupere de la operación.
Línea arterial. Una vía endovenosa especializada colocada en la muñeca u otra área del cuerpo donde se pueda sentir el pulso que mide la presión sanguínea continuamente durante la cirugía y mientras su hijo está en la UCI.
Nasogástrica (NG). Un pequeño tubo flexible que permite que el estómago drene el ácido y gas burbujas que se puedan haber acumulado durante la cirugía.
Catéter urinario. Un tubo flexible y pequeño que permite drenar orina de la vejiga y que mide con exactitud cuánta orina produce el cuerpo, lo que ayuda a determinar cómo está funcionando el corazón. Después de la cirugía, el corazón estará un poco más débil de lo que era antes, y, por lo tanto, el cuerpo puede comenzar a retener fluidos, provocando inflamación e hinchazón. Se puede administrar diuréticos para ayudar a los riñones a eliminar el exceso de líquido del cuerpo.
Tubo torácico. Un tubo de drenaje introducido para liberar al tórax de la sangre que de otro modo se acumularía una vez cerrada la incisión. Puede producirse una hemorragia durante varias horas o incluso unos pocos días después de la cirugía.
Monitor cardíaco. Un equipo que muestra constantemente una imagen del ritmo cardíaco de su hijo y que controla la frecuencia cardíaca, la presión arterial y otros valores.
Su hijo necesite otros equipos que no se mencionaron aquí para ayudarlo mientras esté en la UCI, o después. El personal del hospital le detallará cuál es el equipo necesario para usted.
Su hijo se mantendrá lo más cómoda posible mediante diferentes medicamentos, algunos de los cuales alivian el dolor, y algunos de los cuales alivian la ansiedad. El personal también le pedirá su opinión sobre la mejor manera de calmar y consolar a su hijo.
Tras el alta de la UCI, su niño se recuperará en otra unidad del hospital durante algunos días antes de volver a casa. Usted aprenderá cómo cuidar a su hijo en casa, antes de disparar a su hijo. Su hijo puede necesitar tomar medicamentos por un tiempo en su casa, y usted también recibirá información a usted. El personal le dará instrucciones sobre los medicamentos, limitaciones de la actividad y citas de seguimiento antes de que den el alta.
El cuidado de su hijo en el hogar después de la tetralogía de Fallot
Medicamentos para el dolor, tales como acetaminofén o ibuprofeno, pueden ser recomendados para mantener a su hijo cómodo en casa. El médico de su hijo le explicará el control del dolor antes de que su hijo sea dado de alta del hospital.
Después de la cirugía, los niños de más edad tienen generalmente una tolerancia bastante buena a la actividad. Su hijo puede cansarse con facilidad y dormir más después de la cirugía, pero, dentro de unas semanas, su niño debe estar plenamente recuperado.
Perspectivas a largo plazo después de la reparación quirúrgica de tetralogía de Fallot
La mayoría de los niños que han tenido una reparación quirúrgica de tetralogía de Fallot disfrutarán de una vida saludable. Los niveles de actividad, apetito y crecimiento con el tiempo volverá a la normalidad en la mayoría de los niños. El cardiólogo de su hijo puede recomendar la administración de antibióticos para prevenir una endocarditis bacteriana después del alta del hospital.
Después de la reparación inicial de la tetralogía de Fallot, el reemplazo de la válvula pulmonar a menudo se indica en la segunda o tercera década de vida para prevenir complicaciones como el agrandamiento del ventrículo derecho, arritmias y la insuficiencia cardiaca. Para las mujeres que desean tener hijos, la evaluación previa a la concepción mediante un ecocardiograma se recomienda y / o imagen de resonancia magnética (MRI).
Consulte a los médicos de su niño sobre el pronóstico específico para su hijo.
