¿Qué es el lupus?
El lupus eritematoso sistémico, también conocido como LES o simplemente lupus, es una enfermedad que se caracteriza por episodios periódicos de inflamación y daño en articulaciones, tendones, otros tejidos conectivos y algunos órganos, incluyendo el corazón, los pulmones, los vasos sanguíneos, el cerebro, los riñones y la piel. El corazón, los pulmones, los riñones y el cerebro son los órganos más afectados. El lupus afecta a cada individuo de manera diferente y los efectos de la enfermedad oscilan desde leves a graves. El lupus potencialmente puede ser mortal.
La mayoría de las personas que padecen lupus son mujeres jóvenes (adolescentes tardíos a 45). Esto puede ser debido al hecho de que el estrógeno (una hormona femenina) parece estar asociada con el LES. El lupus afecta a las personas más africanos, los asiáticos, los latinos y los nativos que las personas caucásicas. Lupus en niños se produce con mayor frecuencia en la edad de 15 años y más. Según la Arthritis Foundation cerca de 25.000 niños y adolescentes tienen lupus o un trastorno relacionado.
La enfermedad es conocida por tener períodos de exacerbación y períodos de remisión (ausencia parcial o completa de los síntomas). Los niños con lupus pueden tener un alto grado de compromiso renal. La gravedad del compromiso renal puede alterar el índice de supervivencia de los pacientes con lupus. En algunos casos, el daño renal es tan grave que lleva a la insuficiencia renal.
¿Qué causa el lupus?
El lupus es una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a sus propias células y tejidos sanos.
Lupus se considera que es una enfermedad multifactorial. Herencia multifactorial significa que "muchos factores" están involucrados en la causa de un problema de salud. Los factores son tanto genéticos como ambientales, ya que la combinación de los genes de ambos padres, sumada a factores ambientales desconocidos, produce el rasgo o la enfermedad. A menudo un sexo (el masculino o el femenino) suele estar afectado más frecuentemente que el otro en los rasgos multifactoriales. Los rasgos multifactoriales reaparecen dentro de una familia porque en parte están determinados por los genes. Las mujeres se ven afectadas con lupus tres a 10 veces más a menudo que los hombres.
Un grupo de genes en el cromosoma 6 codifica a los antígenos HLA que juegan un papel importante en la susceptibilidad y la resistencia a la enfermedad. Antígenos HLA específicos participan en el desarrollo de muchos trastornos frecuentes, muchos que están relacionados con enfermedades autoinmunes y se heredan como rasgos multifactoriales. Cuando una persona tiene el tipo de antígeno HLA específico asociado con la enfermedad, pueden tener una susceptibilidad genética a padecer la enfermedad y ser más propensos a desarrollarla. El antígeno HLA asociado con el lupus se llaman DR2 y DR3. Es importante entender que una persona sin estos antígenos también puede desarrollar lupus, por lo que las pruebas de antígeno HLA no es diagnóstica o precisa para la predicción de la enfermedad.
¿Qué es el sistema inmunológico?
El propósito del sistema inmunológico es mantener los microorganismos infecciosos como determinadas bacterias, virus y hongos, fuera del cuerpo, y destruir cualquier microorganismo infeccioso que invada el cuerpo. El sistema inmunológico está formado por una red compleja y vital de células y órganos que protegen al cuerpo de las infecciones.
Cuando el sistema inmunológico no funciona correctamente, una serie de enfermedades puede ocurrir. alergias y la hipersensibilidad a determinadas sustancias se consideran trastornos del sistema inmunológico. Además, el sistema inmune juega un papel en el proceso de rechazo de tejidos u órganos trasplantados. Otros ejemplos de trastornos inmunológicos se incluyen:
enfermedades autoinmunes, tales como juvenil de la diabetes, reumatoide artritis, y la anemia
enfermedades de inmunodeficiencia, como el síndrome de inmunodeficiencia adquirida ( SIDA ) y la inmunodeficiencia combinada severa (SCID)
¿Cuáles son los síntomas del lupus?
Los síntomas del lupus generalmente son crónicos y recaídas. Los siguientes son los síntomas más comunes del lupus. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:
Erupción malar - erupción con forma de mariposa que generalmente aparece en el puente de la nariz y en las mejillas.
Erupción discoide - erupción sobreelevada que aparece en la cabeza, los brazos, el tórax o la espalda.
inflamación de las articulaciones
la luz del sol de sensibilidad
pérdida de cabello
úlceras en la boca
líquido alrededor de los pulmones, el corazón u otros órganos
problemas renales
bajo de glóbulos blancos o bajo recuento de plaquetas
El fenómeno de Raynaud - enfermedad en la que los vasos sanguíneos de los dedos de manos y pies se producen espasmos en desencadenados por factores como el frío, el estrés o una enfermedad.
pérdida de peso
Disfunción del nervio o del cerebro
Los síntomas del lupus pueden parecerse a los de otras enfermedades o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica el lupus?
El lupus es difícil de diagnosticar debido a la vaguedad de los síntomas que cada niño pueda tener. No existe una sola prueba que pueda diagnosticar el lupus. Un diagnóstico se confirma basándose en la historia médica de su hijo, los síntomas reportados, y un examen físico, que puede incluir:
análisis de sangre - para detectar ciertos anticuerpos que están presentes en la mayoría de las personas con lupus.
sangre y de orina - para evaluar la función renal.
complementar la prueba - para medir la concentración del complemento, un grupo de proteínas en la sangre que ayudan a destruir sustancias extrañas (niveles bajos de complemento en la sangre a menudo se asocian con el lupus).
Rayos X - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.
velocidad de sedimentación globular (su sigla en inglés es ESR.) - medición de la rapidez con que los glóbulos rojos caen hacia el fondo de un tubo de ensayo. Cuando hay hinchazón e inflamación, las proteínas de la sangre se agrupan y pesan más de lo normal. Por lo tanto, cuando se mide, caen y se depositan más rápido en la parte inferior del tubo de ensayo. Generalmente, cuanto más rápido se precipitan los glóbulos, más severa es la inflamación.
La proteína C-reactiva (CRP) - es una proteína que aumenta cuando hay una inflamación en el cuerpo. Aunque ESR y CRP reflejen grados de inflamación similares, algunas veces una estará elevada cuando la otra no. Esta prueba puede repetirse para controlar su respuesta a los medicamentos.
Además, el Colegio Europeo de Reumatología ha creado un conjunto de criterios para ayudar a los médicos a realizar un diagnóstico de lupus. El niño debe tener cuatro de los once criterios específicos para ser diagnosticados con lupus. Es importante recordar que tener algunos de los siguientes síntomas no significa que su hijo tiene lupus. Los criterios incluyen:
Erupción malar - erupción con forma de mariposa que generalmente aparece en el puente de la nariz y en las mejillas.
Erupción discoide - erupción sobreelevada que aparece en la cabeza, los brazos, el tórax o la espalda.
la luz del sol de sensibilidad
úlceras en la boca
inflamación de las articulaciones
corazón o el pulmón
problemas renales
convulsiones u otros problemas neurológicos
análisis de sangre positivos
cambios en los valores normales de la sangre
El tratamiento para el lupus:
No existe cura para el lupus. El tratamiento específico para el lupus será determinado por el médico de su hijo basándose en:
estado general de salud de su hijo y sus antecedentes médicos
extensión de la enfermedad
La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos y terapias
expectativas para la evolución de la enfermedad
órganos específicos que se ven afectados
Su opinión o preferencia
Si los síntomas del lupus son leves, puede no ser necesario el tratamiento, aparte de, posiblemente, medicamentos anti-inflamatorios no esteroideos (AINE) para el dolor de las articulaciones. Otros tratamientos pueden incluir:
hidroxicloroquina, quinacrina, cloroquina, o una combinación de estos medicamentos
corticosteroides (para controlar la inflamación)
medicamentos inmunosupresores (para suprimir el sistema autoinmune del cuerpo)
uso liberal de la protección solar, una disminución del tiempo abiertos entre las 10:00 am y 4:00 pm, y el uso de sombreros y camisas de manga larga cuando esté afuera, ya que aproximadamente un tercio de las personas con lupus tienen la tendencia a desarrollar una erupción en el sol
resto, incluyendo por lo menos de ocho a diez horas de sueño por la noche, siestas y descansos durante el día
estrés reducción
dieta bien equilibrada
tratamiento inmediato de las infecciones
Los niños con lupus no deben recibir vacunas con virus vivos, incluyendo varicela, MMR (sarampión, paperas, rubéola) y la vacuna antipoliomielítica oral. Consulte al médico de su hijo acerca de todas las vacunas.
