¿Cuál es el retorno venoso pulmonar anómalo total?
El retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR) es un defecto congénito (presente al nacer) defectos cardíacos. Debido a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras ocho semanas de embarazo, los vasos que llevan ricas oxígeno (roja) en la sangre de regreso al corazón desde los pulmones están mal conectados.
Normalmente, pobres en oxígeno (azul) la sangre regresa a la aurícula derecha desde el cuerpo, pasa por el ventrículo derecho y luego es bombeada a través de la arteria pulmonar hacia los pulmones donde recibe oxígeno. Rica en oxígeno (roja) sangre regresa a la aurícula izquierda desde los pulmones a través de cuatro venas pulmonares. A continuación, pasa al ventrículo izquierdo, y es bombeada a través de la aorta hacia el cuerpo.
En esta afección, las cuatro venas pulmonares se conectan en algún lugar aparte de la aurícula izquierda. Hay varios lugares posibles donde las venas pulmonares pueden conectarse. La conexión más común es la de un vaso sanguíneo que lleva a los pobres de oxígeno (azul) de la sangre hacia la aurícula derecha, por lo general la vena cava superior.
En esta afección, (rojo) de la sangre rica en oxígeno que debería volver a la aurícula izquierda, el ventrículo izquierdo, la aorta, y luego el cuerpo, en lugar se mezcla con la sangre pobre en oxígeno (azul) fluye en el lado derecho del corazón. Esta situación por sí sola no va a apoyar a la vida, porque no hay manera para que (rojo) de la sangre rica en oxígeno a entregar al cuerpo.
Otros defectos cardíacos a menudo se asocian con esta afección, y que en realidad ayudan al bebé con el retorno venoso pulmonar anómalo total a vivir hasta que la intervención quirúrgica es posible:
Una abertura en el tabique auricular o ventricular hará que la sangre de un lado se mezcle con la sangre de otro, creando sangre "morada" con un nivel de oxígeno en algún lugar entre el de la sangre pobre en oxígeno (azul) y la rica en oxígeno (roja ) de la sangre.
El ductus arterioso permeable también permitirá la mezcla de sangre pobre en oxígeno (azul) y (rojo) de la sangre rica en oxígeno a través de la conexión entre la aorta y la arteria pulmonar. La sangre "morada" que resulta de esta mezcla es beneficiosa, proporcionar al menos un poco de oxígeno al cuerpo.
El retorno venoso pulmonar anómalo total representa alrededor del 1 al 2 por ciento de todos los casos de cardiopatías congénitas y se presenta tanto en niños como en niñas.
¿Qué causa el retorno venoso pulmonar anómalo total?
El corazón se está formando durante las primeras ocho semanas de desarrollo fetal. El problema se produce durante este tiempo, lo que permite las venas pulmonares se unen incorrectamente.
¿Por qué es un problema el TAPVR?
Los bebés con este defecto cardíaco no pueden suministrar (rojo) de la sangre rica en oxígeno al cuerpo después del nacimiento. Sin un defecto cardíaco que permita la mezcla de sangre pobre en oxígeno (azul) y rica en oxígeno (roja) de la sangre, tales como un auricular o defecto del tabique ventricular, los bebés con esta afección tienen una mezcla de rica en oxígeno (roja) y oxígeno- mala sangre (azul) circula por el lado derecho del corazón y de nuevo a los pulmones, situación que es fatal.
Dos "derivaciones", fetales o conexiones presentes en la circulación fetal, permanecen abiertas durante un corto tiempo después del nacimiento.
El foramen oval, una abertura entre la aurícula derecha y la aurícula izquierda, permitirá que algunos de la sangre que vuelve a la aurícula derecha a fluir en el lado izquierdo del corazón, y en hacia el cuerpo.
El ductus arterioso, que conecta la aorta a la arteria pulmonar, hace que la sangre se mezcle entre los dos vasos, permitiendo que la sangre parcialmente más oxigenada vaya al cuerpo.
Sin embargo, cuando estos dos "shunts" cercanos, un bebé se convertirá en muy azul (cianótico) a menos que las demás conexiones están presentes, como un auricular o defecto del tabique ventricular. Incluso con un defecto adicional que permita la mezcla, los bebés con esta afección no se suelen tener suficiente oxígeno en el torrente sanguíneo para satisfacer las demandas del cuerpo.
Otro problema que se presenta con esta afección es que demasiada sangre fluye a través de los vasos sanguíneos de los pulmones, ya que las venas pulmonares añaden más sangre a la circulación en el lado derecho del corazón. Los pulmones se subraya en el presente exceso de flujo sanguíneo, y con el tiempo pueden llegar a ser dañado por él.
¿Cuáles son los síntomas del retorno venoso pulmonar anómalo total?
La indicación más clara de esta afección es un recién nacido se vuelve cianótico (coloración azulada de la piel, los labios y los lechos ungueales) en los primeros días de vida después de la fuente de oxígeno de la madre (de la placenta) se retira. El grado de cianosis se relaciona con la presencia de otros defectos que permiten la mezcla de sangre.
Los bebés con grandes auriculares o ventriculares defectos septales, lo que permite una mezcla de rica en oxígeno (roja) y la sangre pobre en oxígeno (azul) para entrar en el corazón de la izquierda e ir al cuerpo, pueden tener menos cianosis y menos síntomas al nacer. Los bebés que tienen un foramen oval grande o un ductus arterioso aún abierto por un tiempo también puede presentarse con síntomas de unos días o semanas después del nacimiento.
A continuación se enumeran los síntomas más comunes de drenaje venoso pulmonar anómalo total. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:
Respiración rápida
Dificultad para respirar
Frecuencia cardíaca rápida
Piel fría y húmeda
Letargo
Mala alimentación
Los síntomas de la vena pulmonar anómalo total pueden parecerse a los de otras enfermedades o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica el retorno venoso pulmonar anómalo total?
El cardiólogo pediátrico y / o un neonatólogo pueden estar involucrados en el cuidado de su hijo. El cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y tratamiento médico de defectos cardíacos congénitos, así como problemas cardíacos que puedan desarrollarse durante la infancia. El neonatólogo se especializa en enfermedades que afectan a los recién nacidos, tanto prematuros y de término.
La cianosis y una respiración rápida son los principales indicios de que hay un problema con su recién nacido. El médico de su hijo también haya detectado un soplo cardíaco durante el examen físico. Un soplo del corazón es simplemente un ruido causado por la turbulencia de la sangre que fluye a través de las aberturas que permiten que la sangre se mezcle.
Las pruebas de diagnóstico para la congénita enfermedad cardíaca varía según la edad del niño, la enfermedad clínica y las preferencias institucionales. Algunos de los exámenes que se pueden incluir los siguientes:
Radiografía de tórax: un examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de rayos X para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa..
Electrocardiograma (ECG o EKG). Un examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales ( arritmias o disritmias) y detecta el músculo cardíaco estrés.
Ecocardiograma (eco). Procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico para producir una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón.
El cateterismo cardíaco. Un cateterismo cardíaco es un procedimiento invasivo que ofrece información muy detallada acerca de las estructuras internas del corazón. Bajo sedación, un pequeño tubo delgado y flexible (catéter) se inserta en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo guía hacia el interior del corazón. Mediciones de la presión sanguínea y el oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, así como de la arteria pulmonar y la aorta. El medio de contraste se inyecta también para visualizar más claramente las estructuras cardíacas internas.
El tratamiento para esta afección
El tratamiento específico para esta afección será determinado por el médico de su hijo basándose en:
La edad de su hijo, la salud general y su historia médica
Gravedad de la enfermedad
La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad
Su opinión o preferencia
Su niño puede ser admitido a la unidad de cuidados intensivos (UCI) o en la unidad de cuidados vez que se distingan los síntomas. Inicialmente, su hijo puede ser colocado en oxígeno, y posiblemente incluso a un respirador, para ayudar a su respiración. Medicamentos intravenosos pueden ser administrados para ayudar a la función del corazón y los pulmones de manera más eficiente.
El tratamiento médico. Manejo médico inicial puede incluir oxígeno, medicamentos para aumentar la presión arterial, y los tratamientos con prostaglandinas, un medicamento que se utiliza para mantener abierto el conducto arterioso.
Cateterismo cardíaco intervencionista. Un procedimiento de cateterismo cardíaco puede ser utilizado como un procedimiento de diagnóstico, así como el procedimiento de tratamiento inicial para ciertos defectos cardíacos. Un procedimiento de cateterismo cardíaco por lo general se lleva a cabo para evaluar el defecto (s) y la cantidad de sangre que está mezclándose. Como parte del cateterismo cardíaco, un procedimiento llamado septostomía auricular con balón se puede realizar para mejorar la mezcla de rica en oxígeno (roja) y (azul) sangre pobre en oxígeno.
Un catéter especial con un globo en la punta se utiliza para crear una abertura en el tabique auricular (la pared entre la aurícula izquierda de la derecha).
El catéter se guía a través del foramen ovale-una pequeña abertura en el tabique auricular que se cierra poco después del nacimiento y en la aurícula izquierda.
El globo se infla.
El catéter se retiró rápidamente de nuevo a través de la abertura hacia la aurícula derecha, agrandando el orificio y permitiendo que la sangre se mezcle entre las aurículas.
Un medicamento llamado prostaglandina E1 IV puede administrarse para mantener el conducto arterial se cierre.
La reparación quirúrgica. La operación se realiza bajo anestesia general. Las cuatro venas pulmonares se cambian a la aurícula izquierda, y los defectos cardiacos asociados, tales como la comunicación interauricular, comunicación interventricular, el foramen oval permeable, y / o persistencia del conducto arterioso se cierran quirúrgicamente.
Cuidado postoperatorio de su hijo
Después de la cirugía, el niño volverá a la unidad de cuidados intensivos (UCI) durante unos días para ser vigilado de cerca durante la recuperación.
Mientras su hijo permanece en la UCI, el equipo especial se utilizará para ayudarlo a recuperarse, y puede incluir lo siguiente:
Ventilador. Una máquina que ayuda a su hijo a respirar mientras se encuentra bajo anestesia durante la operación. Un pequeño tubo de plástico está por la tráquea y lo conecta al respirador, y éste respira por su niño mientras él o ella está demasiado dormido para respirar eficazmente su propio. Después de una reparación de esta afección, los niños permanezcan con respirador durante la noche o incluso más tiempo para que puedan descansar.
Intravenosos (IV) catéteres. Pequeño, tubos plásticos insertados a través de la piel en los vasos sanguíneos para aportar fluidos intravenosos y medicamentos importantes para que su hijo se recupere de la operación.
Línea arterial. Una vía endovenosa especializada colocada en la muñeca u otra área del cuerpo donde se pueda sentir el pulso que mide la presión sanguínea continuamente durante la cirugía y mientras su hijo está en la UCI.
Nasogástrica (NG). Un pequeño tubo flexible que permite que el estómago drene el ácido y gas burbujas que se puedan haber acumulado durante la cirugía.
Catéter urinario. Un tubo flexible y pequeño que permite drenar orina de la vejiga y que mide con exactitud cuánta orina produce el cuerpo, lo que ayuda a determinar cómo está funcionando el corazón. Después de la cirugía, el corazón estará un poco más débil de lo que era antes, y, por lo tanto, el cuerpo puede comenzar a retener fluidos, provocando inflamación e hinchazón. Se puede administrar diuréticos para ayudar a los riñones a eliminar el exceso de líquido del cuerpo.
Tubo torácico. Un tubo de drenaje introducido para liberar al tórax de la sangre que de otro modo se acumularía una vez cerrada la incisión. Puede producirse una hemorragia durante varias horas o incluso unos pocos días después de la cirugía.
Monitor cardíaco. Un equipo que muestra constantemente una imagen del ritmo cardíaco de su hijo y que controla la frecuencia cardíaca, la presión arterial y otros valores.
Su hijo necesite otros equipos que no se mencionaron aquí para ayudarlo mientras esté en la UCI, o después. El personal del hospital le detallará cuál es el equipo necesario para usted.
Su hijo se mantendrá lo más cómoda posible mediante diferentes medicamentos, algunos que alivien el dolor, y algunos que alivian la ansiedad. El personal también le pedirá su opinión sobre la mejor manera de calmar y consolar a su hijo.
Una vez que salga de la UCI, su niño se recuperará en otra unidad del hospital durante algunos días antes de volver a casa. Usted aprenderá cómo cuidar a su hijo en casa, antes de disparar a su hijo. Su hijo puede necesitar tomar medicamentos por un tiempo, y también recibirá información a usted. El personal le dará instrucciones sobre los medicamentos, limitaciones de la actividad y citas de seguimiento antes de que den el alta.
Niños que han estado mucho tiempo con respirador o que estuvieron bastante enfermos en la UCI, pueden presentar inconvenientes para alimentarse. Estos bebés pueden tener aversión oral; podrían equiparar algo colocado en la boca, como un chupete o un biberón, con aquella menos placentera de estar con respirador artificial. Algunos niños simplemente están cansados y necesitan recuperar fuerzas antes de que sean capaces de aprender a alimentarse con biberón. Las estrategias utilizadas para ayudar a los niños a alimentarse se encuentran las siguientes:
Fórmula o leche materna de alta en calorías. Suplementos alimenticios especiales se pueden agregar a la fórmula o leche materna extraída que aumente el número de calorías en cada gramo permitiendo que su bebé a beber menos y se consumen las calorías suficientes para crecer.
La alimentación suplementaria tubo. Alimentación suministrada a través de un tubo flexible y pequeño que pasa por la nariz y baja por el esófago, hasta el estómago, que puede complementar u ocupar el lugar de la alimentación con biberón. Los niños que beben parte del biberón, pero no todos, se pueden alimentar el resto a través de la sonda de alimentación. Los bebés que están demasiado cansados para alimentarse con biberón pueden recibir la fórmula o leche materna a través de la sonda de alimentación.
El cuidado de su hijo en el hogar después de la reparación quirúrgica de esta afección
Medicamentos para el dolor, tales como acetaminofén o ibuprofeno, pueden ser recomendados para mantener a su hijo cómodo en casa. El médico de su hijo le explicará el control del dolor antes de que su hijo sea dado de alta del hospital.
Si cualquier tratamiento especial que debe darse en el hogar, el personal de enfermería se asegurará de que usted es capaz de proporcionar, o una agencia de salud en el hogar puede ayudarle.
Puede recibir instrucciones adicionales de los médicos de su hijo y del personal del hospital.
Perspectivas a largo plazo después de la reparación quirúrgica de esta afección
Muchos niños que han tenido una reparación quirúrgica TAPVR crecer y desarrollarse normalmente. Sin embargo, después de reparación de esta afección, tendrá que ser seguido periódicamente por un cardiólogo pediátrico para evaluar y controlar para cualquier problema relacionados con el corazón de su bebé.
A medida que crecen algunos niños, el área en la que las arterias pulmonares se vuelven a conectar a la aurícula izquierda puede llegar a ser más estrecha, evitando que la sangre se mueve desde los pulmones a la aurícula izquierda. El tratamiento puede incluir:
La colocación de un dispositivo de malla de alambre llamado stent en la vena (s) se redujo a abrirlo, se realiza durante un procedimiento de cateterismo cardíaco
La ampliación quirúrgica de la conexión de la vena pulmonar estrechada (s)
El seguimiento regular en centros ofreciendo cuidado cardiaco congénito pediátrico o adulto debe continuar durante toda la vida del paciente.
Siempre consulte al médico de su hijo acerca de la perspectiva específica para su hijo.
