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Enfermedad cardíaca congénita

Fotografía de un médico escuchando a un recién nacido

Según March of Dimes, una de cada 125 bebés nacidos en Europa tiene un defecto congénito (presente al nacer) defecto cardíaco - un problema que se produjo cuando el corazón del bebé se desarrolla durante el embarazo, antes de que nazca el bebé. Las cardiopatías congénitas son los defectos congénitos más comunes.

El corazón de un bebé comienza a desarrollarse en la concepción, pero termina de formarse a las ocho semanas de embarazo. Defectos congénitos del corazón se producen durante estas ocho semanas cruciales del desarrollo del bebé. Los pasos específicos deben tener lugar para que el corazón se forme correctamente. A menudo, los defectos congénitos del corazón son el resultado de uno de estos pasos cruciales no se cumpla en el momento adecuado, dejando un agujero donde debería haber formado un tabique divisorio, o un único vaso sanguíneo donde debería haber dos, por ejemplo.

¿Qué causa la cardiopatía congénita?

La gran mayoría de los defectos cardíacos congénitos no tienen causa conocida. Muchas madres se preguntan si algo que hicieron durante el embarazo causó el problema cardíaco. En la mayoría de los casos, nada puede atribuirse a la defecto del corazón. Algunos problemas cardíacos ocurren con mayor frecuencia en las familias, lo que puede haber un vínculo genético para algunos defectos cardíacos. Algunos problemas del corazón es probable que ocurra si la madre tuvo una enfermedad durante el embarazo y estaba tomando medicamentos, como medicamentos anticonvulsivos o el acné isotretinoína medicamento. Sin embargo, la mayoría de las veces, no hay ninguna razón identificable en cuanto a por qué se produjo el defecto cardíaco.

Las cardiopatías congénitas varían de simples a complejas. Algunos problemas del corazón pueden ser vistos por el médico del bebé y tratarlos con medicamentos, mientras que otros requieren de cirugía, a veces tan pronto como en las primeras horas después del nacimiento. Un bebé puede incluso "crecer" de algunos de los problemas del corazón más simples, como el ductus arterioso permeable (PDA) o la comunicación interauricular (CIA), ya que estos defectos simplemente pueden cerrarse por sí mismos con el crecimiento. Otros bebés tendrán una combinación de defectos y necesitarán varias operaciones a lo largo de sus vidas.

¿Cuáles son los diferentes tipos de defectos cardíacos congénitos?

Podemos clasificar los defectos congénitos del corazón en varias categorías con el fin de comprender mejor los problemas que experimentará el bebé. Ellos incluyen:

  • Problemas que provocan que demasiada sangre pase por los pulmones
    Estos defectos permiten que la sangre rica en oxígeno que debería fluir hacia el cuerpo y recircular a través de los pulmones, causando un aumento en la presión y el estrés en los pulmones.

  • Problemas que provocan que muy poca sangre pase por los pulmones
    Estos defectos permiten que la sangre que no ha pasado por los pulmones para recoger oxígeno (y, por lo tanto, es pobre en oxígeno) fluya al cuerpo. El cuerpo no recibe suficiente oxígeno con estos problemas en el corazón, y el bebé desarrollará cianosis o tienen una coloración azul.

  • Problemas que provocan que muy poca sangre fluya al cuerpo
    Estos defectos son el resultado de cavidades del corazón o de los bloqueos en los vasos sanguíneos que evitan que la cantidad adecuada de sangre fluya al cuerpo para suplir sus necesidades.

Una vez más, en algunos casos no habrá una combinación de varios defectos cardíacos que originará un problema más complejo que podría incluirse en varias de estas categorías.

Algunos de los problemas que provocan que demasiada sangre pase a través de los pulmones incluyen los siguientes:

  • El ductus arterioso permeable (PDA) - Este defecto, que normalmente ocurre durante la vida fetal, un cortocircuito en el sistema vascular pulmonar normal y permite que la sangre se mezcle entre la arteria pulmonar y la aorta. Antes del nacimiento, existe un conducto abierto entre los dos vasos sanguíneos, que se cierra poco después del nacimiento. Cuando no se cierra, algunos la sangre vuelve a los pulmones. El ductus arterioso permeable es frecuente en los bebés prematuros.

  • Defecto septal auricular (ASD) - En esta enfermedad, hay una abertura anormal entre las dos cavidades superiores del corazón - la aurícula derecha e izquierda-que causan un flujo anormal de la sangre a través del corazón. Algunos niños pueden no presentar síntomas y parecer sanos. Sin embargo, si la CIA es grande, lo que permite una gran cantidad de sangre pase a través de la parte derecha, se evidenciarán los síntomas.

  • Defecto septal ventricular (VSD) - En esta enfermedad, un agujero en el tabique ventricular (la pared que divide las dos cavidades inferiores del corazón - los ventrículos derecho e izquierdo) se produce. Debido a esta abertura, la sangre del ventrículo izquierdo retrocede hacia el ventrículo derecho, debido al aumento de la presión en el ventrículo izquierdo. Esto causa un volumen extra de sangre que se bombea a los pulmones por el ventrículo derecho, que puede producir congestión en los pulmones.

  • Canal auriculoventricular (AVC o el canal AV) - canal auriculoventricular es un problema cardíaco complejo que implica varias anomalías de las estructuras internas del corazón, incluyendo la comunicación interauricular, comunicación interventricular y mitral formación deficiente y / o tricúspide.

Algunos de los problemas que provocan que muy poca sangre pase a través de los pulmones incluyen los siguientes:

  • Atresia tricúspide - En esta enfermedad, no existe la válvula tricúspide, por lo tanto, no hay sangre pasa de la aurícula derecha al ventrículo derecho. La atresia tricuspídea se caracteriza por lo siguiente:

    • Un pequeño ventrículo derecho

    • Una gran ventrículo izquierdo

    • Circulación pulmonar disminuida

    • La cianosis - color azulado de la piel y las membranas mucosas, causada por la falta de oxígeno.

    Un procedimiento de derivación quirúrgica a menudo es necesario aumentar el flujo de sangre a los pulmones.

  • Atresia pulmonar - Complicado defecto congénito en el cual existe un desarrollo anormal de la válvula pulmonar. Normalmente, la válvula pulmonar se encuentra entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Tiene tres valvas que funcionan como una puerta de una vía, permitiendo que la sangre fluya hacia adelante a la arteria pulmonar pero no que retroceda hacia el ventrículo derecho.

    En la atresia pulmonar, problemas con el desarrollo de la válvula evitan que las valvas se abran, por lo tanto, la sangre no puede fluir hacia adelante desde el ventrículo derecho a los pulmones.

  • Transposición de las grandes arterias (TGA) - Con este defecto congénito del corazón, las posiciones de la arteria pulmonar y la aorta están invertidas, por lo tanto:

    • La aorta se origina en el ventrículo derecho, por lo que la mayor parte de la sangre que vuelve al corazón desde el cuerpo es bombeada de vuelta sin haber pasado por los pulmones.

    • La arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo, por lo que la mayor parte de la sangre que vuelve de los pulmones regresa a los pulmones de nuevo

  • La tetralogía de Fallot (TOF) - Esta enfermedad se caracteriza por los siguientes cuatro defectos:

    1. Una abertura anormal, o defecto del tabique ventricular, que permite que la sangre pase del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo sin haber pasado por los pulmones

    2. Un estrechamiento (estenosis) en o justo por debajo de la válvula pulmonar, que bloquea parcialmente el flujo de sangre del lado derecho del corazón a los pulmones

    3. El ventrículo derecho es más musculoso que lo normal y con frecuencia ampliada

    4. La aorta pasa directamente por encima del defecto septal ventricular

    La tetralogía de Fallot se traduce en la cianosis (color azulado de la piel y las membranas mucosas debido a la falta de oxígeno).

  • Doble salida ventricular derecha (DSVD) - Un defecto cardíaco congénito (que se produce cuando el corazón se está formando durante el embarazo) en la que tanto la aorta y la arteria pulmonar están conectadas al ventrículo derecho.

  • El tronco arterioso - La aorta y la arteria pulmonar comienzan como un único vaso sanguíneo, que luego se divide en dos arterias separadas. El tronco arterioso se produce cuando un único vaso principal no se separa completamente y persiste una conexión entre la aorta y la arteria pulmonar.

Algunos de los problemas que provocan que muy poca sangre fluya al cuerpo incluyen los siguientes:

  • La coartación de la aorta (CoA) - En esta enfermedad, la aorta se ha estrechado o constreñido y obstruye el flujo de sangre a la parte inferior del cuerpo y el aumento de la presión arterial por encima de la constricción. Por lo general no hay síntomas al nacer, pero pueden desarrollarse tan pronto como la primera semana después del nacimiento. Si aparecen síntomas severos de presión alta de la sangre y congestiva insuficiencia cardíaca se puede considerar el desarrollo, y la cirugía.

  • La estenosis aórtica (EA) - En esta enfermedad, la válvula aórtica localizada entre el ventrículo izquierdo y la aorta no está bien formada y es más estrecha, por lo que es difícil para el corazón para bombear la sangre al cuerpo. Una válvula normal tiene tres aletas o valvas, pero una válvula estenótica puede tener sólo una valva (unicúspide) o dos valvas (bicúspide).

    Aunque la estenosis aórtica puede no presentar síntomas, podría empeorar con el tiempo, y puede ser necesario operar para corregir la obstrucción - o podría necesitar la válvula para ser reemplazado por una artificial.

También podría presentarse una compleja combinación de defectos cardíacos denominada síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

  • Izquierdo hipoplásico Síndrome del corazón (HLHS) - Una combinación de varias anomalías del corazón y los grandes vasos sanguíneos. En el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la mayoría de las estructuras del lado izquierdo del corazón (como el ventrículo izquierdo, la válvula mitral, la aorta y la válvula aórtica) son pequeñas y poco desarrolladas. El grado de subdesarrollo difiere de un niño a otro. La capacidad funcional del ventrículo izquierdo se puede reducir en la medida de no ser capaz de bombear un volumen adecuado de sangre al cuerpo. El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico puede ser mortal sin tratamiento.

¿Quién trata los defectos cardíacos congénitos?

Los bebés con problemas cardíacos congénitos son seguidos por especialistas llamados cardiólogos pediátricos. Estos médicos diagnostican los defectos cardíacos y ayudan a controlar la salud de los niños antes y después de la reparación quirúrgica del problema del corazón. Los especialistas que corrigen los problemas cardíacos en el quirófano se denominan cirujanos cardiovasculares o cardiotorácicos pediátricos.

Una nueva subespecialidad dentro de la cardiología se está convirtiendo en el número de adultos con congénita enfermedades del corazón (CHD) es ahora mayor que el número de bebés que nacen con CHD, como resultado de los avances en los procedimientos de diagnóstico y las intervenciones de tratamiento que se han hecho desde 1945.

Con el fin de lograr y mantener el más alto nivel posible de salud, es imperativo que aquellos individuos que nacieron con CHD y alcanzaron la edad adulta transición al tipo de atención cardíaca apropiada. El tipo de atención necesaria se basa en el tipo de CHD que una persona tiene. Aquellas personas con CHS en general pueden ser atendidas por un cardiólogo comunitario para adultos. Aquellos con tipos más complejos de las enfermedades del corazón necesitarán ser atendidos en un centro especializado en CHD adulto.

Para los adultos con CHD, la orientación es necesaria para la planificación de las cuestiones clave de la vida, como la universidad, la carrera, el empleo, el seguro, la actividad, estilo de vida, herencia, planificación familiar, embarazo, atención crónica, discapacidad y final de vida. El conocimiento sobre las enfermedades cardíacas congénitas específicas y expectativas para los resultados a largo plazo, las potenciales complicaciones y los riesgos deben ser reexaminados como parte de la transición exitosa de la atención pediátrica a la adulta. Los padres deben ayudar a pasar la responsabilidad de este conocimiento y la responsabilidad por la atención continua a sus hijos adultos jóvenes para ayudar a garantizar la transición al especialista en atención de adultos y optimizar el estado de salud de los jóvenes con CHD.