¿Qué es el tumor de Wilms?
Tumor de Wilms, también denominado nefroblastoma, es un (canceroso) tumor maligno de origen en las células del riñón. Es el tipo más común de la (de los riñones), el cáncer renal en los niños y representa alrededor del 5 por ciento de todos los cánceres infantiles.
Aproximadamente 500 niños en los EE.UU. son diagnosticadas con un tumor de Wilms cada año.
La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad entre la infancia y los 15 años, pero en la mayoría de los casos, el tumor se detecta a los 3 años. Es un poco más común entre las niñas y los afro-personas.
El tumor puede ser muy grande y puede propagarse (por metástasis) a otros tejidos del cuerpo. La localización más frecuente de tumor de Wilms con metástasis son los pulmones. También se pueden producir lesiones, sin embargo, en el hígado, el otro riñón, cerebro, y / o de los huesos. En aproximadamente el 5 por ciento de los niños con tumor de Wilms tiene los dos pulmones afectados.
¿Qué causa el tumor de Wilms?
No es común que el tumor de Wilms se ejecute en las familias. Menos del 23 por ciento de los casos tendrá un familiar afectado. La mayoría de los casos de tumor de Wilms se consideran esporádicos (ocurren al azar) y son el resultado de mutaciones genéticas que afectan el crecimiento de células en el riñón. Estas mutaciones se presentan generalmente después del nacimiento, pero, en algunos casos, los niños nacen con una alteración genética que los predispone al cáncer.
Un pequeño porcentaje de pacientes con tumor de Wilms tiene uno de los tres síndromes genéticos, entre ellos los siguientes:
El síndrome de WAGR - El acrónimo WAGR está para las cuatro enfermedades presentes en el síndrome de WAGR: Tumor de Wilms, aniridia (ausencia del iris, la parte coloreada del ojo), malformaciones genitourinarias (defecto de los riñones, las vías urinarias, el pene, escroto, clítoris, los testículos o los ovarios), y retraso mental. Esto es causado por la pérdida o inactivación de un gen supresor de tumores denominado WT1 en el cromosoma 11. Genes supresores de tumores suprimen el crecimiento de tumores y controlan el crecimiento celular. Cuando alterado, ya no controlan el crecimiento celular, y se pueden formar tumores.
Este síndrome se caracteriza por - el síndrome de Denys-Drash insuficiencia renal cuando el niño es muy pequeño, malformaciones genitourinarias y desarrollo anormal de los órganos reproductivos. Esto también se debe a la pérdida o desactivación de un gen supresor de tumores denominado WT1 en el cromosoma 11. Genes supresores de tumores suprimen el crecimiento de tumores y controlan el crecimiento celular. Cuando alterado, ya no controlan el crecimiento celular, y se pueden formar tumores.
El síndrome de Beckwith-Wiedemann - Este síndrome se caracteriza por gran peso al nacer y un gran hígado, el bazo y la lengua; bajo nivel de azúcar en la sangre durante el período neonatal, malformaciones alrededor del oído, crecimiento asimétrico del cuerpo, los defectos de la pared abdominal cerca del ombligo (onfalocele), y tumores de las glándulas del hígado y suprarrenales. Esto se cree que es causada por una copia hiperactiva de un oncogén en el cromosoma 11, llamado IGF2. Los oncogenes controlan el crecimiento celular, pero, si mutado, el crecimiento incontrolado de células pueden resultar.
¿Cuáles son los síntomas del tumor de Wilms?
Los siguientes son los síntomas más comunes del tumor de Wilms. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:
Una masa no dolorosa o un bulto visible y palpable en el abdomen
Hinchazón del abdomen
Sangre en la orina (hematuria)
Dolor en el abdomen debido a la presión sobre otros órganos cercanos al tumor
Disminución del apetito y debilidad o cansancio
Estreñimiento
La presión arterial alta ( hipertensión )
Si se sospecha de un tumor en el abdomen del niño, es importante no aplicar presión en esta área. Baño Cuidado y manejo del niño es necesario antes y durante cualquier evaluación del tumor. La rotura del tumor puede conducir a las células del cáncer se extienda a otros tejidos en el cuerpo.
Estos síntomas del tumor de Wilms pueden parecerse a los de otras enfermedades médicas o enfermedades severas. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica el tumor de Wilms?
Además de una historia médica completa y un examen físico, los procedimientos de diagnóstico pueden incluir, pero no se limitan a, los siguientes:
Ecografía abdominal - técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos; puede proporcionar un esquema de los riñones, el tumor y determinar si hay problemas en el renal u otra grandes venas en el abdomen. También puede determinar si hay lesiones o tumores en el otro riñón.
Tomografía computarizada abdominal (también llamada escáner CT o CAT) - procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener dos imágenes de cortes transversales horizontales y verticales (con frecuencia llamadas cortes) del cuerpo. Un escáner CT muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. La tomografía computarizada muestra más detalles que los rayos x.
La resonancia magnética (MRI) - procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y estructuras dentro del cuerpo. La RM puede detectar si existe metástasis (propagación), si hay células tumorales en los ganglios linfáticos, y / o si otros órganos que estén comprometidos. Los tumores de Wilms pueden comprimir otros órganos en el área causando efectos en su función.
Radiografía de tórax - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa. Una radiografía de tórax puede determinar si hay metástasis (propagación) en los pulmones.
De sangre y de orina - para evaluar la función renal y hepática y obtener una idea general de la salud del niño.
Biopsia - cuando se extrae una muestra de tejido y se examina bajo un microscopio. Una biopsia del tumor se realiza para evaluar las células, la extensión de la enfermedad, y hacer un diagnóstico.
La extirpación quirúrgica del tumor y el riñón (nefrectomía) - cirugía puede ser necesaria para un diagnóstico definitivo y determinar la extensión de la enfermedad.
Tratamiento para el tumor de Wilms
El tratamiento específico para el tumor de Wilms será determinado por el médico de su hijo basándose en:
La edad de su hijo, la salud general y su historia médica
Gravedad de la enfermedad
La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad
Su opinión o preferencia
El tratamiento puede incluir (solo o en combinación):
Cirugía (para extirpar todo o parte del riñón afectado y cualquier estructura afectada)
Biopsia del tumor (si el tumor es demasiado grande o que participan en las estructuras circundantes que deben eliminarse, una biopsia también es necesaria para el diagnóstico y la estadificación de la enfermedad)
Quimioterapia (para reducir el tumor restante, o para el tratamiento de la metástasis y / o recurrencia de la enfermedad)
Radiación (para reducir el tumor restante o para el tratamiento de la metástasis y / o recurrencia de la enfermedad)
Medicamentos (para controlar el dolor, hipertensión, náuseas e infecciones)
Monitoreo de la presión sanguínea (esencial cuando un tumor renal está presente)
Cuidado de seguimiento continuo (para determinar la respuesta al tratamiento, detectar la enfermedad recurrente, la función de riñón restante evaluar y controlar los efectos tardíos del tratamiento)
Perspectivas a largo plazo para el tumor de Wilms
Los factores para determinar el pronóstico y la supervivencia a largo plazo de los niños con tumor de Wilms son los siguientes:
Histología, favorable o desfavorable
Gravedad de la enfermedad
La edad y la salud general del niño al momento del diagnóstico
Tamaño del tumor primario
Respuesta a la terapia
Tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias de su hijo
Nuevos acontecimientos en el tratamiento
Al igual que con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar mucho de un niño a otro.
La atención médica inmediata y una terapia agresiva contribuyen a un mejor pronóstico posible. Continúa la atención de seguimiento es esencial para el niño con diagnóstico de tumor de Wilms. Los efectos secundarios de la quimioterapia y la radiación, así como segundas neoplasias malignas, pueden presentarse en los sobrevivientes de cáncer. Los nuevos métodos, continuamente se descubren para mejorar el tratamiento y reducir los efectos secundarios.
