¿Qué es la hipertensión pulmonar primaria (HPP)?
La hipertensión pulmonar es un trastorno pulmonar en el cual la presión sanguínea en la arteria pulmonar se eleva muy por encima de los niveles normales.
Historia de la enfermedad:
El primer caso de la hipertensión pulmonar primaria se produjo en 1891 con una descripción publicada de una autopsia que mostró engrosamiento de la arteria pulmonar del fallecido, pero no hay indicios de enfermedad cardíaca o pulmonar. En 1951, cuando se registraron 39 casos en la Europa, la enfermedad recibió su nombre.
Entre 1967 y 1973, un incremento inexplicable en pulmonar primaria hipertensión se informó en el centro de Europa. El aumento en el número de casos se atribuyó finalmente al consumo de fumarato aminorex, una droga similar a la anfetamina introducido en Europa en 1965 para controlar el apetito. Cuando aminorex fue retirado del mercado, la incidencia de la hipertensión pulmonar primaria volvió a bajar a niveles normales.
Más recientemente, en la Europa y en Francia, la hipertensión pulmonar primaria se ha asociado con los supresores del apetito fenfluramina y dexfenfluramina, que se retiró del mercado en 1997. En los EE.UU., se estima que hay entre 300 y 1.000 nuevos casos diagnosticados cada año, pero el número real de casos es desconocida. Es más común en mujeres entre las edades de 20 y 40, sin embargo, puede afectar a cualquiera.
¿Cuáles son las causas de la hipertensión pulmonar?
La causa exacta de la HPP es desconocida. La investigación ha vinculado la hipertensión pulmonar primaria a la predisposición genética o familiar. Los investigadores creen que los vasos sanguíneos son particularmente sensibles a ciertos factores internos o externos, y que se contraen, o estrecho, cuando se exponen a estos factores, tales como un factor del sistema inmunológico, o la sensibilidad a los medicamentos u otras sustancias químicas.
Pulmonar secundaria hipertensión se produce como resultado de los efectos de otras enfermedades que pueden incluir enfermedades del corazón o los pulmones, un coágulo de sangre en los pulmones, o una enfermedad llamada esclerodermia.
¿Cuáles son los síntomas de la hipertensión pulmonar?
Los siguientes son los síntomas más comunes de la hipertensión pulmonar. Sin embargo, cada individuo puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:
dificultad para respirar (disnea)
desmayos hechizos (síncope)
hinchazón en los tobillos o las piernas (edema)
labios azulados y la piel (cianosis)
pulso acelerado
problemas para obtener suficiente aire
palpitaciones, fuertes sensaciones punzantes debidas por el aumento de la frecuencia cardíaca
Los síntomas más graves indican una enfermedad más avanzada. En etapas avanzadas, el paciente:
es capaz de realizar actividades mínimas.
tiene síntomas incluso en reposo.
puede convertirse en cama si la enfermedad empeora.
Los síntomas de la hipertensión pulmonar primaria pueden parecerse a los de otras enfermedades o problemas médicos. Consulte a su médico para el diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica la hipertensión pulmonar primaria?
La hipertensión pulmonar es raramente descubierto en un examen médico de rutina, y en sus últimas etapas, los signos de la enfermedad se puede confundir con otras enfermedades que afectan al corazón y los pulmones.
La hipertensión pulmonar es un diagnóstico de exclusión. Los procedimientos de diagnóstico pueden incluir:
electrocardiograma (EKG o ECG) - un examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales ( arritmias o disritmias) y detecta el daño del músculo cardíaco.
Ecocardiograma (eco) - procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico para producir una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón.
Las pruebas de función pulmonar - exámenes de diagnóstico que ayudan a medir la habilidad de los pulmones para realizar el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono apropiadamente. Estos exámenes suelen hacerse con aparatos especiales en los que la persona debe respirar.
Estudio de perfusión pulmonar - un procedimiento de medicina nuclear que puede detectar un coágulo de sangre en la arteria que va al pulmón. Este procedimiento también puede evaluar la función de los pulmones.
cateterismo cardíaco - procedimiento que evalúa el flujo de sangre al músculo del corazón, obstrucción de las arterias coronarias, defectos congénitos del corazón, el funcionamiento de las válvulas del corazón y otras estructuras del corazón. Un pequeño catéter se avanza de un vaso sanguíneo en la ingle o el brazo a través de la aorta hasta el corazón.
El tratamiento para la hipertensión pulmonar:
El tratamiento específico será determinado por su médico basándose en:
Su edad, su estado general de salud y su historia médica
extensión de la enfermedad
Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad
Su opinión o preferencia
El tratamiento puede incluir uno o más de los siguientes:
medicamentos, incluyendo:
Anticoagulantes - para reducir la tendencia de la sangre a coagularse y permitir que la sangre fluya más libremente
Diuréticos - para disminuir la cantidad de líquido en el cuerpo y reducir la cantidad de trabajo que el corazón ha de hacer
drogas - para ayudar a disminuir la presión arterial en los pulmones y mejorar el rendimiento del corazón en muchos pacientes
bloqueadores del canal de calcio / vasodilatadores drogas - para mejorar la capacidad del corazón para bombear la sangre
oxígeno suplementario
Algunos pacientes también requieren oxígeno complementario que se suministra a través de cánulas nasales o de mascarillas si la respiración se vuelve difícil.pulmón o de corazón-pulmón trasplante
