¿Qué es la esclerodermia?
Hay dos formas de esclerodermia: esclerodermia localizada y esclerosis sistémica. La esclerodermia localizada se manifiesta con mayor frecuencia en los niños que en la forma sistémica. Puede tratarse de parches de la piel en el tronco, los brazos, las piernas o la cabeza. Otros nombres para la forma localizada son morfea o esclerodermia lineal.
La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica y degenerativa que afecta las articulaciones, la piel y los órganos internos. A menudo, también se asocia con alteraciones de los vasos de la sangre. La esclerosis sistémica rara vez en niños.
La esclerodermia se considera que es una enfermedad multifactorial. Herencia multifactorial significa que "muchos factores" están involucrados en la causa de un problema de salud. Los factores son tanto genéticos como ambientales, ya que la combinación de los genes de ambos padres, sumada a factores ambientales desconocidos, produce el rasgo o la enfermedad. A menudo un sexo (el masculino o el femenino) suele estar afectado más frecuentemente que el otro en los rasgos multifactoriales.
¿Cuáles son los síntomas de la esclerodermia?
La esclerodermia puede llevar a la cicatrización de la piel, las articulaciones y otros órganos internos. Los siguientes son los síntomas más comunes de la esclerodermia. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas de la esclerosis sistémica pueden incluir:
engrosamiento hinchazón en las puntas de los dedos
dedos pálidos y con hormigueo que pueden entumecerse si se exponen al frío o cuando está emocionalmente alterada (llamado fenómeno de Raynaud)
rigidez matutina
tensa piel brillante, y más oscura en superficies grandes como la cara, que puede dificultar el movimiento
aparición de arañas vasculares
acumulaciones de calcio en los dedos u otras áreas óseas
crujido de las articulaciones inflamadas al moverse
(inmóviles) dedos congelados, las muñecas o los codos debido a la cicatrización de la piel
llagas en los dedos y los nudillos
cicatrización del esófago, provocando acidez estomacal y dificultad para tragar
cicatrización de los pulmones, provocando dificultad para respirar
insuficiencia cardíaca y ritmos cardíacos anormales
Los síntomas de la esclerodermia localizada pueden incluir:
brillantes, parches de la piel endurecidas
descolorida piel (más claro o más oscuro)
hermeticidad de las juntas
Los síntomas de la esclerodermia pueden parecerse a los de otras enfermedades o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica la esclerodermia?
El diagnóstico de la esclerodermia generalmente se basa en los cambios en la piel y órganos internos. Una prueba de anticuerpos puede ayudar a distinguir el tipo de esclerodermia se trata. Además de una historia médica completa y un examen físico, los procedimientos para diagnosticar la esclerodermia pueden incluir:
electrocardiograma (EKG o ECG) - un examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales ( arritmias o disritmias) y detecta el daño del músculo cardíaco. Un ECG puede realizarse para detectar cambios en el patrón de EKG que puede ser causado por cambios en el tejido muscular del corazón debido a la esclerodermia.
ecocardiograma - procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico para producir una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón.
radiografía - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa. Los rayos X pueden detectar cambios en los huesos y los tejidos blandos, en el tracto gastrointestinal y los pulmones causada por la esclerodermia.
El tratamiento para la esclerodermia:
El tratamiento específico de la esclerodermia será determinado por el médico de su hijo basándose en:
estado general de salud de su hijo y sus antecedentes médicos
extensión de la enfermedad
La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos y terapias
expectativas para la evolución de la enfermedad
Su opinión o preferencia
El tratamiento puede incluir:
, medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINES) o corticosteroides (para aliviar el dolor)
penicilamina (para ralentizar el proceso de engrosamiento de la piel y retrasar el daño a los órganos internos)
medicamentos inmunosupresores, como el metotrexato
el tratamiento de síntomas específicos, tales como la acidez y el fenómeno de Raynaud
la terapia física y el ejercicio (para mantener la fuerza muscular)
