¿Qué es el síndrome de Eisenmenger?
El síndrome de Eisenmenger es una enfermedad que incluye una colección de síntomas: cianosis (piel pálida azulada o grisácea debido a una disminución de oxígeno en la sangre), hipertensión pulmonar (presión sanguínea alta en los vasos sanguíneos de los pulmones) y eritrocitosis (aumento de la cantidad de rojo glóbulos en la sangre debido a la disminución de oxígeno en la sangre).
El síndrome de Eisenmenger afecta principalmente a adolescentes y adultos con ciertos defectos cardiacos congénitos que se reparan tarde (después del primer año de vida) o que nunca se reparan. El síndrome de Eisenmenger, sin embargo, puede ocurrir en bebés o niños que nacen con hipertensión pulmonar, por lo que los síntomas relacionados con la cianosis pueden ocurrir mucho antes en la vida.
¿Qué causa el síndrome de Eisenmenger?
El síndrome de Eisenmenger avanza con el tiempo como resultado de los efectos de la presión arterial alta en los pulmones. Esta presión arterial alta, o hipertensión pulmonar, se produce debido a defectos congénitos del corazón que causan el flujo de sangre desde el lado izquierdo del corazón hacia el lado derecho del corazón (de izquierda a derecha derivación). Los defectos cardiacos congénitos de este tipo incluyen:
El ductus arterioso permeable (PDA). Una conexión entre la aorta y la arteria pulmonar que permite rica en oxígeno (roja) que debería dirigirse al cuerpo vuelva a circular a través de los pulmones.
Defecto septal auricular (ASD). Una abertura en el tabique auricular o pared que divide las dos cámaras superiores del corazón, conocidas como aurículas derecha e izquierda.
Defecto septal ventricular (VSD). Una abertura en el tabique ventricular o pared que divide las dos cavidades inferiores del corazón, conocidas como ventrículos derecho e izquierdo.
Defecto auriculoventricular del canal (Canal AV). Un problema cardíaco complejo que implica varias anomalías de las estructuras internas del corazón, incluyendo la CIA, CIV y mitral formación deficiente y / o tricúspide.
Debido a que las presiones dentro del lado izquierdo del corazón son generalmente mayores que aquellas dentro del lado derecho del corazón, una abertura entre el lado derecho del corazón izquierdo y hará que la sangre fluya desde el lado izquierdo del corazón en el lado derecho. Esta derivación de izquierda a derecha de la sangre dentro del corazón causa un aumento de flujo sanguíneo en los vasos sanguíneos de los pulmones. El aumento del flujo sanguíneo en los vasos sanguíneos de los pulmones aumente la presión en estos vasos (pulmonar hipertensión ).
Si la hipertensión pulmonar continúa sin tratamiento, la presión en el lado derecho del corazón puede aumentar hasta el punto de que la presión del lado derecho es mayor que el izquierdo. Cuando esto ocurre, la sangre fluye desde el lado derecho del corazón hacia la izquierda (shunt de derecha a izquierda), lo que significa que la sangre pobre en oxígeno se mezcla con la sangre rica en oxígeno bombeada hacia el cuerpo desde el ventrículo izquierdo.
Una inversión de la derivación resultante en una derivación de derecha a izquierda provoca insuficiencia de oxígeno en la sangre. Además, la alta presión en los pulmones provoca cambios progresivos en los vasos sanguíneos pulmonares que resultan en un daño irreversible para el revestimiento de estos vasos sanguíneos. Fibrosis también puede ocurrir (el crecimiento de tejido cicatricial debido a una infección, inflamación, lesión o incluso la curación), y el trombo (coágulo). Los cambios en el interior de los vasos sanguíneos del pulmón pueden ser referidos a la enfermedad vascular pulmonar obstructiva o arterial pulmonar secundaria hipertensión (PAH).
¿Cuáles son los síntomas o complicaciones del síndrome de Eisenmenger comunes?
Síntomas:
La cianosis (piel pálida azulada o grisácea debido a una disminución de oxígeno en la sangre)
La disnea de esfuerzo ( dificultad para respirar con la actividad)
Dificultad para respirar en reposo
Dolor en el pecho o sensación de opresión en el pecho
Palpitaciones del corazón ("tiempos o carreras de saltar")
Las parestesias ( entumecimiento y / u hormigueo en los dedos de manos y pies)
Visión borrosa
Complicaciones:
Los coágulos de sangre (por ejemplo, trombosis venosa profunda en las extremidades)
Hemorragia (sangrado)
Los abscesos cerebrales
Empeoramiento de los síntomas o la aparición de nuevas complicaciones pueden ser signos de alerta temprana de cambios en la general de la enfermedad y debe ser evaluado por su médico tan pronto como sea posible.
Los síntomas del síndrome de Eisenmenger pueden parecerse a los de otras enfermedades o problemas médicos. Siempre consulte a su médico para una evaluación completa.
¿Cómo se diagnostica el síndrome de Eisenmenger?
Un niño o adolescente con una historia de un defecto septal auricular (ASD), defecto septal ventricular (VSD), conducto arterioso permeable (PDA), o defecto del canal atrioventricular (Canal AV), que ha sido reparado o se reparó después de un año de edad es en riesgo de desarrollar el síndrome de Eisenmenger.
El médico puede notar un cambio o aumento en la intensidad de un soplo cardíaco (un sonido áspero o soplido se oye al auscultar el corazón que pueden o no indicar problemas en el corazón o el sistema circulatorio) durante un examen físico de rutina. Las quejas sobre cambios en la tolerancia al ejercicio o cualquier asociado la falta de aire, dolor en el pecho o palpitaciones, especialmente con la actividad, deben informarse al médico para una mayor investigación.
El médico llevará a cabo un examen físico, escuchando el corazón y los pulmones, y hará otras observaciones que ayuden al diagnóstico. Otras pruebas que pueden efectuarse para ayudar con el diagnóstico incluyen las siguientes:
Exámenes de sangre. Exámenes para evaluar un recuento alto de glóbulos rojos (eritrocitosis) y anemia.
Radiografía de tórax: un examen de diagnóstico que usa rayos de energía de rayos X invisible para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.. Puede haber cambios que tienen lugar en los pulmones debido al exceso de flujo sanguíneo que se puede ver en una radiografía.
Electrocardiograma (ECG o EKG). Un examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales ( arritmias o disritmias) y detecta el músculo cardíaco estrés.
Ecocardiograma (eco). Procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico para producir una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón. Un eco puede mostrar el patrón del flujo sanguíneo a través de la PDA, y determinar el tamaño de la abertura es, así como la cantidad de sangre que está pasando a través de él.
El cateterismo cardíaco. Un cateterismo cardíaco es un procedimiento invasivo que ofrece información muy detallada acerca de las estructuras internas del corazón. Bajo sedación, un pequeño tubo delgado y flexible (catéter) se inserta en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo guía hacia el interior del corazón. Cardiaca derecha Cath: mediciones de la presión y el oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, así como la arteria pulmonar y la aorta. Corazón izquierdo Cath: medio de contraste también se puede inyectar para visualizar más claramente el flujo de sangre y las estructuras internas del corazón.
La resonancia magnética (MRI). Procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y estructuras dentro del cuerpo. La resonancia magnética puede usarse para ayudar a calcular la presión de la arteria pulmonar en los pulmones y para aclarar cualquier derivación sanguínea.
El tratamiento para el síndrome de Eisenmenger
El tratamiento específico para el síndrome de Eisenmenger será determinado por su médico basándose en:
Su edad, su estado general de salud y su historia médica
Tasa de progresión y extensión de la enfermedad
La tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad
Opinión personal o preferencia
Los objetivos del tratamiento para el síndrome de Eisenmenger apuntan a disminuir la presión de la arteria pulmonar, mejorar la oxigenación y reducir el grado de cianosis y eritrocitosis. Los métodos de tratamiento pueden incluir, pero no se limitan a, los siguientes:
El tratamiento médico. El tratamiento médico para el síndrome de Eisenmenger se basa en los síntomas. Tipos de tratamientos médicos incluyen:
Los medicamentos. Los medicamentos que ayudan a disminuir la hipertensión pulmonar puede ser prescrito. Estos medicamentos incluyen bloqueadores de canales de calcio, prostaciclina y antagonistas de los receptores de la endotelina, y trabajan para dilatar los vasos sanguíneos lo que ayuda a disminuir la presión arterial en los pulmones. Si la derecha insuficiencia cardiaca se desarrolla, los diuréticos (píldoras de agua) se pueden prescribir para ayudar a disminuir el volumen de sangre.
Oxygen. Oxígeno suplementario puede usarse durante períodos de sueño o en el descanso. El uso de oxígeno puede progresar a un uso continuo para alivio de los síntomas.
Flebotomía. Flebotomía (extracción de sangre) no se debe hacer con frecuencia, pero puede recomendarse cuando la eritrocitosis produce hiperviscosidad (consistencia extrema) de la sangre. El volumen de la sangre extraída se reemplaza con solución intravenosa (IV) de solución salina para diluir la sangre. Flebotomía se hace generalmente sólo cuando los síntomas son severos y / o el hematocrito (el porcentaje de sangre que se compone de las células rojas de la sangre) se vuelve extremadamente elevada.
Otros tratamientos. Síndrome de Eisenmenger que se desarrolla como resultado de un defecto cardiaco congénito que nunca se reparó, por lo general no se trata mediante la reparación del defecto, ya que aumentaría la carga de trabajo del ventrículo derecho y dar lugar a un mal resultado. El trasplante de pulmón o un trasplante de corazón y pulmón se pueden realizar cuando otros tratamientos ya no son eficaces.
Perspectivas a largo plazo con el síndrome de Eisenmenger
Algunas personas con el síndrome de Eisenmenger que no tienen otras complicaciones de salud pueden vivir hasta la edad adulta media y unos pocos sobreviven hasta la quinta o sexta década de la vida.
Consideraciones relacionadas con el síndrome de Eisenmenger incluyen, pero no se limitan a, lo siguiente:
El embarazo no se recomienda para las mujeres en edad fértil con el síndrome de Eisenmenger. El embarazo puede representar un alto riesgo de muerte para la madre, así como complicaciones para el feto debido a los efectos de niveles bajos de oxígeno en la sangre.
Cualquier anestesia y la cirugía se considera de alto riesgo y deben ser cuidadosamente planificados. Se sugiere la colaboración con un especialista en cardiología.
Los viajes en avión y la exposición altitudes elevadas requiere una hidratación adecuada (ingesta de líquidos) y oxígeno complementario para prevenir complicaciones.
Severo dolor de cabeza, mareos, síncope ( desmayo ) o cambios en el nivel de conciencia deben tomarse en serio y evaluarse urgentemente.
No se recomienda el fumar y la ingesta de alcohol.
Tos debe controlarse o prevenirse con un medicamento supresor fuerte para evitar el riesgo de hemorragia pulmonar (sangrado de los pulmones).
Vacunas contra la gripe se recomiendan anualmente y la vacuna antineumocócica se debe administrar de acuerdo con la recomendación del médico.
Consulte a su médico acerca de la perspectiva específica a largo plazo para el niño, adolescente o adulto joven con síndrome de Eisenmenger.
