¿Qué es la atresia biliar?
La atresia biliar es un problema hepático crónico y progresivo que se manifiesta poco tiempo después del nacimiento. Tubos dentro y fuera del hígado, llamados conductos biliares, normalmente permiten que un líquido producido por el hígado llamado bilis drene en los intestinos y los riñones. Biliares ayudas en la digestión y lleva los productos de desecho desde el hígado hasta el intestino y los riñones para su excreción. En la atresia biliar, los conductos biliares que se encuentran dentro o fuera del hígado están bloqueados. Cuando la bilis no puede salir del hígado a través de los conductos biliares, el hígado se daña, y muchas funciones vitales del cuerpo están afectadas.
¿Qué causa la atresia biliar?
La causa de la atresia biliar es desconocida. Algunos investigadores y médicos creen que los bebés nacen con atresia biliar, lo que implica el problema con los conductos biliares se produjeron durante el embarazo mientras que el hígado se estaba desarrollando. Otros creen que la enfermedad comienza después del nacimiento y pueden ser causados por la exposición a las infecciones o la exposición a sustancias tóxicas.
La atresia biliar no parece estar relacionada con medicamentos que la madre tomó, enfermedades de la madre tenía, o cualquier otra cosa de la madre durante el embarazo. Actualmente, no existe un vínculo genético conocido para la atresia biliar. La enfermedad es poco probable que ocurra más de una vez en una familia.
¿Con qué frecuencia atresia biliar se producen y quién está en riesgo?
La atresia biliar es la causa más frecuente de trasplante hepático en niños que viven en los EE.UU.
La atresia biliar ocurre en uno de cada 10.000 nacimientos y es más común en las niñas que en los niños.
Poblaciones asiáticas y africanas personas recién nacidos se ven afectados con mayor frecuencia que los caucásicos recién nacidos.
¿Por qué es la atresia biliar es un problema?
La atresia biliar causa daño al hígado y afecta a numerosos procesos importantes que permiten que el cuerpo funcione normalmente. Es una enfermedad que amenaza la vida y es mortal sin tratamiento.
¿Cuáles son los síntomas de la atresia biliar?
Los bebés con atresia biliar generalmente parecen sanos al nacer. Muy a menudo, los síntomas se desarrollan entre dos semanas y dos meses de vida, y pueden incluir:
Ictericia (color amarillento de la piel y la parte blanca de los ojos)
Orina oscura
Heces de color claro
Abdomen distendido
Pérdida de peso
La ictericia es la coloración amarillenta de la piel y la esclerótica de los ojos debido a un nivel anormalmente alto de bilirrubina (pigmento biliar) en la sangre, que luego se excreta por vía renal. Los niveles altos de bilirrubina pueden atribuirse a la inflamación u otras anormalidades de las células del hígado, o la obstrucción de los conductos biliares. ictericia suele ser el primer signo, ya veces el único, de una enfermedad del hígado.
Los síntomas de la atresia biliar pueden parecerse a los de otras enfermedades del hígado o problemas médicos. Por favor, consulte con el médico de su hijo para el diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica la atresia biliar?
Un médico u otro proveedor de cuidado de la salud examinará a su hijo y obtendrá una historia médica. Varios procedimientos de diagnóstico se realizan para ayudar a evaluar el problema y puede incluir lo siguiente:
Exámenes de sangre:
Las enzimas hepáticas niveles elevados de enzimas hepáticas. Pueden alertar a los médicos a daño o lesión hepática, ya que las enzimas escapan del hígado y en la circulación sanguínea en estas circunstancias.
La bilirrubina. Bilirrubina es producida por el hígado y se excreta en la bilis. Niveles elevados de bilirrubina a menudo indican una obstrucción del flujo biliar o un defecto en el procesamiento de la bilis por el hígado.
La albúmina y proteínas totales debajo de lo normal de proteínas producidas por el hígado. Están asociados con muchos trastornos hepáticos crónicos.
Estudios de coagulación, como tiempo de protrombina (TP) y tiempo parcial de tromboplastina (PTT). Exámenes que miden el tiempo que tarda la sangre en coagular. Coagulación de la sangre requiere vitamina K y proteínas producidas por el hígado. El daño celular hepático y la obstrucción del flujo biliar pueden obstaculizar la coagulación adecuada.
Estudios virales, como la hepatitis y el VIH. Comprobación en busca de virus en la sangre pueden ayudar a determinar la causa de los problemas en el hígado.
El cultivo de sangre. Comprobación de la infección bacteriana en el torrente sanguíneo que puede afectar el hígado puede ser utilizado para diagnosticar la atresia biliar.
Pruebas de imagen:
La ecografía abdominal. Una técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Las ecografías se usan para visualizar los conductos del hígado, la vesícula y las vías biliares.
Hepatobiliar (HIDA) exploración. Un isótopo radiactivo de baja (tecnecio) se inyecta en la vena del niño. El hígado y el intestino son analizados por una máquina de medicina nuclear. Si el isótopo pasa a través del hígado al intestino, los conductos biliares están abiertos y el niño no tiene atresia biliar.
La prueba que da el diagnóstico más definitivo es una biopsia hepática. Una muestra de tejido se toma del hígado de su hijo y se examina para detectar anomalías, lo que permite la atresia biliar se distinga de otros problemas hepáticos.
¿Cuál es el tratamiento para la atresia biliar?
El tratamiento específico para la atresia biliar será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:
La magnitud del problema
La edad de su hijo, la salud general y su historia médica
La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
Las expectativas para la evolución del problema
La opinión de los profesionales de la salud involucrados en el cuidado del niño
Su opinión y preferencia
La atresia biliar es un problema irreversible. No existen medicamentos que se pueden dar para desbloquear los conductos biliares o para alentar a los nuevos conductos biliares para crecer donde antes no había ninguno. Hasta que eso suceda, la atresia biliar no será curable. Sin embargo, dos operaciones diferentes se puede hacer que le permitirá al niño con atresia biliar a vivir más tiempo y tener una mejor calidad de vida. El médico de su hijo puede ayudar a determinar si alguna de estas operaciones son una opción.
Portoenterostomía de Kasai. Esta operación conecta el drenaje de la bilis desde el hígado directamente al tracto intestinal. Es más exitoso cuando se hace antes de un bebé es 3 meses de edad. El procedimiento de Kasai es útil, ya que puede permitir que un niño crezca y permanezca en bastante buen estado de salud durante varios años. Con el tiempo, la colestasis (acumulación de bilis en el hígado) ocurrirá, causando daños en el hígado.
El trasplante de hígado. Una operación de trasplante de hígado elimina el hígado dañado y lo reemplaza con un nuevo hígado de un donante. El nuevo hígado puede ser:
Todo un hígado, recibido de un niño que haya fallecido.
Una parte de un hígado, recibido de un niño que haya fallecido.
Una parte de un hígado, recibido de un familiar u otra persona cuyo tejido tipo coinciden tipo de tejido del niño.
Después de la cirugía, el hígado nuevo comienza el funcionamiento y la salud del niño suele mejorar rápidamente. Después de un trasplante de hígado, los niños tendrán que tomar medicamentos para evitar que el cuerpo rechace el nuevo órgano. El rechazo ocurre debido a uno de los mecanismos protectores normales del cuerpo que ayuda a luchar contra la invasión de virus, tumores y otras sustancias extrañas. Medicamentos anti-rechazo se toman con el fin de prevenir esta respuesta normal del cuerpo a partir de la lucha contra el órgano trasplantado. El contacto frecuente con los médicos y otros miembros del equipo de trasplante es crucial después de un trasplante de hígado.
Si mi hijo tiene atresia biliar, que es la nutrición es un problema?
Antes de que su hijo tiene cualquiera de estas operaciones, la nutrición puede ser un problema. En la atresia biliar, no llega suficiente bilis al intestino para ayudar en la digestión de las grasas en la dieta. Deficiencias de proteínas pueden ocurrir debido a daños en el hígado. También se pueden presentar deficiencias de vitaminas. Los niños con enfermedad hepática requieren más calorías que un niño normal a causa de un metabolismo más rápido.
Su médico le puede recomendar que un especialista en nutrición pediátrica hacer recomendaciones con respecto a la dieta de su niño. Las pautas nutricionales pueden incluir los siguientes:
Proporcione a su hijo con una dieta buena y equilibrada.
Complementar la dieta de su niño con vitaminas, como lo indique el médico de su hijo.
Proporcione a su hijo comidas líquidas con alto contenido calórico, como lo indique el médico de su hijo. Algunos niños con enfermedad hepática vuelven demasiado enfermo para comer normalmente. En este caso, el médico puede recomendar que su hijo tiene alimentaciones líquidas dados para ayudar a satisfacer las necesidades de su cuerpo. Estas tomas se dan a través de un tubo llamado sonda nasogástrica (NG) que se guía por la nariz, baja por el esófago hacia el estómago. Un líquido de alto contenido calórico puede ser dada a través del tubo para complementar la dieta de su niño si él o ella es capaz de comer pequeñas cantidades de comida, o para reemplazar las comidas si su hijo está demasiado enfermo para comer.
Después de la cirugía, la digestión de su hijo puede volver a la normalidad, o usted todavía puede tener que darle vitaminas adicionales y / o trabajar con la dieta de su niño. Por favor, consulte al médico de su hijo para obtener recomendaciones.
¿Cuál es la perspectiva a largo plazo para un niño con atresia biliar?
Hay muchos factores que afectan a las perspectivas a largo plazo para estos niños. Algunos de ellos incluyen:
La extensión del daño del conducto biliar.
La edad en que se lleva a cabo ya sea un portoenterostomía o trasplante de hígado.
El grado de daño en el hígado que se ha producido.
La salud general de su hijo.
Después de un trasplante de hígado, la salud del niño suele mejorar, sin embargo, un régimen médico riguroso debe ser seguido.
