Histiocitosis de células de Langerhans, también llamada histiocitosis X, es una enfermedad en la que el nivel de un tipo de célula inmune, llamado una célula de Langerhans, es anormalmente alta. Mientras que la histiocitosis de células de Langerhans se ha considerado como un tipo de cáncer o una enfermedad similar al cáncer, los investigadores están descubriendo que es más probable ligada a una respuesta autoinmune y se produce cuando inmune ataca a sí mismo el sistema del cuerpo.
Datos sobre la histiocitosis de células de Langerhans
La histiocitosis de células de Langerhans se produce en aproximadamente uno de cada 200.000 personas. Con mayor frecuencia afecta a los niños de corta edad. Histiocitosis de células de Langerhans causa daño a los tejidos de todo el cuerpo. El exceso de células de Langerhans, que son un tipo de glóbulo blanco, fluyen a través del cuerpo y se acumulan en áreas tales como la piel, los huesos, la médula ósea, los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, los pulmones, la glándula pituitaria y el sistema nervioso central, la creación de tumores.
Síntomas
Los síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans dependen de en qué parte del cuerpo de las células de Langerhans se acumulan. Estos son los síntomas posibles:
Dolor en el abdomen o en los huesos
Deficiencia en el crecimiento o retraso del desarrollo
Irritabilidad
La ictericia o color amarillento de la piel y los ojos
Orinar con frecuencia y tener sed constante (causada por la diabetes insípida)
Lesiones rojas o marrones oscuras en la piel, especialmente en la cara, el cuero cabelludo, la espalda y la ingle
Ojos saltones
Persistente secreción del oído
Descamación de la piel en el cuero cabelludo similar a la costra láctea
¿Problemas con la tiroides
Problemas con el equilibrio, la memoria o el comportamiento
Diagnóstico
Un médico puede diagnosticar la histiocitosis de células de Langerhans a través de una combinación de pruebas, incluyendo:
Examen físico completo
La discusión de los síntomas o enfermedades
El examen neurológico para evaluar la médula espinal, el cerebro, los nervios y el funcionamiento mental
Una serie de pruebas de laboratorio también se puede realizar para diagnosticar la enfermedad, incluyendo análisis de sangre, análisis de orina y una biopsia de la médula ósea. Las pruebas de imagen, incluyendo una gammagrafía ósea, tomografía computarizada, resonancia magnética, ecografía y tomografía PET también se pueden realizar.
Tratamiento
El tratamiento para la histiocitosis de células de Langerhans suele incluir los diseñados para tratar el cáncer:
Quimioterapia
La terapia de radiación
La cirugía para extirpar los tejidos anormales
Los medicamentos corticosteroides
La terapia fotodinámica
Algunos pacientes con histiocitosis de células de Langerhans pueden optar por la "espera vigilante", en la que los síntomas y el progreso de la enfermedad son monitoreados de cerca, pero el tratamiento activo se pospone hasta que haya un cambio en la enfermedad.
Llamar al médico
Los padres deben supervisar a los niños cuidadosamente y buscar los signos de advertencia de la histiocitosis de células de Langerhans, ya que la enfermedad es más común en niños. Abra cualquier inquietud, problemas de crecimiento, o síntomas inusuales con el pediatra de su hijo.
Prevención
Debido a que la causa de la histiocitosis de células de Langerhans es desconocida, no hay manera conocida para prevenir la enfermedad. Tener antecedentes familiares de enfermedad de la tiroides puede aumentar el riesgo.
Algunos factores que pueden aumentar el riesgo de desarrollar la enfermedad de un hijo: Los padres deben limitar la exposición de sus hijos a ciertos químicos, incluyendo benceno.
Complicaciones
Si no se trata, la histiocitosis de células de Langerhans puede causar daño a los tejidos y órganos en todo el cuerpo. Un ejemplo es la histiocitosis pulmonar, en el que los pulmones están dañados. Daños en el cuerpo puede ser tan grave que la enfermedad se vuelve mortal. Otras complicaciones pueden abarcar:
Problemas de la glándula Hipófisis
Problemas de crecimiento (incluyendo retraso en el crecimiento)
Insuficiencia pulmonar
Puntos clave para recordar
La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad rara. El reconocimiento temprano de los síntomas y el diagnóstico y el tratamiento oportuno puede ayudar a reducir el riesgo de complicaciones y retrasar la progresión de la enfermedad. Se están realizando estudios clínicos para encontrar nuevas y mejores formas de tratar esta enfermedad.