¿Qué es la púrpura trombocitopénica inmune (ITP)?
ITP es un trastorno de la sangre caracterizado por una disminución anormal en el número de plaquetas en la sangre. Las plaquetas son células sanguíneas que ayudan a detener el sangrado. Una disminución de plaquetas puede producir fácil aparición de moretones, sangrado de las encías y sangrado interno. El nombre más antiguo que aún se ve a veces es la púrpura trombocitopénica idiopática.
Idiopática significa que la causa es desconocida.
La trombocitopenia significa una disminución del número de plaquetas en la sangre.
Purpura refiere a la coloración púrpura de la piel, como sucede con un moretón.
El nuevo nombre que entra en uso es la púrpura trombocitopénica inmune. La palabra inmune describe con mayor precisión que la PTI es una enfermedad inmunológica en el que el cuerpo destruye sus propias plaquetas.
A quiénes afecta la ITP?
PTI afecta aproximadamente de cuatro a ocho por 100.000 niños menores de 15 años cada año en los EE.UU.. Hay dos formas de ITP:
Púrpura trombocitopénica aguda
Esto se ve con mayor frecuencia en los niños pequeños (2-6 años). Los síntomas pueden seguir a una enfermedad vírica, como la varicela. La ITP aguda normalmente tiene un inicio muy repentino y los síntomas suelen desaparecer en menos de seis meses (a menudo dentro de un par de semanas). Con frecuencia no se necesita tratamiento. El trastorno por lo general no se repita. La ITP aguda es la forma más común del trastorno.Púrpura trombocitopénica crónica
El inicio del trastorno puede ocurrir a cualquier edad, y los síntomas pueden durar un mínimo de seis meses, varios años o toda la vida. Los adultos tienen esta forma con más frecuencia que los niños, pero afecta también a adolescentes. Las hembras tienen dos a tres veces más a menudo que los hombres. ITP crónica puede reaparecer a menudo y necesita un cuidado continuo de seguimiento con un especialista de la sangre (hematólogo).
¿Qué causa la PTI?
En la mayoría de casos, se desconoce la causa de la PTI en los niños. No es contagiosa, lo que significa que un niño no puede "contagiarse" de jugar con otro niño con PTI. También es importante saber que no hay nada que los padres, ni el niño, hizo provocó el trastorno.
A menudo, el niño puede haber tenido un virus o una infección viral unas tres semanas antes de desarrollar ITP. Se cree que el cuerpo, al hacer anticuerpos contra un virus, "accidentalmente" también hizo un anticuerpo que puede adherirse a las células de plaquetas. El cuerpo reconoce la presencia de células con anticuerpos como células extrañas y las destruye. Es por eso que ITP se conoce como púrpura trombocitopénica inmune.
La médula ósea es el centro esponjoso y suave de los huesos largos y es responsable de hacer que las células de sangre, incluyendo plaquetas. La médula ósea responde al bajo número de plaquetas y produce muchos más para enviar a todo el cuerpo. Un médico puede observar las células en la médula ósea y, en un niño con PTI, vería muchas plaquetas jóvenes que se han producido. Sin embargo, los resultados del análisis de sangre de la sangre circulante se mostrará un número muy bajo de plaquetas. El cuerpo está produciendo las células normalmente, pero el cuerpo también está destruyendo ellos. En la mayoría de los casos, otros análisis de sangre son normales excepto por el bajo número de plaquetas. Plaquetas ITP generalmente sobreviven sólo unas pocas horas, en comparación con las plaquetas normales que tienen una vida útil de 7 a 10 días.
Las plaquetas son esenciales para la formación de un coágulo de sangre. Los coágulos de sangre se componen de una masa de fibras y células de la sangre. Las plaquetas viajan a un área dañada y se pegan entre sí para formar un tapón, siempre que una persona se corta, por ejemplo. Si no hay suficientes plaquetas, no se puede formar un coágulo, lo que resulta en más sangrado.
Se han realizado investigaciones que participan en el estudio de ciertos medicamentos que causan ITP. Algunos medicamentos pueden dar lugar a la alteración de la función plaquetaria. En este momento, hay una relación directa demostrada se ha hecho con ningún medicamento específico que pueda causar la PTI.
¿Cuáles son los síntomas de la PTI?
Recuento de plaquetas normal está en el rango de 150.000 a 450.000. Con la PTI, el recuento de plaquetas es inferior a 100.000. Por el momento ocurre una hemorragia significativa, el niño puede tener un recuento de plaquetas inferior a 10.000. Cuanto menor es el recuento de plaquetas, mayor es el riesgo de sangrado.
Debido a detener el sangrado plaquetas ayudan, los síntomas de la PTI están relacionados con el aumento en el sangrado. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:
Púrpura - color púrpura de la piel luego de la sangre se ha "filtrado" por debajo. Un moretón es la sangre debajo de la piel. Los niños con PTI pueden presentar moretones grandes de traumatismos que se desconocen. Los moretones pueden aparecer en las articulaciones de los codos y las rodillas sólo a partir del movimiento.
Petequias - diminutos puntos rojos debajo de la piel que son el resultado de hemorragias muy pequeñas.
Las hemorragias nasales
Sangrado en la boca y / o en y alrededor de las encías
Sangre en el vómito, la orina o las heces
El sangrado en la cabeza - éste es el síntoma más peligroso de la PTI. Cualquier traumatismo encefálico que se produzca cuando no hay suficientes plaquetas para detener el sangrado puede ser potencialmente mortal.
Los síntomas de la PTI pueden parecerse a los de otros problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica la PTI?
Además de una historia médica completa y un examen físico, los procedimientos para diagnosticar la PTI pueden incluir:
Conteo sanguíneo completo (CBC) - medición del tamaño, el número y la madurez de diferentes glóbulos en un volumen específico de sangre (para medir las plaquetas).
Sangre y orina adicionales (para medir el tiempo de hemorragia y detectar posibles infecciones), incluyendo un análisis de sangre especial llamada una "prueba de anticuerpos anti-plaquetas"
Una revisión cuidadosa de los medicamentos del niño
A veces, se realiza una aspiración de médula ósea para examinar la producción de plaquetas y descartar cualquier célula anormal que la médula pueda estar produciendo que pudiera bajar el recuento de plaquetas, pero no siempre es necesario, especialmente para los niños y en los casos leves.
El tratamiento para la ITP
El tratamiento específico para la PTI será determinado por el médico de su hijo basándose en:
La edad de su hijo, la salud general y su historia médica
Tipo de trastorno (agudo frente crónica)
La gravedad y la extensión de la enfermedad
La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad
Su opinión o preferencia
No todos los niños con PTI requieren tratamiento. Estrecha monitorización de las plaquetas y la prevención de complicaciones hemorrágicas graves de su hijo puede ser el curso de acción elegido hasta que el cuerpo es capaz de corregir el trastorno en sí mismo. Muchos niños con PTI son capaces de recuperarse de forma espontánea dentro de los 6 meses.
Cuando el tratamiento es necesario, las dos formas más comunes de tratamiento son esteroides y gammaglobulina intravenosa:
Esteroides
Los esteroides ayudan a prevenir la hemorragia disminuyendo la tasa de destrucción de las plaquetas. Los esteroides, si son eficaces, producen un aumento en el número de plaquetas visto en dos o tres semanas. Los efectos secundarios pueden incluir irritabilidad, irritación del estómago, aumento de peso, hipertensión y acné.Gammaglobulina intravenosa (IVGG)
Gamma globulina intravenosa (IVGG) es una proteína que contiene muchos anticuerpos y también reduce la destrucción de las plaquetas. IVGG trabaja más rápidamente que los esteroides (en 24 a 48 horas).
Otros tratamientos para la PTI pueden incluir:
Inmunoglobulina Rh
Este medicamento detiene temporalmente el bazo de la destrucción de las plaquetas. Su hijo debe ser Rh positivo y tener bazo para que este medicamento sea eficaz.Cambios en los medicamentos
Si se trata de un medicamento que es la causa sospechosa, suspender o cambiar el medicamento puede ser necesario.Tratamiento de la infección
Si la infección es la causa de la ITP, entonces el tratamiento de la infección puede dar lugar a recuentos plaquetarios superiores.La esplenectomía
En algunos casos, puede ser necesario el bazo del niño a ser eliminado ya que es el sitio más activo de la destrucción de las plaquetas. Esto se considera más a menudo en niños mayores y adultos con PTI crónica para disminuir la velocidad de destrucción de las plaquetas.La terapia hormonal
Las adolescentes pueden necesitar tomar hormonas para detener su ciclo menstrual cuando sus plaquetas son bajos si se presenta sangrado excesivo.Medicamentos
La FDA ha aprobado dos nuevos medicamentos para la ITP: N-placas y PROMACTA. Estimulan la médula ósea para que produzca más plaquetas.
La prevención de la hemorragia
Los padres de un niño con este trastorno deben ser conscientes de cómo prevenir lesiones y sangrado. Considere lo siguiente:
Para los niños pequeños, que el entorno lo más seguro posible. Relleno de una cuna, el uso de cascos, y proporcionar ropa de protección son necesarias cuando los recuentos de plaquetas son bajos.
Los deportes de contacto, montar bicicletas y juegos bruscos pueden tener que ser restringido.
Evite los medicamentos que contengan aspirina, ya que pueden interferir con la capacidad del cuerpo para controlar el sangrado.
Es importante hablar con el médico otras limitaciones necesarias de su hijo para evitar lesiones en un niño con PTI.
Perspectivas a largo plazo para la PTI
Aunque no se conoce la causa de la PTI y no hay cura, el pronóstico para un niño con PTI es muy bueno.
Por lo general, el cuerpo deja de producir los anticuerpos que atacan las plaquetas y el trastorno se resuelve por sí sola. El objetivo del tratamiento es mantener las plaquetas del niño en un rango seguro hasta que el cuerpo corrige el problema.
En general, la prevención de hemorragias graves, como lesiones en la cabeza, es el factor más significativo en el pronóstico. Proporcionar un ambiente seguro, atención médica oportuna y atención médica continua son todos necesarios para un largo plazo, el pronóstico saludable.
