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La púrpura trombocitopénica idiopática

¿Qué es la púrpura trombocitopénica inmune (ITP)?

ITP es un trastorno de la sangre caracterizado por una disminución anormal en el número de plaquetas en la sangre. Las plaquetas son células sanguíneas que ayudan a detener el sangrado. Una disminución de plaquetas puede producir fácil aparición de moretones, sangrado de las encías y sangrado interno.

  • Esta enfermedad se llamó inicialmente "idiopática", lo que significaba que la causa era desconocida. El "yo" en el ITP se cambió a "inmunes" una vez que se ha demostrado que esta enfermedad es causada por una reacción inmune contra las propias plaquetas. También se ha llamado púrpura trombocitopénica autoinmune.

  • "Trombocitopenia" significa una disminución del número de plaquetas en la sangre.

  • "Púrpura" se refiere a la coloración púrpura de la piel, como sucede con un moretón.

A quiénes afecta la ITP?

Hay dos formas de ITP:

  • Púrpura trombocitopénica aguda
    Esto se ve con mayor frecuencia en los niños pequeños (2-6 años). Los síntomas pueden seguir a una enfermedad vírica, como la varicela. La ITP aguda normalmente tiene un inicio muy repentino y los síntomas suelen desaparecer en menos de seis meses (a menudo dentro de un par de semanas). Con frecuencia no se necesita tratamiento. El trastorno por lo general no se repita. La ITP aguda es la forma más común del trastorno.

  • Púrpura trombocitopénica crónica
    El inicio del trastorno puede ocurrir a cualquier edad, y los síntomas pueden durar un mínimo de seis meses, varios años o toda la vida. Los adultos tienen esta forma con más frecuencia que los niños, pero afecta también a adolescentes. Las hembras tienen dos a tres veces más a menudo que los hombres. ITP crónica puede reaparecer a menudo y necesita un cuidado continuo de seguimiento con un especialista de la sangre (hematólogo).

¿Qué causa la púrpura trombocitopénica idiopática?

ITP es un resultado del sistema inmune ser estimulado para atacar propias plaquetas del cuerpo. Muy a menudo se trata de una consecuencia de la producción de anticuerpos contra las plaquetas, aunque en un pequeño número de casos, un tipo de glóbulos blancos llamados linfocitos T atacará directamente las plaquetas. Este error del sistema inmune puede ser el resultado de cualquiera de los siguientes:

  • Los medicamentos (incluso los medicamentos de venta libre) pueden causar una alergia que reacciona de forma cruzada con las plaquetas.

  • Las infecciones, infecciones virales normalmente, incluyendo los virus que causan la varicela, la hepatitis C, y SIDA, pueden llevar a anticuerpos que reaccionan de forma cruzada con las plaquetas.

  • Embarazo

  • Trastornos inmunes, tales como artritis reumatoide artritis y el lupus

  • Linfomas de bajo grado y leucemias pueden producir anticuerpos anormales contra proteínas plaquetarias

  • A veces, la púrpura trombocitopénica inmune es idiopática, en otras palabras, el anticuerpo se produce por ninguna razón identificable

¿Cuáles son los síntomas de la púrpura trombocitopénica idiopática?

Recuento de plaquetas normal está en el rango de 150.000 a 450.000. Con la PTI, el recuento de plaquetas es inferior a 100.000. Por el tiempo de sangrado significativo se produce, el paciente puede tener un recuento de plaquetas de menos de 10.000. Cuanto menor es el recuento de plaquetas, mayor es el riesgo de sangrado.

Debido a detener el sangrado plaquetas ayudan, los síntomas de la PTI están relacionados con el aumento en el sangrado. Sin embargo, cada persona puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

  • Púrpura - color púrpura de la piel luego de la sangre se ha "filtrado" por debajo. Un moretón es la sangre debajo de la piel. Las personas con PTI pueden presentar moretones grandes de traumatismos que se desconocen. Los moretones pueden aparecer en las articulaciones de los codos y las rodillas sólo a partir del movimiento.

  • Petequias - diminutos puntos rojos debajo de la piel que son el resultado de hemorragias muy pequeñas.

  • Las hemorragias nasales

  • Sangrado en la boca y / o en y alrededor de las encías

  • Sangre en el vómito, la orina o las heces

  • El sangrado en la cabeza - éste es el síntoma más peligroso de la PTI. Cualquier traumatismo encefálico que se produzca cuando no hay suficientes plaquetas para detener el sangrado puede ser potencialmente mortal.

Los síntomas de la PTI pueden parecerse a los de otros problemas médicos. Siempre consulte a su médico para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la púrpura trombocitopénica idiopática?

Además de una historia médica completa y un examen físico, los procedimientos para diagnosticar la púrpura trombocitopénica idiopática pueden incluir:

  • Conteo sanguíneo completo (CBC) - medición del tamaño, el número y la madurez de diferentes glóbulos en un volumen específico de sangre (para medir las plaquetas).

  • Sangre y orina adicionales - para medir el tiempo de hemorragia y detectar posibles infecciones, incluyendo un análisis de sangre especial llamada una prueba de anticuerpos antiplaquetarios

  • Una revisión cuidadosa de los medicamentos del paciente

Históricamente, una aspiración de médula ósea se requiere para hacer un diagnóstico de PTI. Puede que no sea absolutamente necesaria en la cara de una prueba de anticuerpos antiplaquetarios positivos, pero todavía se realiza con frecuencia para mirar a la producción de plaquetas y descartar cualquier célula anormal que la médula pueda estar produciendo que pudiera bajar el recuento de plaquetas. La aspiración de médula ósea es necesaria para un diagnóstico si el análisis de anticuerpos antiplaquetarios es negativo.

Tratamiento de la púrpura trombocitopénica idiopática

El tratamiento específico para la púrpura trombocitopénica idiopática será determinado por su médico basándose en:

  • Su edad, su estado general de salud y su historia médica

  • Gravedad de la enfermedad

  • Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias

  • Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad

  • Su opinión o preferencia

Cuando el tratamiento es necesario, las dos formas más comunes de tratamiento inmediato son esteroides y gammaglobulina intravenosa:

  • Esteroides
    Los esteroides ayudan a prevenir la hemorragia disminuyendo la tasa de destrucción de las plaquetas. Los esteroides, si son eficaces, producen un aumento en el número de plaquetas visto en dos o tres semanas. Los efectos secundarios pueden incluir irritabilidad, irritación del estómago, aumento de peso, hipertensión y acné.

  • Gammaglobulina intravenosa (IVGG)
    Gamma globulina intravenosa (IVGG) es una proteína que contiene muchos anticuerpos y también reduce la destrucción de las plaquetas. IVGG trabaja más rápidamente que los esteroides (en 24 a 48 horas).

Otros tratamientos para la PTI pueden incluir:

  • Inmunoglobulina Rh
    Este medicamento detiene temporalmente el bazo de la destrucción de las plaquetas. Usted debe ser Rh positivo y tener bazo para que este medicamento sea eficaz.

  • Cambios en los medicamentos
    Si se trata de un medicamento que es la causa sospechosa, suspender o cambiar el medicamento puede ser necesario.

  • Tratamiento de la infección
    Si la infección es la causa de la ITP, entonces el tratamiento de la infección puede dar lugar a recuentos plaquetarios superiores.

  • La esplenectomía
    En algunos casos, puede ser necesario el bazo del paciente a ser eliminado ya que este es el sitio más activo del anticuerpo destrucción de las plaquetas mediada. Esto se considera más a menudo en personas con ITP crónica para disminuir la velocidad de destrucción de las plaquetas.

  • El rituximab (Rituxan)
    Este medicamento es un anticuerpo producido en un laboratorio contra una proteína que se encuentra en las células de la sangre que producen anticuerpos, sino que disminuye la producción de anticuerpos antiplaquetarios.

  • El romiplostim (n-plate) y eltrombopag (eltrombopag)
    Estos medicamentos fueron aprobados recientemente para el tratamiento de la PTI que ha fallado otros tipos de tratamiento. Estimulan la médula ósea para que produzca más plaquetas.

  • Cambios en la dieta, tales como las siguientes:

    • El uso de equipo de protección

    • La evitación de ciertas actividades