¿Qué es una malformación de Chiari?
Una malformación de Chiari es un defecto congénito (presente al nacer) en el área de la parte posterior de la cabeza donde el cerebro y la médula espinal se conectan. La enfermedad también se llama Arnold Chiari. Hay cuatro tipos de malformaciones de Chiari, entre ellos los siguientes:
Tipo I. va Comúnmente detecta hasta que surgen problemas en los años adolescentes o adultos de la vida. En esta enfermedad, la base del cráneo y el área de la columna superior no se forman correctamente.
Tipo II. Este es el tipo más común de la malformación de Chiari. En esta enfermedad, parte de la parte posterior del cerebro se desplaza hacia abajo a través de la parte inferior de la zona del cráneo.
Este tipo de malformaciones se ven típicamente en los bebés que nacen con espina bífida, una enfermedad neurológica que hace que una porción de la médula espinal y las estructuras circundantes se desarrollen por fuera y no por dentro del cuerpo.
Tipo II malformaciones de Chiari también pueden estar asociados con una enfermedad conocida como hidrocefalia. La hidrocefalia es una enfermedad en la que hay una sobreproducción o la falta de absorción del líquido cefalorraquídeo (LCR) que se encuentra dentro de los ventrículos (espacios llenos de líquido) en el interior del cerebro. El aumento de líquido hace que la presión en el interior de la cabeza y provocar que los huesos del cráneo se expandan a un aspecto mayor de lo normal.
Tipo III. La parte posterior del cerebro sobresale de una abertura en la parte posterior de la zona del cráneo.
Tipo IV. La parte de atrás del cerebro no se desarrolla normalmente.
¿Qué causa la malformación de Chiari?
Aunque se desconoce la causa exacta de la malformación de Chiari, se cree que un problema durante el desarrollo fetal puede ocasionar la formación anormal del cerebro. Malformación de Chiari puede ser causada por la exposición a sustancias nocivas durante el desarrollo fetal o asociada con problemas o síndromes genéticos que pueden tener una tendencia a ser hereditarias.
Las teorías sugieren que los siguientes pueden predisponer al feto a los problemas que afectan el desarrollo normal de la cabeza durante el embarazo:
La exposición a productos químicos peligrosos / sustancias
La falta de vitaminas y nutrientes adecuados en la dieta
Infección
Prescripción o el consumo de alcohol y drogas ilegales
¿Cuáles son los síntomas de una malformación de Chiari?
Los siguientes son los síntomas más comunes de una malformación de Chiari. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. En los lactantes y los niños de más edad que nacen con esta enfermedad, los síntomas pueden incluir:
, Ida y vuelta, con movimientos oculares rápidos
Los retrasos del desarrollo
Mala alimentación y deglución
Rigidez o dolor en el cuello o la parte posterior de la zona de la cabeza
Llanto débil
Problemas respiratorios
Disminución de la fuerza en los brazos
Los síntomas de la malformación de Chiari pueden parecerse a los de otras enfermedades o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica una malformación de Chiari?
Si la malformación se presenta junto con otros defectos congénitos (de nacimiento), el diagnóstico se puede hacer en el nacimiento. La ocurrencia de la malformación de Chiari se cree que es uno de cada mil nacimientos, pero, con el aumento del uso de las pruebas de diagnóstico, puede ser mucho más común. En otras ocasiones, el diagnóstico se hace después de la aparición de signos y síntomas específicos, y de los exámenes de diagnóstico. El médico obtiene los antecedentes prenatales y de nacimiento completos del niño y también puede preguntar si existen antecedentes familiares de algún problema médico. El médico también le preguntará acerca de las etapas del desarrollo, tales como la edad del niño se sentó, gateó o caminó, ya que la malformación de Chiari puede estar asociada con otros trastornos neuromusculares. Los retrasos del desarrollo pueden requerir un seguimiento médico adicional de los problemas subyacentes.
Durante el examen, se realiza una medición de la circunferencia de la cabeza del niño y se compara con una escala que determina los rangos normales y anormales.
Los exámenes de diagnóstico que pueden realizarse para confirmar el diagnóstico de una malformación de Chiari incluyen:
Radiografías. Un examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.
Tomografía computarizada (también llamada escáner CT o CAT.) Un procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener horizontal o imágenes transversales (a menudo llamadas cortes) del cuerpo. Un escáner CT muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. La tomografía computarizada muestra más detalles que los rayos X regulares.
La resonancia magnética (MRI). Un procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y estructuras dentro del cuerpo.
Tratamiento para una malformación de Chiari
El tratamiento específico para una malformación de Chiari será determinado por el médico de su hijo basándose en:
La edad de su hijo, la salud general y su historia médica
La extensión de la enfermedad
El tipo de la enfermedad
La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad
Su opinión o preferencia
El tratamiento médico consiste en exámenes físicos frecuentes y pruebas de diagnóstico para controlar el crecimiento y desarrollo del cerebro, la médula espinal, cráneo y columna vertebral.
Algunos tipos de malformaciones de Chiari pueden requerir cirugía para aliviar el aumento de la presión dentro de la cabeza o el cuello, o para ayudar a drenar el exceso de líquido cefalorraquídeo del cerebro. Las malformaciones de Chiari muy graves pueden ser potencialmente mortales.
Los padres son instruidos para detectar cualquier cambio que pueda afectar el estado neurológico del niño, incluyendo los siguientes:
Problemas respiratorios
Grado de alerta
Los problemas del habla o de avance
Problemas para caminar
Movimiento descoordinado
Consideraciones de por vida para un niño con una malformación de Chiari
La magnitud de los problemas asociados con una malformación de Chiari se no se aprecie inmediatamente después del nacimiento, pero puede ponerse de manifiesto cuando el niño crece y se desarrolla. Los niños que nacen con este trastorno requieren exámenes frecuentes y pruebas de diagnóstico por su médico para controlar el desarrollo de la cabeza a medida que crece. El equipo médico trabajará exhaustivamente junto a la familia del niño para proporcionar educación y consejos para mejorar la salud y el bienestar del niño.
La asesoría genética puede ser recomendada por el médico que le proporcione información sobre las recurrencias de la malformación de Chiari y de los exámenes disponibles.
