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La enfermedad pulmonar intersticial (fibrosis pulmonar)

¿Cuáles son las enfermedades pulmonares intersticiales?

La enfermedad pulmonar intersticial, o ILD, es un término común que incluye más de 100 trastornos pulmonares crónicos, que pueden ser:

  • No maligno (no cancerígeno)

  • No infecciosa

Las enfermedades pulmonares intersticiales son el nombre del tejido entre los sacos de aire de los pulmones llamado intersticio - el tejido afectado por la fibrosis (cicatrización).

Enfermedades intersticiales de los pulmones también pueden ser llamados fibrosis pulmonar intersticial o fibrosis pulmonar.

Los síntomas y el curso de estas enfermedades pueden variar de persona a persona, pero el vínculo común entre las muchas formas de ILD es que todas ellas comienzan con una inflamación.

  • . Bronquiolitis Inflamación que afecta a los bronquíolos (pequeñas vías respiratorias).

  • . Alveolitis inflamación que afecta a los alvéolos (sacos de aire).

  • . Vasculitis o inflamación que involucra a los pequeños vasos sanguíneos (capilares).

La mayoría de las enfermedades pulmonares intersticiales se diagnostican como neumoconiosis, una enfermedad inducida por fármacos, o neumonitis por hipersensibilidad. Los otros tipos son:

  • Sarcoidosis

  • La fibrosis pulmonar idiopática (idiopática significa una enfermedad para la que no se conoce una causa)

  • La bronquiolitis obliterante

  • Histiocitosis X

  • Neumonía eosinofílica crónica

  • Enfermedad vascular del colágeno

  • Vasculitis granulomatosa

  • Síndrome de Goodpasture

  • Proteinosis alveolar pulmonar

¿Cómo se produce la enfermedad pulmonar intersticial?

En la enfermedad pulmonar intersticial, el pulmón se ve afectada de tres maneras:

  1. El tejido pulmonar se daña de alguna manera conocida o desconocida.

  2. Las paredes de los sacos de aire en los pulmones se inflaman.

  3. La cicatrización (fibrosis) comienza en el intersticio.

La fibrosis provoca una pérdida permanente de la capacidad de los tejidos para respirar y transportar oxígeno. Los sacos de aire, así como el tejido pulmonar entre y alrededor de los sacos de aire, y los capilares pulmonares, son destruidos por la formación de tejido de cicatriz.

Estas enfermedades pueden tener un curso gradual o un curso rápido. Las personas con una ILD pueden notar variaciones en los síntomas - de muy leves a moderados, a muy severos. La enfermedad puede permanecer igual durante largos períodos de tiempo o puede cambiar rápidamente. El curso de una ILD es imprevisible. Si progresa, el tejido pulmonar se espesa y se vuelve rígido. El trabajo de la respiración se vuelve más difícil y exigente. Algunas de las enfermedades mejoran con medicamentos si se tratan cuando se produce la inflamación. Algunas personas pueden necesitar terapia de oxígeno como parte de su tratamiento.

¿Cuáles son los síntomas de las enfermedades pulmonares intersticiales?

A continuación se enumeran los síntomas más comunes de las enfermedades pulmonares intersticiales. Sin embargo, cada individuo puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

  • Falta de aliento, especialmente con el esfuerzo

  • Fatiga y debilidad

  • Pérdida del apetito

  • Pérdida de peso

  • Tos seca que no produce flemas

  • Molestia en el pecho

  • Dificultad para respirar

  • La hemorragia en los pulmones

Los síntomas de las enfermedades pulmonares intersticiales pueden parecerse a los de otras enfermedades pulmonares o problemas médicos. Consulte a su médico para el diagnóstico.

¿Qué causa las enfermedades intersticiales de los pulmones?

La causa de la enfermedad pulmonar intersticial no se conoce, sin embargo, un factor que contribuye importante se cree que es la inhalación de contaminantes ambientales u ocupacionales, tales como polvos inorgánicos u orgánicos.

Otros factores incluyen:

  • Sarcoidosis

  • Ciertas drogas o medicamentos

  • Radiación

  • Enfermedades del tejido conectivo o del colágeno

  • Antecedentes familiares

¿Cómo se diagnostican las enfermedades intersticiales de los pulmones?

Además de una historia médica completa y un examen físico, el médico también puede solicitar los siguientes exámenes:

  • Pruebas de función pulmonar. Exámenes de diagnóstico que ayudan a medir la habilidad de los pulmones para intercambiar oxígeno y dióxido de carbono apropiadamente. Estos exámenes suelen hacerse con aparatos especiales en los que la persona debe respirar. Hay dos tipos de pruebas de función pulmonar son:

    • La espirometría. Un espirómetro es un aparato que utiliza su médico para evaluar la función pulmonar. La espirometría, la evaluación de la función pulmonar con un espirómetro, es uno de los más comunes, más simples pruebas de función pulmonar y puede ser necesaria por cualquiera / todos de los siguientes motivos:

      • Para determinar qué tan bien los pulmones reciben, mantienen y utilizan el aire

      • Para monitorizar una enfermedad de los pulmones

      • Para monitorizar la eficacia del tratamiento

      • Para determinar la gravedad de una enfermedad pulmonar

      • Para determinar si la enfermedad pulmonar es restrictiva (disminución del flujo de aire) u obstructiva (interrupción del flujo de aire)

    • Medidor del flujo máximo (PFM). Se usa un dispositivo para medir la velocidad máxima a la que una persona puede expulsar el aire de los pulmones. Durante un asma o de otra enfermedad respiratoria brote, las vías respiratorias grandes de los pulmones empiezan a estrecharse lentamente. Con ello se reduce la velocidad del aire que sale de los pulmones y puede medirse mediante un PFM. Esta medición es muy importante para evaluar lo bien o lo mal que se está controlando la enfermedad.

  • Las radiografías de tórax. Un examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.

  • Los análisis de sangre. Sangre arterial de gas para analizar la cantidad de dióxido de carbono y oxígeno en la sangre.

  • Tomografía computarizada de alta resolución (también llamada CT o CAT scan TCAR). Un procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales más nítidas y más detalladas (con frecuencia llamadas cortes), tanto horizontales como verticales, del cuerpo. Un escáner CT muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. TACAR muestra más detalles que los rayos X regulares.

  • La broncoscopia. El examen de los bronquios (las principales vías respiratorias de los pulmones) utilizando un tubo flexible (broncoscopio). broncoscopia ayuda a evaluar y diagnosticar problemas de los pulmones, evaluar obstrucciones, obtener muestras de tejidos y / o fluidos, y / o para ayudar a eliminar un cuerpo extraño. Broncoscopia puede incluir una biopsia o lavado broncoalveolar.

  • El lavado broncoalveolar. Para eliminar las células de las vías respiratorias inferiores para ayudar a identificar la inflamación ya excluir ciertas causas.

  • La biopsia pulmonar. Para extraer tejido del pulmón para examinarlo en el laboratorio de patología.

¿Cuál es el tratamiento para las enfermedades pulmonares intersticiales?

El tratamiento específico será determinado por su médico basándose en:

  • Su edad, su estado general de salud y su historia médica

  • Gravedad de la enfermedad

  • Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias

  • Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad

  • Su opinión o preferencia

Los tratamientos pueden incluir:

  • Los medicamentos orales, incluyendo los corticosteroides y ciclofosfamida (Cytoxan)

  • La rehabilitación pulmonar

  • Vacuna contra la influenza

  • Vacuna contra la neumonía neumocócica

  • El suplemento de oxígeno mediante botellas portátiles

  • El trasplante de pulmón