¿Qué es la dermatomiositis juvenil?
La dermatomiositis juvenil es una de las enfermedades en un grupo de enfermedades denominado complejo dermatomiositis / polimiositis. Los enfermedades de este complejo se caracterizan por daño muscular ocasionado por un proceso inflamatorio de los vasos sanguíneos que se encuentran debajo de la piel y los músculos. También se observan cambios en la piel alrededor de los párpados y sobre los nudillos y las articulaciones de los dedos. La dermatomiositis juvenil es la enfermedad más frecuente en los niños.
La dermatomiositis juvenil es rara, que afecta a entre 3.000 y 5.000 niños estadounidenses menores de 18 años.
¿Qué causa la dermatomiositis juvenil?
La causa de la dermatomiositis juvenil aún no ha sido determinada. Sin embargo, los factores que se consideran asociados con la dermatomiositis incluyen la disfunción del sistema inmune, dando lugar a infecciones.
¿Cuáles son los síntomas de la dermatomiositis juvenil?
Los síntomas de la dermatomiositis juvenil aparecen gradualmente. A veces, puede haber un inicio más agudo, o intensa, de los síntomas. A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la dermatomiositis juvenil. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:
erupción alrededor de los párpados y / o los nudillos y las articulaciones de los dedos, una también pueden presentarse erupciones en los codos, las rodillas y los tobillos
debilidad muscular
malestar
dolor muscular y dolor
irritabilidad
la pérdida de peso (debido a la dificultad para tragar)
dolor en las articulaciones y la inflamación
depósitos de calcio debajo de la piel (calcinosis)
úlceras en la boca
Los síntomas de la dermatomiositis juvenil pueden parecerse a los de otras enfermedades o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.
Fases de la dermatomiositis juvenil:
El curso de la dermatomiositis juvenil generalmente se divide en cuatro fases, con base en los síntomas y hallazgos en el examen. Las cuatro fases se describen brevemente a continuación:
Período prodrómico
Esta fase puede durar semanas o meses. Los síntomas que se observan en este período son (síntomas generales que pueden indicar muchas enfermedades diferentes) no específicos.Debilidad muscular progresiva y erupción
En esta fase, la debilidad muscular aumenta durante días y semanas y luego se estabiliza. Una vez que se produce la estabilización, que puede durar de uno a dos años antes de la recuperación.Debilidad muscular persistente, inflamación muscular y erupción
Durante esta fase, los síntomas incluyen debilidad muscular persistente, inflamación activa de los músculos, y la erupción puede durar hasta dos años.Recuperación
La recuperación puede ocurrir sin consecuencias aparentes, o puede ocurrir después de dos años o más con debilidad muscular residual, atrofia (desgaste) o contracturas (una enfermedad en la que los músculos en una ubicación determinada pueden paralizarse definitivamente como resultado de la falta de uso).
¿Cómo se diagnostica la dermatomiositis juvenil?
Además de una historia médica completa y un examen físico, los procedimientos para diagnosticar la dermatomiositis juvenil pueden incluir:
pruebas de laboratorio - para evaluar la presencia de anticuerpos, enzimas musculares e indicadores de inflamación en la sangre.
electromiografía (EMG) - una prueba eléctrica para determinar los nervios o daño muscular.
biopsia muscular - extracción de una pequeña porción de músculo para su examen microscópico.
Rayos X - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.
Imágenes por resonancia magnética (MRI) - procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y estructuras dentro del cuerpo.
Tratamiento para la dermatomiositis juvenil:
La dermatomiositis juvenil no tiene cura. Sin embargo, con la terapia de apoyo y un enfoque de equipo multidisciplinario para el tratamiento, la remisión de la enfermedad puede ser alcanzables en el tiempo. El tratamiento puede incluir:
medicamentos como los glucocorticoides y metotrexato (para el tratamiento del proceso inflamatorio) e hidroxicloroquina (para ayudar a tratar la enfermedad de la piel denominada dermatomiositis)
fisioterapia y terapia ocupacional (para mejorar la función y fuerza muscular)
uso abundante de protectores solares (para evitar mayor irritación o daño a la piel)
apoyo nutricional (para asegurar una dieta adecuada)
