¿Qué es un defecto congénito del corazón?
Cuando el corazón o los vasos sanguíneos cercanos al corazón no se desarrollan normalmente antes del nacimiento, una enfermedad llamada defecto congénito del corazón (congénito significa "innato" o "de nacimiento").
Los defectos cardiacos congénitos ocurren en aproximadamente ocho de cada 1.000 recién nacidos. Más de 1.000.000 adultos en los EE.UU. tienen congénita enfermedad cardíaca. Muchos jóvenes con defectos cardíacos congénitos viven ahora en la edad adulta.
En la mayoría de casos, se desconoce la causa. A veces una infección viral o la herencia genética causan la enfermedad. Algunos defectos congénitos del corazón son el resultado de un exceso de alcohol o consumo de drogas durante el embarazo.
La mayoría de los defectos del corazón causan un flujo anormal de la sangre a través del corazón, u obstruyen el flujo de sangre en el corazón o los vasos (las obstrucciones se llaman las estenosis y pueden ocurrir en las válvulas del corazón, las arterias, o venas).
En raras ocasiones, los defectos incluyen aquellos en los que:
El lado derecho o izquierdo del corazón se forma de manera incompleta y se llama corazón hipoplásico.
Sólo un ventrículo está presente.
Tanto la arteria pulmonar y la aorta surgen del mismo ventrículo.
La arteria pulmonar y la aorta surgen de los ventrículos "equivocadas".
Tipos de defectos congénitos del corazón
Existen muchos desórdenes del corazón que requieren el cuidado clínico de un médico u otro profesional de la salud. A continuación se mencionan algunas de las enfermedades, para las cuales le proveemos una breve descripción.
Defectos obstructivos:
La estenosis aórtica (EA). En esta enfermedad, la válvula aórtica localizada entre el ventrículo izquierdo y la aorta no está bien formada y es más estrecha, por lo que es difícil para el corazón para bombear la sangre al cuerpo. Una válvula normal tiene tres aletas o valvas, pero una válvula estenótica puede tener sólo una valva (unicúspide) o dos valvas (bicúspide).
En algunos niños, el dolor de pecho, cansancio inusual, mareos o desmayos pueden ocurrir. De lo contrario, la mayoría de los niños con estenosis aórtica no tienen síntomas. Pero, incluso las estenosis leves podrían empeorar con el tiempo, y puede ser necesario operar para corregir la obstrucción o la válvula pueden necesitar ser reemplazados por una artificial.La estenosis pulmonar (EP). La pulmonar o válvula pulmonar localizada entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar, se abre para permitir que la sangre fluya desde el ventrículo derecho a los pulmones. Cuando una válvula pulmonar defectuosa no se abre correctamente, hace que el corazón bombee más difícil de lo normal para superar la obstrucción. Por lo general, la obstrucción se puede corregir con balón valvuloplastia, aunque en algunos pacientes, puede ser necesaria la cirugía a corazón abierto.
La válvula aórtica bicúspide. En esta enfermedad, el bebé nace con una válvula aórtica que tiene sólo dos valvas. (Una válvula aórtica normal tiene tres aletas que se abren y se cierran). Si la válvula se estrecha, es más difícil que la sangre fluya a través, ya menudo la sangre se filtra hacia atrás. Los síntomas generalmente no se desarrollan durante la infancia, pero a menudo se detectan en la edad adulta.
La estenosis subaórtica. Esta enfermedad se refiere al estrechamiento del ventrículo izquierdo justo debajo de la válvula aórtica. Normalmente, la sangre pasa a través de él para entrar en la aorta. Sin embargo, la estenosis subaórtica limita el flujo de sangre del ventrículo izquierdo, a menudo resulta en una mayor carga de trabajo para el ventrículo izquierdo. La estenosis subaórtica podría ser congénita o causada por una forma de miocardiopatía.
La coartación de la aorta (coarct). En esta enfermedad, la aorta se ha estrechado o constreñido y obstruye el flujo de sangre a la parte inferior del cuerpo y el aumento de la presión arterial por encima de la constricción. Por lo general no hay síntomas al nacer, pero pueden desarrollarse tan pronto como la primera semana después del nacimiento. Si aparecen síntomas severos de presión alta y congestiva insuficiencia cardiaca se desarrollan, puede considerar la cirugía.
Los defectos septales
Algunos defectos congénitos del corazón permiten que la sangre fluya entre las cavidades derechas e izquierdas del corazón porque el niño nace con una abertura en el tabique que separa los lados derecho e izquierdo del corazón.
. Defecto septal auricular (ASD) En esta enfermedad, hay una abertura anormal entre las dos cavidades superiores del corazón - los atrios derecho e izquierdo - causando un flujo anormal de la sangre a través del corazón. Los niños con ASD tienen pocos síntomas. Se cierra el defecto atrial mediante cirugía a corazón abierto en la infancia a menudo puede evitar problemas graves más adelante en la vida.
La anomalía de Ebstein. En este defecto, existe un desplazamiento hacia abajo de la válvula tricúspide (ubicada entre las cámaras superior e inferior en el lado derecho del corazón) en la cámara inferior derecha del corazón (o ventrículo derecho). Por lo general se asocia con un defecto septal auricular.
Defecto septal ventricular (VSD). En esta enfermedad, existe un agujero entre las dos cavidades inferiores del corazón. Debido a este agujero, la sangre del ventrículo izquierdo retrocede hacia el ventrículo derecho, debido al aumento de la presión en el ventrículo izquierdo. Esto causa un volumen extra de sangre que se bombea a los pulmones por el ventrículo derecho, que puede producir congestión en los pulmones.
Los defectos cianóticos
Los defectos cianóticos son anomalías en las que la sangre bombeada hacia el cuerpo contiene menos-que-normal de cantidades de oxígeno, lo que resulta en una enfermedad denominada cianosis. Causa una coloración azulada de la piel. Los niños con cianosis se les suele llamar "bebés azules".
. Tetralogía de Fallot Esta enfermedad se caracteriza por cuatro defectos, incluyendo los siguientes:
Una abertura anormal, o defecto del tabique ventricular, que permite que la sangre pase del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo sin haber pasado por los pulmones
Un estrechamiento (estenosis) en o justo por debajo de la válvula pulmonar, que bloquea parcialmente el flujo de sangre del lado derecho del corazón a los pulmones
El ventrículo derecho es más musculoso que lo normal
La aorta pasa directamente por encima del defecto septal ventricular
La tetralogía de Fallot es el defecto más común que causa cianosis en las personas más allá de los 2 años de edad. La mayoría de los niños con tetralogía de Fallot tienen una operación a corazón abierto antes de la edad escolar para cerrar el defecto septal ventricular y eliminar el músculo que obstruye. Se necesita permanente seguimiento médico.
Atresia tricúspide. En esta enfermedad, no existe la válvula tricúspide, por lo tanto, no hay sangre pasa de la aurícula derecha al ventrículo derecho. La atresia tricuspídea se caracteriza por lo siguiente:
Un pequeño ventrículo derecho
Una gran ventrículo izquierdo
Circulación pulmonar disminuida
Cianosis
Un procedimiento de derivación quirúrgica a menudo es necesario aumentar el flujo de sangre a los pulmones.
. Transposición de los grandes vasos en este defecto embriológico, las posiciones de la arteria pulmonar y la aorta están invertidas, por lo tanto:
La aorta se origina en el ventrículo derecho, por lo que la mayor parte de la sangre que vuelve al corazón desde el cuerpo es bombeada de vuelta sin haber pasado por los pulmones.
La arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo, por lo que la mayor parte de la sangre que vuelve de los pulmones regresa a los pulmones de nuevo.
Intervención médica inmediata es necesaria para corregir esta enfermedad.
Otros defectos:
Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH). En esta enfermedad, el lado izquierdo del corazón es subdesarrollado, incluyendo la aorta, válvula aórtica, ventrículo izquierdo, y la válvula mitral. La sangre llega a la aorta a través de un conducto arterioso persistente, y si ese ductus se cierra, como es normal, el bebé va a morir. El bebé a menudo parece normal al nacer, pero la enfermedad se hará perceptible a los pocos días del nacimiento, como el ductus se cierra. Los bebés con este síndrome están pálidos (color gris), han disminuido o ausencia de pulsos en las piernas, tener dificultad para respirar y no pueden alimentarse. El tratamiento puede incluir cirugía compleja o un trasplante de corazón.
El ductus arterioso permeable (PDA). Este defecto, que normalmente ocurre durante la vida fetal, un cortocircuito en el sistema vascular pulmonar normal y permite que la sangre se mezcle entre la arteria pulmonar y la aorta. Antes del nacimiento, existe un conducto abierto entre los dos vasos sanguíneos, que se cierra poco después del nacimiento. Cuando no se cierra, algunos la sangre vuelve a los pulmones. El ductus arterioso permeable es frecuente en los bebés prematuros.
¿Quién trata los defectos cardíacos congénitos?
Los bebés con problemas cardíacos congénitos son seguidos por especialistas llamados cardiólogos pediátricos. Estos médicos diagnostican los defectos cardíacos y ayudan a controlar la salud de los niños antes y después de la reparación quirúrgica del problema del corazón. Los especialistas que corrigen los problemas cardíacos en el quirófano se denominan cirujanos cardiovasculares o cardiotorácicos pediátricos.
Una nueva subespecialidad dentro de la cardiología se está convirtiendo en el número de adultos con congénita enfermedades del corazón (CHD) es ahora mayor que el número de bebés que nacen con CHD, como resultado de los avances en los procedimientos de diagnóstico y las intervenciones de tratamiento que se han hecho desde 1945.
Con el fin de lograr y mantener el más alto nivel posible de salud, es imperativo que aquellos individuos que nacieron con CHD y alcanzaron la edad adulta transición al tipo de atención cardíaca apropiada. El tipo de atención necesaria se basa en el tipo de CHD que una persona tiene. Aquellas personas con CHS en general pueden ser atendidas por un cardiólogo comunitario para adultos. Aquellos con tipos más complejos de las enfermedades del corazón necesitarán ser atendidos en un centro especializado en CHD adulto.
Para los adultos con CHD, la orientación es necesaria para la planificación de las cuestiones clave de la vida, como la universidad, la carrera, el empleo, el seguro, la actividad, estilo de vida, herencia, planificación familiar, embarazo, atención crónica, discapacidad y final de vida. El conocimiento sobre las enfermedades congénitas específicas, oído y expectativas para los resultados a largo plazo, las potenciales complicaciones y los riesgos deben ser reexaminados como parte de la transición exitosa de la atención pediátrica a la adulta. Los padres deben ayudar a pasar la responsabilidad de este conocimiento y la responsabilidad por la atención continua a sus hijos adultos jóvenes para ayudar a garantizar la transición al especialista en atención de adultos y optimizar el estado de salud de los jóvenes con CHD.
