¿Qué es el neuroblastoma?
El neuroblastoma es un tumor canceroso que se origina en el tejido nervioso de los bebés y niños muy pequeños. Las células anormales se encuentran en el tejido nervioso que está presente en el feto y posteriormente se desarrolla como un tumor detectable. El neuroblastoma es poco frecuente en los niños mayores de 10 años de edad, sin embargo, es que ocurre de vez en cuando en los adultos.
El tumor por lo general comienza en los tejidos de la glándula suprarrenal que se encuentra en el abdomen, pero también puede comenzar en el tejido nervioso en el cuello, el pecho y / o pelvis. Las glándulas adrenales se encuentran sobre la parte superior de los riñones. Estas glándulas secretan hormonas y otras sustancias importantes que se requieren para las funciones normales en el cuerpo.
En los EE.UU., aproximadamente 650 niños son diagnosticados con neuroblastoma cada año. A menudo está presente al nacer, pero no se detecta hasta que el tumor comienza a crecer y comprime a los órganos circundantes. La mayoría de los niños afectados por neuroblastoma han sido diagnosticados antes de la edad de 5 años. En casos poco frecuentes, el neuroblastoma se puede detectar antes del nacimiento mediante una ecografía fetal. Es el cáncer más común de tumores sólidos en los niños.
Las células del neuroblastoma pueden diseminarse (por metástasis) rápidamente a otras áreas del cuerpo (es decir, los ganglios linfáticos, el hígado, los pulmones, los huesos, el sistema nervioso central y la médula ósea). Aproximadamente el 70 por ciento de todos los niños se les diagnostica neuroblastoma presentarán algún trastorno metastásico.
¿Qué causa el neuroblastoma?
El único factor de riesgo que se ha establecido para el neuroblastoma es la herencia, aunque la gran mayoría de los neuroblastomas no son hereditarios. Investigaciones recientes indican que una variación genética común en el cromosoma 6p duplica el riesgo de esta enfermedad. Además, tener esta variación particular aumenta la probabilidad de que un niño desarrolle una forma más agresiva de la enfermedad.
La edad promedio al momento del diagnóstico en casos genéticamente relacionados es de alrededor de nueve meses. Cuando el cáncer se presenta en varias áreas diferentes del cuerpo a la vez, esto sugiere que podría tratarse de un cáncer heredado genéticamente.
¿Cuáles son los síntomas del neuroblastoma?
Los siguientes son los síntomas más comunes del neuroblastoma. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas del neuroblastoma varían en gran medida dependiendo del tamaño, la ubicación y la extensión del tumor. Los síntomas pueden incluir:
masa abdominal, ya sea sentida durante un examen o visto como abdomen hinchado
tumores en la cara o en la cabeza pueden causar hinchazón y los moretones de la zona alrededor de los ojos y el movimiento incontrolado de los ojos
compresión de los riñones o de la vejiga por el tumor puede causar cambios en la micción
afectación de la médula ósea se puede presentar como dolor, cojera, parálisis o debilidad
diarrea puede estar presente; la diarrea es causada por una sustancia producida por el tumor (péptido intestinal vasoactivo, o VIP)
hipertensión arterial y aumento del ritmo cardíaco pueden ocurrir dependiendo de la ubicación del tumor y de los órganos comprimidos tumorales
Los síntomas del neuroblastoma pueden parecerse a los de otras enfermedades o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica el neuroblastoma?
Además de un examen médico y físico completo, los procedimientos para diagnosticar neuroblastoma pueden incluir los siguientes:
sangre y de orina - incluyendo un recuento sanguíneo completo, química sanguínea, riñón y pruebas de función hepática, y un análisis de orina.
Varios estudios por imágenes - para evaluar el tumor primario y determinar la extensión / localización de cualquier metástasis, incluyendo:
Tomografía computarizada (También llamada escáner CT o CAT.) - procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas cortes), tanto horizontales como verticales, del cuerpo. Un escáner CT muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. La tomografía computarizada muestra más detalles que las radiografías generales.
Imágenes por resonancia magnética (MRI) - procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y estructuras dentro del cuerpo.
radiografía - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.
Ecografía (También llamada sonografía.) - técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Las ecografías se usan para visualizar los órganos internos en funcionamiento, y para evaluar el flujo sanguíneo en los distintos vasos.
centellograma óseo - Fotografías de los huesos tomadas después de un haber inyectado que es absorbida por el tejido óseo. Estos se utilizan para detectar tumores y anomalías óseas.
aspiración de médula ósea y / o biopsia - procedimiento que consiste en tomar una pequeña cantidad de líquido de la médula ósea (aspiración) y / o el tejido de la médula ósea sólida (llamada biopsia core), generalmente de los huesos de la cadera, para estudiar la cantidad, tamaño y madurez de los glóbulos y / o de las células anormales.
biopsia de tumor primario y / o lesiones metastásicas
El diagnóstico de neuroblastoma también incluye la puesta en escena y la clasificación de la enfermedad que determina las opciones de tratamiento y el pronóstico. La estadificación es el proceso de determinar si el cáncer se ha diseminado y, de ser así, hasta dónde. Hay varios sistemas de estadificación que se pueden utilizar para el neuroblastoma. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener más información sobre la estadificación. Uno de los métodos para determinar la etapa es el siguiente:
Etapa 1 - Implica un tumor que no cruza la línea media del cuerpo, es totalmente resecable (extraíble mediante cirugía), y no se ha diseminado a otras áreas del cuerpo. Los ganglios linfáticos en el mismo lado del cuerpo que el tumor no tienen células cancerosas presentes.
etapa 2A - Implica un tumor que no cruza la línea media del cuerpo, pero no es completamente resecable. Esta etapa del tumor no se ha diseminado a otras áreas del cuerpo, y los ganglios linfáticos del mismo lado que el tumor no presentan células cancerosas.
fase 2B - Implica un tumor que puede ser o no la escisión completa y no se ha extendido a otras zonas del cuerpo, pero los ganglios linfáticos del mismo lado del tumor tiene células tumorales presentes. Los ganglios linfáticos en el lado opuesto del tumor deben ser negativos para las células tumorales en esta etapa de la enfermedad.
Etapa 3 - Implica un tumor que cruza la línea media del cuerpo y que no permite una escisión completa. Esta etapa también incluye un tumor que no cruza la línea media, pero los ganglios linfáticos en el lado opuesto también contienen células tumorales.
Etapa 4 - Implica un tumor que se ha diseminado a los ganglios linfáticos distantes, la médula ósea, el hígado, la piel, y / o en otros órganos (excepto como se define en la etapa 4S).
el estadio 4S - un niño es menor de 12 meses y tiene un tumor que puede haber metástasis (propagación) en el hígado, la piel y / o de la médula ósea (incluye afectación de la médula ósea mínima; más extensa afectación de la médula ósea debe ser clasificado como etapa 4). El tumor está en un lado del cuerpo y se localiza. Puede haberse diseminado a los ganglios linfáticos del mismo lado del cuerpo.
El tratamiento para el neuroblastoma:
El tratamiento específico para el neuroblastoma será determinado por el médico de su hijo basándose en:
la edad del niño, la salud general y su historia médica
extensión de la enfermedad
La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad
Su opinión o preferencia
El tratamiento puede incluir (solo o en combinación):
cirugía (para el tumor y / o resección metástasis y la extirpación de los ganglios linfáticos involucrados)
quimioterapia
terapia de radiación
médula ósea y de células madre periféricas en sangre
la terapia con retinoides
cuidados de apoyo (para los efectos secundarios del tratamiento)
antibióticos (para prevenir infecciones / tratamientos)
continua atención de seguimiento (para determinar la respuesta al tratamiento, la enfermedad recurrente y los efectos tardíos del tratamiento)
Las opciones de tratamiento se deben discutir con el médico del niño.
Perspectivas a largo plazo para un niño con neuroblastoma:
El pronóstico depende en gran medida de:
la extensión de la enfermedad.
el tamaño y la localización del tumor.
una presencia o ausencia de metástasis.
la respuesta del tumor a la terapia.
la edad y la salud general de su hijo.
La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
nuevos acontecimientos en el tratamiento.
Al igual que con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar mucho de un individuo a otro. La atención médica inmediata y una terapia agresiva contribuyen a un mejor pronóstico. Continua atención de seguimiento es esencial para un niño diagnosticado con neuroblastoma. Los efectos secundarios de la radiación y la quimioterapia, así como la recurrencia de la enfermedad, pueden presentarse en los supervivientes de neuroblastoma. Los nuevos métodos, continuamente se descubren para mejorar el tratamiento y reducir los efectos secundarios.
