Pecaqo

Los tumores de células germinales - cánceres pediátricos

¿Qué son los tumores de células germinales?

Tumores de células germinales son malignos tumores (benignos, no cancerosos) (canceroso) o no maligno que se compone principalmente de las células germinales. Las células germinales son las células que se desarrollan en el embrión (feto o bebé por nacer) y se convierten en las células que componen el sistema reproductivo de los machos y las hembras. Estas células germinales siguen un camino a través de la línea media del cuerpo después del desarrollo y descienden a la pelvis como células de ovario o en el saco escrotal como células testiculares. La mayoría de los tumores de ovario y tumores testiculares son de origen de células germinales. Los ovarios y los testículos se denominan gónadas.

Los sitios del tumor fuera de la gónada se denominan sitios extragonadales. Los tumores también se producen a lo largo de la ruta de la línea media y se pueden encontrar en la cabeza, el pecho, el abdomen, la pelvis y sacrococcygeal zona (espalda baja).

Los tumores de células germinales son raros, ya que sólo alrededor de 2,4 hijos en un millón desarrollarán uno de estos tumores en un año determinado. Los tumores de células germinales representan alrededor del 4 por ciento de todos los cánceres en niños y adolescentes menores de 20 años.

Los tumores de células germinales pueden diseminarse (por metástasis) a otras partes del cuerpo. Los sitios más comunes de metástasis son los pulmones, el hígado, los ganglios linfáticos y el sistema nervioso central. En raras ocasiones, tumores de células germinales se pueden diseminar hasta los huesos, la médula ósea y otros órganos.

¿Qué causa los tumores de células germinales?

La causa de los tumores de células germinales no se entiende por completo. Una serie de defectos hereditarios también se han asociado con un mayor riesgo de desarrollar tumores de células germinales, incluyendo el sistema nervioso central y malformaciones del tracto genitourinario y malformaciones de la columna lumbar. En concreto, los varones con criptorquidia (falta de los testículos para descender a la bolsa escrotal) tienen un mayor riesgo de desarrollar tumores de células germinales testiculares. La criptorquidia puede ocurrir solo, sin embargo, y también está presente en algunos síndromes genéticos.

Además, las células de los tumores de células germinales testiculares pueden tener anomalías cromosómicas estructurales que involucran el cromosoma 12, lo que explicaría el crecimiento celular descontrolado y la formación de tumores.

Algunos síndromes genéticos causados ​​por cromosomas sexuales adicionales o faltantes puede causar un desarrollo incompleto o anormal del sistema reproductivo.

¿Cuáles son los síntomas de los tumores de células germinales?

A continuación se enumeran los síntomas más comunes de tumores de células germinales. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas varían dependiendo del tamaño y la ubicación del tumor. Los síntomas pueden incluir:

  • un tumor, inflamación o masa que se puede palpar o ver

  • los niveles elevados de alfa-fetoproteína (AFP)

  • niveles elevados de beta-gonadotropina coriónica humana (ß-HCG)

  • estreñimiento, incontinencia y debilidad en las piernas pueden ocurrir si el tumor está en el sacro (un segmento de la columna vertebral que forma la parte superior de la pelvis) comprimir estructuras

  • Forma anormal o irregularidad en, el tamaño testicular

Los síntomas de los tumores de células germinales pueden parecerse a los de otras enfermedades o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostican los tumores de células germinales?

Además de una historia médica completa y un examen físico, los procedimientos para diagnosticar los tumores de células germinales pueden incluir:

  • Biopsia - una muestra de tejido se extrae el tumor y se examina bajo un microscopio.

  • recuento sanguíneo completo (CBC) - medición del tamaño, el número y la madurez de las diferentes células sanguíneas en un volumen de sangre específico.

  • Análisis de sangre adicionales - Pueden incluir la química sanguínea, la evaluación de la función renal y hepática y estudios genéticos.

  • Varios estudios por imágenes, incluyendo:

    • Tomografía computarizada (También llamada escáner CT o CAT.) - procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas cortes), tanto horizontales como verticales, del cuerpo. Un escáner CT muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. La tomografía computarizada muestra más detalles que las radiografías generales.

    • Imágenes por resonancia magnética (MRI) - procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y estructuras dentro del cuerpo.

    • radiografía - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.

    • Ecografía (También llamada sonografía.) - técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Las ecografías se usan para visualizar los órganos internos en funcionamiento, y para evaluar el flujo sanguíneo en los distintos vasos.

    • centellograma óseo - Fotografías o radiografías de los huesos tomadas tras haber inyectado que es absorbida por el tejido óseo. Estos se utilizan para detectar tumores y anomalías óseas.

¿Cuáles son los diferentes tipos de células germinales?

Diagnóstico de tumores de células germinales depende de los tipos de células implicadas. Los tipos más comunes de tumores de células germinales incluyen:

  • teratomas
    Los teratomas contienen células de las tres capas germinales: ectodermo, mesodermo y endodermo,. Los teratomas pueden ser malignos o benignos, dependiendo de la madurez y de otros tipos de células que pueden estar involucrados. Los teratomas son los tumores de células germinales más común encontrado en los ovarios. Sacrococcígeo (hueso o extremo distal de la columna vertebral) teratomas son los tumores de células germinales más comunes en la infancia. Debido a que estos tumores sacrococcígeos son a menudo visible desde el exterior del cuerpo, el diagnóstico se hace precoz y el tratamiento y / o la cirugía se inició a principios, haciendo que el pronóstico de este tipo de tumor de células germinales muy favorable.

  • germinomas
    Germinomas son tumores malignos de células germinales. Germinomas también se denominan disgerminoma cuando se localizan en los ovarios, y seminoma cuando se encuentra en los testículos. Entre los niños, germinoma o disgerminoma, se presenta con mayor frecuencia en el ovario de una pre-adolescente o adolescente femenina. Disgerminoma es el tumor de células germinales de ovario maligno más común que se observa en niños y adolescentes.

  • tumores tumor del seno endodérmico o saco vitelino
    Tumor del seno endodérmico o tumores del saco de la yema son tumores de células germinales que se encuentran más a menudo maligno, sino que también pueden ser benignos. Estos tumores se encuentran con mayor frecuencia en los ovarios, los testículos y zonas sacrococcígeos (hueso o extremo distal de la columna vertebral). Cuando se encuentra en los ovarios y los testículos, son a menudo muy agresivo, maligno, y pueden propagarse rápidamente a través del sistema linfático y otros órganos en el cuerpo. Los tumores del saco de la yema son los testicular maligno más frecuente y los tumores de ovario en los niños. La mayoría de los tumores del saco vitelino requerirán cirugía y la quimioterapia, independientemente de la etapa o la presencia de metástasis, debido a la naturaleza agresiva y la recurrencia de la enfermedad.

  • coriocarcinoma
    El coriocarcinoma es un muy raro, pero a menudo maligno tumor de células germinales que surge de las células en la capa de corion de la placenta (durante el embarazo, una estructura rica en sangre a través del cual el feto toma oxígeno, alimento y otras sustancias, mientras que deshacerse de productos de desecho). Estas células pueden formar un tumor en las células de la placenta durante el embarazo y la propagación (metástasis) a la bebé y la madre. Cuando el tumor se desarrolla durante el embarazo, se denomina coriocarcinoma gestacional. Coriocarcinoma gestacional ocurre con mayor frecuencia en las mujeres embarazadas que son 15 a 19 años de edad. Si un niño de corta edad no embarazadas desarrolla coriocarcinoma de las células coriónicas que se originaron en la placenta que todavía están en el cuerpo, el término utilizado es el coriocarcinoma no gestacional.

  • carcinoma embrionario
    Carcinoma de células embrionarias son células malignas que generalmente se mezclan con otros tipos de tumores de células germinales. Ocurren con mayor frecuencia en los testículos. Estos tipos de células tienen la capacidad de propagarse a otras partes del cuerpo. Cuando estas células se mezclan con un tipo de otra forma benigna de un tumor (teratoma maduro), la presencia de células de carcinoma embrionario causará que se convierta en maligno (canceroso).

Muchos de los tumores de células germinales tienen múltiples tipos de células involucradas. El diagnóstico, tratamiento y pronóstico se basan en la más maligna de las células presentes y el tipo mayoría de las células que están presentes.

El tratamiento para los tumores de células germinales:

El tratamiento específico para los tumores de células germinales será determinado por el médico de su hijo basándose en:

  • la edad del niño, la salud general y su historia médica

  • extensión de la enfermedad

  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias

  • Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad

  • Su opinión o preferencia

El tratamiento puede incluir (solo o en combinación):

  • cirugía (para extirpar el tumor y los órganos involucrados)

  • quimioterapia

  • radiación

  • trasplante de médula ósea

  • cuidados de apoyo (para los efectos del tratamiento)

  • de reemplazo hormonal (si es necesario)

  • antibióticos (para prevenir infecciones / tratamientos)

  • continua atención de seguimiento (para determinar la respuesta al tratamiento, detectar la enfermedad recurrente, y manejar los efectos tardíos del tratamiento)

Perspectivas a largo plazo de un niño con un tumor de células germinales:

El pronóstico depende en gran medida de:

  • la extensión de la enfermedad.

  • el tamaño y la localización del tumor.

  • presencia o ausencia de metástasis.

  • la respuesta del tumor a la terapia.

  • la edad y la salud general de su hijo.

  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

  • nuevos acontecimientos en el tratamiento.

Al igual que con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar mucho de un individuo a otro. La atención médica inmediata y una terapia agresiva contribuyen a un mejor pronóstico. Continua atención de seguimiento es esencial para un niño diagnosticado con un tumor de células germinales. Los efectos secundarios de la radiación y la quimioterapia, así como segundas neoplasias malignas, pueden presentarse en los sobrevivientes de tumores de células germinales. Los nuevos métodos, continuamente se descubren para mejorar el tratamiento y reducir los efectos secundarios.