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Lupus (lupus eritematoso sistémico)

¿Qué es?

Lupus se cree que se desarrollan cuando el sistema inmune de su cuerpo por error ataca los propios tejidos del cuerpo en lugar de protegerlos de los invasores externos. Proteínas inmunes llamadas autoanticuerpos atacan diferentes partes del cuerpo, causando inflamación y daño tisular en muchas partes del cuerpo, incluyendo las articulaciones, la piel, los riñones, el sistema nervioso (cerebro, médula espinal y nervios), la sangre, el corazón, los pulmones, digestivo sistema y los ojos. Los autoanticuerpos también pueden adherirse a sustancias químicas del cuerpo, formando moléculas anormales llamados complejos inmunes que desencadenan la inflamación y lesiones adicionales cuando se depositan en varios órganos y tejidos.

La causa exacta del lupus sigue siendo un misterio, aunque los científicos están investigando muchas posibilidades diferentes y creen que varios factores pueden jugar un papel en el desarrollo de la enfermedad. Dado que el 90% de todos los pacientes con lupus son mujeres, por lo general en edad de procrear, los investigadores creen que las hormonas podrían estar involucrados. Lupus tiende a darse en familias, por lo que los factores genéticos pueden jugar un papel. Existe alguna evidencia de que la enfermedad puede ser más común en personas de ascendencia africana, nativa de Europa, de las Indias Occidentales y la ascendencia china. Algunos investigadores piensan que el lupus puede ser desencadenada por un virus u otro tipo de infección en personas que son genéticamente susceptibles a la enfermedad.

El lupus es relativamente rara, que afecta a menos de una de cada 2.000 personas. El nombre científico de la enfermedad es el lupus eritematoso sistémico o LES.

Síntomas

En algunas personas, el lupus causa sólo una enfermedad leve, pero en otros, conduce a complicaciones potencialmente mortales. Los síntomas tienden a aparecer y desaparecer. Los períodos de síntomas intensificados se llaman bengalas y los períodos en que los síntomas desaparecen se llaman remisiones. Las llamaradas pueden ser provocados por muchos factores diferentes, incluyendo la exposición al sol, la infección, la medicación y, posiblemente, el embarazo, pero a menudo ocurren sin razón aparente.

El lupus tiene el potencial de afectar muchas partes diferentes del cuerpo, lo que puede causar una amplia gama de síntomas que incluyen:

  • Malestar general (malestar general)

  • Fiebre

  • Pérdida del apetito

  • Pérdida de peso

  • Muscular y dolor en las articulaciones, dolor e inflamación de las articulaciones

  • Una erupción en forma de mariposa en las mejillas y el puente de la nariz, llamado eritema malar

  • Fotosensibilidad cutánea (salpullido más generalizada y síntomas de gripe después de la exposición a la luz solar)

  • La pérdida de cabello

  • Una erupción "discoide", que aparece como firme, redondo placas rojas con bordes elevados

  • Úlceras dolorosas en las áreas de la boca, la nariz y los genitales

Otros posibles síntomas del lupus son:

  • Los síntomas neurológicos ( dolor de cabeza, convulsiones, dificultad para pensar o accidente cerebrovascular )

  • Los síntomas psiquiátricos, incluyendo la psicosis, en el que se producen alucinaciones

  • Los problemas del corazón (ritmos anormales del corazón, insuficiencia cardíaca, inflamación del músculo del corazón o del revestimiento)

  • Los síntomas pulmonares, especialmente pleuritis, lo que causa dolor al respirar

  • Pérdida de la visión

  • Dolor o inflamación en una extremidad debido a la trombosis (coágulos de sangre anormales)

Algunas personas desarrollan una forma de lupus que involucra sólo a la piel, llamado lupus cutáneo o lupus eritematoso discoide. Otra forma de lupus sigue la exposición a ciertas drogas (lupus inducido por fármacos) como procainamida e hidralazina. Si bien este tipo de lupus puede causar erupciones cutáneas, artritis y fiebre que aparece similar a la forma sistémica de lupus, que tiende a ser más leves.

Diagnóstico

Su médico comenzará por revisar sus síntomas, su historial médico y su exposición a los factores que pueden desencadenar brotes de lupus. A continuación, él o ella le hará un examen, en busca de erupciones en la piel en la cara o en la piel expuesta al sol, dolor o hinchazón de las articulaciones y úlceras en la boca o la nariz. El médico escuchará su corazón y sus pulmones con un estetoscopio, el control de signos de la inflamación de la membrana que cubre el corazón (pericarditis) o inflamación de las membranas que recubren los pulmones (pleuritis).

Si su médico sospecha que usted tiene lupus, él o ella podría ordenar un examen de sangre para buscar un tipo de anticuerpo, llamado anticuerpos antinucleares (ANA), que casi todas las personas con lupus tienen en su sangre. Sin embargo, dado que la prueba de ANA a veces puede ser positivo en las personas que no tienen lupus, el médico puede indicar el seguimiento de los análisis de sangre para buscar otros tipos de anticuerpos. El lupus no sólo se puede diagnosticar sobre la base de la prueba de ANA.

Su médico puede evaluar a su enfermedad según los criterios establecidos por el European College of Rheumatology. El médico puede diagnosticar el lupus, incluso si usted no cumple con todos estos criterios, que fueron desarrollados para los estudios de investigación. Si usted ha tenido 4 de los 11 criterios de lupus en algún momento de su enfermedad, aunque menos que cuatro están activos en el momento del diagnóstico, el diagnóstico es más seguro y usted puede ser elegible para participar en un estudio de investigación del lupus.

Los criterios de lupus incluyen los siguientes:

  • Erupción malar

  • Erupción discoide

  • Fotosensibilidad

  • Úlceras en la boca o la nariz

  • Artritis

  • Pericarditis, confirmado por examen físico o electrocardiograma (ECG), o pleuritis, confirmado por los hallazgos físicos o de rayos X de tórax

  • Trastorno renal, confirmada mediante la búsqueda de altos niveles de proteína en la orina u otras anomalías de orina específicos, especialmente las células rojas que sugieren la inflamación en el riñón

  • Trastorno neurológico, incluyendo convulsiones o psicosis (una enfermedad psiquiátrica grave)

  • Trastornos de la sangre, incluyendo pruebas de la destrucción de glóbulos rojos (hemolítica anemia ), glóbulos blancos (leucopenia) o bajo recuento de plaquetas (trombocitopenia)

  • Trastorno inmunitario - Esto se establece por el hallazgo de ciertos anticuerpos en la sangre, lo que puede incluir una prueba de anti-ds-DNA positivo, una prueba de anticuerpos anti-Smith positiva, una prueba positiva para sífilis aun cuando usted no tiene sífilis o una prueba positiva de anticuerpos antifosfolípidos (un anticuerpo asociado con coágulos de aborto espontáneo o de sangre).

  • Un resultado positivo de ANA

Otros exámenes que se pueden hacer para ayudar a diagnosticar el lupus incluyen:

  • Velocidad de sedimentación globular (VSG), un análisis de sangre que indica la presencia de inflamación

  • Un análisis de sangre para verificar los niveles de las proteínas implicadas en la función inmune

  • Una piel o biopsia renal (extracción de una pequeña muestra de tejido para su examen en laboratorio)

  • Análisis de sangre adicionales para autoanticuerpos

Duración prevista

El lupus es una enfermedad (crónica) de larga duración, aunque puede haber períodos en los que la enfermedad es relativamente inactiva o incluso completamente tranquilo.

Prevención

Ya que los médicos no han determinado la causa del lupus, no hay manera de evitarlo. Usted puede ser capaz de prevenir los brotes de la enfermedad evitando la exposición al sol tanto como sea posible y utilizar protector solar cuando esté al sol.

Tratamiento

Lupus puede tratarse con varios tipos diferentes de medicamentos, incluyendo:

  • Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINES), como ibuprofeno (Advil, Motrin y otras marcas) o el naproxeno (Aleve, Naprosyn y otros)

  • Los antipalúdicos, como hidroxicloroquina (Plaquenil), cloroquina (Aralen) o quinacrina

  • Los corticosteroides, como prednisona (Deltasone y otras), hidrocortisona, metilprednisolona (Medrol y otras), o dexametasona (Decadron y otros)

  • Los inmunosupresores, como la azatioprina (Imuran), ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar) o micofenolato mofetil (CellCept)

  • El metotrexato (Rheumatrex, Folex, metotrexato LPF)

Cuándo llamar a un profesional

Llame a su médico si usted tiene alguno de los síntomas de lupus, especialmente si usted desarrolla síntomas de la piel (rash malar o discoide, fotosensibilidad, úlceras en la boca o la nariz), junto con la fatiga, fiebre, dolor en las articulaciones, falta de apetito y pérdida de peso.

Pronóstico

La mayoría de las personas con lupus tienen un período de vida normal. Sin embargo, la esperanza de vida y calidad de vida varían mucho dependiendo de la severidad de la enfermedad. Las enfermedades cardiovasculares, incluyendo ataques al corazón, es más común entre las personas con lupus. La presencia de enfermedad cardiovascular empeora el pronóstico. El panorama también es peor si la enfermedad ha afectado seriamente los riñones o el cerebro, o ha causado un bajo recuento de plaquetas.

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