¿Qué es?
(Bay-setz) el síndrome de Behçet, también llamada enfermedad de Behçet es una enfermedad rara que afecta principalmente a los adultos jóvenes. Nombrado después Hulusi Behçet, un dermatólogo turco, que implica la inflamación de varias partes del cuerpo, incluyendo la piel de la zona genital, revestimiento de la boca, los ojos, el sistema nervioso, las articulaciones y los vasos sanguíneos. Los problemas más característicos incluyen úlceras en la boca y las áreas genitales e inflamación ocular grave.
Aunque la causa exacta de la enfermedad sigue siendo poco claro, se piensa Behçet de involucrar a una respuesta autoinmune, lo que significa un mal funcionamiento del mecanismo de defensa del cuerpo y comienza a atacar a sus propios tejidos. Los investigadores creen que algo en el ambiente pueden desencadenar los síntomas en personas susceptibles a problemas autoinmunes. Por ejemplo, algunos estudios indican que las personas que han tenido infecciones repetidas con bacterias estreptococos son más propensos a tener la enfermedad de Behçet. Una susceptibilidad genética es sugerido por el hallazgo ocasional de esta enfermedad poco común en varios miembros de una misma familia.
Por lo general, los síntomas se presentan en varias ocasiones y luego desaparecen. El tiempo entre los ataques tiende a ser impredecible - tan corto como unos pocos días o tan largos como años. Sin embargo, en algunas personas con enfermedad más grave, los síntomas varían en intensidad, pero siempre están presentes.
En promedio, los primeros síntomas aparecen entre los 20 y 30. Afecta a 1 de cada 5.000 personas en algunas poblaciones (por ejemplo, en Japón y Arabia Saudita), pero, por razones desconocidas, tan sólo 1 de cada 500.000 en otros grupos (incluidas las personas del Norte y la gente del norte).
Síntomas
Los síntomas son diferentes en cada persona. Algunos tienen sólo síntomas leves, mientras que otros tienen los más graves.
Las personas con enfermedad de Behçet suelen tener, llagas dolorosas amarillentas, similares a las aftas, en la boca. Si bien las aftas ocurren generalmente una a la vez, las personas con enfermedad de Behçet tienden a tener múltiples llagas. Estos por lo general desaparecen al cabo de dos semanas, pero a menudo regresan. Más de la mitad de las personas con Behçet a tener llagas alrededor de los órganos genitales que se parecen a las llagas en la boca. Behçet puede causar erupciones cutáneas, incluyendo protuberancias similares al acné en la piel e inflamación alrededor de los folículos pilosos. Se pueden producir coágulos de sangre, por lo general en las piernas, y puede causar dolor y sensibilidad.
Muchas personas con la enfermedad de Behçet tienen dolor articular e hinchazón, por lo general en las rodillas, los tobillos y las muñecas. Aunque las articulaciones pueden ser rígidas y dolorosas durante varias semanas a la vez, la enfermedad generalmente no causa daño en las articulaciones a largo plazo o deformidad.
Hasta el 75% de las personas con enfermedad de Behçet tiene inflamación de los ojos, sobre todo una enfermedad llamada uveítis que por lo general aparece en los dos años de los primeros síntomas. La uveítis es más común en hombres que en mujeres. Al principio, no debe causar dolor o problemas de la visión, aunque puede causar visión borrosa. Los repetidos brotes de uveítis pueden conducir a una disminución de la visión o ceguera.
En aproximadamente el 10% de los casos, la enfermedad de Behçet causa la inflamación del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal). Los síntomas incluyen fiebre, rigidez de cuello, dolor de cabeza y movimientos descoordinados.
En raras ocasiones, de Behçet se inflamar el tracto intestinal, que causa diarrea o estreñimiento, vómitos y dolor de estómago.
Diagnóstico
Diagnóstico de Behçet puede ser difícil porque es raro y sus síntomas pueden ser similares a los de otras enfermedades. Ciertas características de esta enfermedad pueden ser útiles en el diagnóstico, ya que son tan raras en otras enfermedades. Por ejemplo, la combinación de las úlceras orales y genitales que son recurrentes, simultánea y múltiple son sugestivos de la enfermedad, de manera similar, la inflamación de las arterias de los pulmones en Behçet puede causar un aneurisma, llamado aneurisma de la arteria pulmonar, que rara vez ocurre en cualquier otra enfermedad.
Algunos médicos prueban de Behçet para pinchar la piel con una aguja. Esta prueba de la aguja de punción se llama prueba patergia. Uno o dos días más tarde, las personas con Behçet puede desarrollar una protuberancia o nódulo en donde la aguja se rompió la piel. Si el paciente ha tenido sangre extraída con una aguja para otra prueba, no es necesaria una prueba patergia porque el sitio de la prueba de sangre se puede observar para ver si se forma un nódulo. Esta prueba no suele ser utilizado en la Europa, porque pocas personas con Behçet en el norte de Europa o el norte de Europa tienen una reacción a la aguja. Sin embargo, la gente en otros países, como Japón, a menudo lo hacen.
Aunque los análisis de sangre y una biopsia de piel puede apoyar el diagnóstico, no hay pruebas pueden confirmar o descartar la enfermedad de Behçet con gran certeza. En una biopsia, se extrae una pequeña muestra de piel para ser examinadas en un laboratorio. Para diagnosticar la enfermedad, los médicos buscan los síntomas principales - recurrentes dolores de la boca, úlceras genitales, erupciones en la piel e inflamación de los ojos.
Duración prevista
La enfermedad de Behçet puede ser una enfermedad crónica (de larga duración), aunque los síntomas algunas veces disminuyen con el tiempo y desaparecen durante el tiempo que desde hace varios años.
Prevención
No hay manera de prevenir la enfermedad de Behçet.
Tratamiento
El tratamiento se centra en aliviar los síntomas, y depende de qué partes del cuerpo, la enfermedad afecta:
Erupciones y úlceras en la boca:
Para la enfermedad leve - corticosteroides (pomadas, cremas, enjuagues) aplica a la piel (tópica)
Para una enfermedad más significativa, o si el tratamiento tópico no tiene éxito - La colchicina (se vende como genérico), dapsona (DDS) o talidomida (Thalomid)
Para una enfermedad más severa - supresores inmunes, incluyendo una presentación en pastillas de corticosteroides, azatioprina (Imuran) o metotrexato (Folex, metotrexato LPF, Rheumatrex)
Para el dolor bucal - agentes de tipo novocaína o una mezcla de Kaopectate, difenhidramina ( Benadryl ) y lidocaína como enjuague bucal puede proporcionar un alivio, al menos temporal
Artritis - Los medicamentos más comúnmente prescritos son la colchicina, fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), corticoides, hidroxicloroquina (Plaquenil), sulfasalazina (Azulfidine) y metotrexato
Enfermedades de los ojos - Los corticosteroides (gotas, inyecciones o píldoras), la colchicina, inmunosupresores, incluyendo ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar), ciclosporina (Neoral, Sandimmune) o clorambucil (Leukeran)
Algunos estudios sugieren que el interferón (Betaseron y otros), etanercept ( Enbrel ) o infliximab ( Remicade ) pueden mejorar la enfermedad grave que no ha respondido a otros tratamientos. Por enfermedad grave que afecta a muchas partes del cuerpo, las combinaciones de medicamentos pueden ser prescritos. La cirugía vascular puede ser necesario para los aneurismas, especialmente si se están expandiendo y en riesgo de ruptura. Diluyentes de sangre se recomiendan generalmente si los coágulos de sangre complican esta enfermedad.
Tratamiento no la medicación para el dolor articular, incluyendo el ejercicio, se recomienda que tan pronto como los síntomas lo permiten.
Cuándo llamar a un profesional
Haga una cita con su médico si usted tiene inexplicables llagas en la boca u otros síntomas de la enfermedad de Behçet.
Pronóstico
La mayoría de las personas con enfermedad de Behçet son capaces de controlar sus síntomas y vivir una vida normal. Si los primeros síntomas no se pueden controlar con medicamentos, los síntomas más graves, como la enfermedad inflamatoria ocular, pueden aparecer. Los más propensos a desarrollar una enfermedad más severa son, entre los hombres, las personas de Oriente Medio o de origen asiático, y las personas que desarrollan la enfermedad a una edad más joven.
