¿Qué es el sarcoma de Ewing?
El sarcoma de Ewing es un cáncer que se presenta principalmente en el hueso o tejido blando. El sarcoma de Ewing puede ocurrir en cualquier hueso, pero más a menudo se encuentra en los huesos largos como el fémur (muslo), la tibia (espinilla), o el húmero (brazo). Puede involucrar a los músculos y los tejidos blandos alrededor del tumor también. Las células del sarcoma de Ewing también se pueden propagar (por metástasis) a otras áreas del cuerpo, incluyendo la médula ósea, los pulmones, los riñones, el corazón, la glándula suprarrenal y otros tejidos blandos.
El sarcoma de Ewing es un cáncer muy poco frecuente en los adultos. Sin embargo, el sarcoma de Ewing representa alrededor de un dos por ciento de los cánceres infantiles. Acerca de 225 niños y adolescentes son diagnosticados con sarcoma de Ewing en los EE.UU. cada año. Es el segundo tumor óseo maligno más frecuente en niños y adolescentes. El sarcoma de Ewing a menudo se presenta en los niños entre las edades de diez y 20. Son más los varones afectados que las mujeres.
¿Qué causa el sarcoma de Ewing?
La causa exacta del sarcoma de Ewing no se entiende completamente. Parece que no hay factores de riesgo conocidos o medidas de prevención disponibles. Sin embargo, los investigadores han descubierto cambios cromosómicos en el ADN de una célula que pueden conducir a la formación de sarcoma de Ewing. Estos cambios no se heredan. Se desarrollan en los niños después de su nacimiento, sin razón aparente.
En casi el 85 por ciento de estos casos, el cambio consistió en la fusión de material genético entre los cromosomas # 11 y # 22. Cuando se coloca un cierto trozo de cromosoma 11 junto con el gen EWS en el cromosoma 22, el gen EWS se "enciende". Esta activación conduce a un crecimiento excesivo de las células y, finalmente, el desarrollo de cáncer. El mecanismo exacto no está claro, pero este importante descubrimiento ha dado lugar a mejoras en el diagnóstico de sarcoma de Ewing.
Algunos médicos clasifican el sarcoma de Ewing como un tumor neuroectodérmico primitivo (PNET). Esto significa que el tumor puede haberse originado en el tejido fetal o embrionario que se ha convertido en el tejido nervioso.
¿Cuáles son los síntomas del sarcoma de Ewing?
Los siguientes son los síntomas más frecuentes del sarcoma de Ewing. Sin embargo, cada individuo puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:
Dolor en la zona del tumor
Hinchazón y / o enrojecimiento alrededor del sitio del tumor
La pérdida de peso, disminución del apetito
La parálisis y / o incontinencia (si el tumor se encuentra en la región de la columna vertebral)
Los síntomas relacionados con la compresión de los nervios por el tumor (por ejemplo, entumecimiento, hormigueo, parálisis, etc)
Los síntomas del sarcoma de Ewing pueden parecerse a los de otras enfermedades o problemas médicos. Siempre consulte a su médico para el diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica el sarcoma de Ewing?
Además de una historia médica completa y un examen físico, los procedimientos para diagnosticar el sarcoma de Ewing pueden incluir los siguientes:
Varios estudios por imágenes, incluyendo los siguientes:
Rayos X - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.
Gammagrafía ósea con radionúclidos - Imagenes de los huesos tomadas con una cámara especial después de una pequeña cantidad de colorante radiactivo se ha inyectado que es absorbida por el tejido óseo. Estos se utilizan para detectar tumores y anomalías óseas.
Imágenes por resonancia magnética (MRI) - procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y estructuras dentro del cuerpo. Este examen se realiza para descartar cualquier anomalía relacionada con los tejidos finos cercanos.
Tomografía computarizada (también llamada escáner CT o CAT) - procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener dos imágenes de cortes transversales horizontales y verticales (con frecuencia llamadas cortes) del cuerpo. Un escáner CT muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. La tomografía computarizada muestra más detalles que las radiografías generales.
La tomografía por emisión de positrones (TEP) - glucosa-radiactivo etiquetado (azúcar) se inyecta en el torrente sanguíneo. Los tejidos que usan la glucosa más de los tejidos normales (como tumores) pueden ser detectados por una máquina de escaneo. La PET puede ser utilizada para encontrar tumores pequeños o para comprobar si el tratamiento para un tumor conocido está funcionando.
Exámenes de sangre, incluyendo la química sanguínea
Biopsia del tumor - procedimiento en el que se extraen muestras de tejido (con una aguja o durante una cirugía) para examinarlas con un microscopio para determinar si existen células cancerosas o anormales.
La médula ósea aspiration/biopsy-- Un procedimiento que consiste en una pequeña cantidad de líquido de la médula ósea y el tejido que deben tomarse, por lo general de la parte del hueso de la cadera, para estudiar la cantidad, el tamaño y madurez de los glóbulos y / o de las células anormales y para detectar células cancerosas.
El sarcoma de Ewing es difícil de diferenciar de otros tumores similares. El diagnóstico se suele realizar por exclusión de otros tumores sólidos comunes, y por el uso de estudios genéticos.
El tratamiento para el sarcoma de Ewing:
El tratamiento específico para el sarcoma de Ewing será determinado por su médico basándose en:
Su edad, su estado general de salud y su historia médica
Gravedad de la enfermedad
Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad
Su opinión o preferencia
El tratamiento puede incluir:
La cirugía para extirpar el tumor
Quimioterapia
La terapia de radiación
La amputación de la extremidad afectada
Resecciones de metástasis (por ejemplo, las resecciones pulmonares de las células de cáncer en el pulmón)
Rehabilitación que incluye fisioterapia y terapia ocupacional, y adaptación psicosocial
Prótesis y entrenamiento
Atención de apoyo para los efectos secundarios del tratamiento
Antibióticos para prevenir y tratar infecciones
Continua la atención de seguimiento para determinar la respuesta al tratamiento, detectar la enfermedad recurrente, y controlar los efectos tardíos del tratamiento
Perspectivas a largo plazo para una persona con sarcoma de Ewing:
No está claro si los adultos con sarcoma de Ewing les va tan bien como los niños. Algunos estudios han sugerido que no lo hacen, pero estos estudios han sido criticados porque se utilizan dosis más bajas de quimioterapia que las utilizadas en los niños. Otros estudios han sugerido que al ser tratados agresivamente, los adultos pueden hacer, así como los niños. En los niños con enfermedad localizada, las tasas de curación son tan altos como el 80 por ciento, e incluso en la enfermedad metastásica, se han reportado cerca de 50 por ciento de las tasas de curación. El pronóstico del paciente individual para el sarcoma de Ewing depende en gran medida de:
La extensión de la enfermedad
El tamaño y la ubicación del tumor
Presencia o ausencia de metástasis
La respuesta del tumor a la terapia
Su edad y salud general
Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
Nuevos acontecimientos en el tratamiento
Una persona que fue tratada de sarcoma de Ewing como un niño o adolescente puede desarrollar efectos meses o años después de terminado el tratamiento. Estos efectos se llaman efectos tardíos. El tipo de efectos tardíos alguien desarrolla depende de la localización del tumor y la forma en que fue tratado.
Algunos tipos de tratamiento pueden afectar la fertilidad. Si este efecto secundario es permanente, hará que la infertilidad, o la imposibilidad de tener hijos. Tanto los hombres como las mujeres pueden ser afectadas.
Al igual que con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar mucho de persona a persona. Cada individuo es único y el tratamiento y el pronóstico se estructura en torno a sus necesidades. La atención médica inmediata y una terapia agresiva contribuyen a un mejor pronóstico. Continua atención de seguimiento es esencial para una persona diagnosticada con sarcoma de Ewing. Los efectos tardíos de la radiación y la quimioterapia, así como segundas neoplasias malignas, pueden presentarse en los supervivientes del sarcoma de Ewing. Los nuevos métodos, continuamente se descubren para mejorar el tratamiento y reducir los efectos secundarios.