¿Qué es el sarcoma de Ewing?
El sarcoma de Ewing es un cáncer que se presenta principalmente en el hueso o tejido blando. El sarcoma de Ewing puede ocurrir en cualquier hueso, pero más a menudo se encuentra en los huesos largos como el fémur (muslo), la tibia (espinilla), o el húmero (brazo). Puede involucrar a los músculos y los tejidos blandos alrededor del sitio del tumor también. Las células del sarcoma de Ewing también se pueden propagar (por metástasis) a otras áreas del cuerpo, incluyendo la médula ósea, los pulmones, los riñones, el corazón, la glándula suprarrenal y otros tejidos blandos.
El sarcoma de Ewing representa alrededor del 2 por ciento de los cánceres infantiles. Acerca de 225 niños y adolescentes son diagnosticados con sarcoma de Ewing en los EE.UU. cada año. Es el segundo tumor óseo maligno más frecuente en niños y adolescentes. El sarcoma de Ewing a menudo se presenta en los niños entre las edades de diez y 20. Son más los varones afectados que las mujeres.
¿Qué causa el sarcoma de Ewing?
La causa exacta del sarcoma de Ewing no se entiende completamente. Parece que no hay factores de riesgo conocidos o medidas de prevención disponibles. Sin embargo, los investigadores han descubierto cambios cromosómicos en el ADN de una célula que pueden conducir a la formación de sarcoma de Ewing. Estos cambios no se heredan. Se desarrollan en los niños después de su nacimiento, sin razón aparente.
En casi el 85 por ciento de estos casos, el cambio consistió en la fusión de material genético entre los cromosomas # 11 y # 22. Cuando se coloca un cierto trozo de cromosoma 11 junto con el gen EWS en el cromosoma 22, el gen EWS se "enciende". Esta activación conduce a un crecimiento excesivo de las células y, finalmente, el desarrollo de cáncer. El mecanismo exacto no está claro, pero este importante descubrimiento ha dado lugar a mejoras en el diagnóstico de sarcoma de Ewing.
Algunos médicos clasifican el sarcoma de Ewing como un tumor neuroectodérmico primitivo (PNET). Esto significa que el tumor puede haberse originado en el tejido fetal o embrionario que se ha convertido en el tejido nervioso.
¿Cuáles son los síntomas del sarcoma de Ewing?
Los siguientes son los síntomas más frecuentes del sarcoma de Ewing. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir, pero no están limitados, a lo siguiente:
Dolor en la zona del tumor
Hinchazón y / o enrojecimiento alrededor del sitio del tumor
La pérdida de peso, disminución del apetito
La parálisis y / o incontinencia (si el tumor se encuentra en la región de la columna vertebral)
Los síntomas relacionados con la compresión de los nervios por el tumor (por ejemplo, entumecimiento, hormigueo, parálisis, etc)
Los síntomas del sarcoma de Ewing pueden parecerse a los de otras enfermedades o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica el sarcoma de Ewing?
Además de una historia médica completa y un examen físico de su hijo, los procedimientos para diagnosticar el sarcoma de Ewing pueden incluir:
Varios estudios por imágenes, tales como:
Rayos X - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.
Escáner óseo - un método de imágenes nucleares para evaluar cualquier cambio degenerativo y / o artríticos en las articulaciones, detectar enfermedades y tumores; para determinar la causa del dolor óseo o inflamación. Este examen sirve para descartar cualquier infección o fractura.
La resonancia magnética (MRI) - procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y estructuras dentro del cuerpo. Este examen se realiza para descartar cualquier anomalía relacionada con los tejidos finos cercanos.
Tomografía computarizada (también llamada escáner CT o CAT) - procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas cortes), tanto horizontales como verticales, del cuerpo. Un escáner CT muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. La tomografía computarizada muestra más detalles que las radiografías generales.
Exámenes de sangre (incluidos los de química sanguínea)
Biopsia del tumor - procedimiento en el que se extraen muestras de tejido (con una aguja o durante una cirugía) para examinarlas con un microscopio con el fin de determinar si existen células cancerosas o anormales y para extraer tejido del hueso afectado.
Aspiración de médula ósea y / o biopsia - procedimiento que consiste en tomar una pequeña cantidad de líquido de la médula ósea (aspiración) y / o el tejido de la médula ósea sólida (llamada biopsia core), generalmente de los huesos de la cadera, para estudiar la cantidad, tamaño y madurez de los glóbulos y / o de las células anormales.
El sarcoma de Ewing es difícil de diferenciar de otros tumores similares. El diagnóstico se suele realizar por exclusión de otros tumores sólidos comunes, y por el uso de estudios genéticos.
El tratamiento para el sarcoma de Ewing
El tratamiento específico para el sarcoma de Ewing será determinado por el médico de su hijo basándose en:
La edad de su hijo, la salud general y su historia médica
Gravedad de la enfermedad
Tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias de su hijo
Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad
Su opinión o preferencia
El tratamiento puede incluir uno o más de los siguientes:
La cirugía para extirpar el tumor
Quimioterapia
La terapia de radiación
La amputación de la extremidad afectada
Resecciones de metástasis (por ejemplo, las resecciones pulmonares de las células de cáncer en el pulmón)
Rehabilitación que incluye fisioterapia y terapia ocupacional, y adaptación psicosocial
Prótesis y entrenamiento
Cuidados de apoyo (para los efectos secundarios del tratamiento)
Antibióticos (para prevenir y tratar infecciones)
Continua la atención de seguimiento (para determinar la respuesta al tratamiento, detectar la enfermedad recurrente, y controlar los efectos tardíos del tratamiento)
Perspectivas a largo plazo para un niño con sarcoma de Ewing
El pronóstico del sarcoma de Ewing depende en gran medida de:
La extensión de la enfermedad
El tamaño y la ubicación del tumor
Presencia o ausencia de metástasis
La respuesta del tumor a la terapia
La edad y la salud general de su hijo
Tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias de su hijo
Nuevos acontecimientos en el tratamiento
Al igual que con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar mucho de un niño a otro. Cada niño es único y el tratamiento y el pronóstico se estructura en torno a las necesidades del niño. La atención médica inmediata y una terapia agresiva contribuyen a un mejor pronóstico. Continua atención de seguimiento es esencial para un niño diagnosticado con el sarcoma de Ewing. Los efectos tardíos de la radiación y la quimioterapia, así como segundas neoplasias malignas, pueden presentarse en los supervivientes del sarcoma de Ewing. Los nuevos métodos, continuamente se descubren para mejorar el tratamiento y reducir los efectos secundarios.
